孟 杰 李海波 李超志

右腎上腺淋巴管瘤1例

孟 杰 李海波 李超志

腎上腺淋巴管瘤;診斷;治療

腎上腺淋巴管瘤(adrenal lymphangioma，AL)屬于腎上腺良性腫瘤之一，AL發(fā)病機制尚不清楚，其明確診斷需要病理檢測的支持，其他的影像學檢查不能明確診斷。我院2013年12月12日收治1例AL患者，經積極治療后，隨訪至今，療效滿意。

1 病例資料

患者，男性，29歲，間斷性右上腹脹痛不適2個月，加重1周入院。查體:血壓115/70 mmHg，一般體格檢查尚無明顯異常。實驗室檢查:血、尿常規(guī)、血生化(肝、腎功能、電解質)均未有明顯異常;內分泌激素相關檢測:血管緊張素Ⅱ、24 h尿香草基扁桃酸、血皮質醇、腎素、醛固酮、兒茶酚胺、17－羥皮質類固醇、17－酮類固醇也未有明顯升高。泌尿系彩色多普勒彩超示:右腎上腺區(qū)域見約2.0 cm×3.1 cm囊性腫物，邊界清晰，并可見數(shù)個鈣化影。腎上腺CT(平掃+增強):右側腎上腺見結節(jié)狀低密度影，邊界清楚，大小約3.0 cm×1.8 cm，CT值約21 HU，其內多發(fā)斑點狀鈣化灶，增強掃描病灶未見明顯強化，考慮右腎上腺占位(考慮良性病變，結核待排)，左側腎上腺形態(tài)及密度未見明顯異常，見圖1。2013年12月16日在全麻下行后腹腔鏡右腎上腺切除術，術中見右腎光滑，其上極腎上腺組織內有一囊性腫物，呈球形，包膜完整，大小約3.5 cm×1.5 cm，腎上腺下級、外側仍有腎上腺組織。順利切除囊性腫物，取出切開腫物組織，其內為無色水樣透明液體，壁較薄且光滑，有少量“米粒樣”組織。術后恢復良好，傷口Ⅰ期愈合。術后病理提示腎上腺部位囊性組織中1個AL，見圖2。術后隨訪8個月未見復發(fā)。

2 討論

腎上腺囊性病變是非常罕見的，其發(fā)現(xiàn)主要是在放射學檢查或手術無關的其他原因檢查中偶然確認的。在尸體解剖中，其發(fā)病率為0.064% ～0.180%［1］。腎上腺囊腫雖位于腎上區(qū)域，但其可刺激腎臟、脾臟和胰腺囊腫。盡管現(xiàn)今的影像技術的已經有了進一步的發(fā)展，但腎上腺囊腫的來源在某些情況下仍然無法區(qū)分［2］。

有文獻報道［3］淋巴管瘤以小兒為主，在成人中發(fā)病率低，并且大于50%的淋巴管瘤患者是先天性的原因導致的，約90%的淋巴瘤患者在2歲前發(fā)病，男女發(fā)病率未有明顯的統(tǒng)計學差異。對于AL的機制，目前文獻報道［4］主要有4種學說。淋巴管發(fā)生形態(tài)變化:腎上腺淋巴管在胚胎發(fā)育時，未能與其他淋巴系統(tǒng)相通，導致其自身發(fā)生囊性改變。淋巴管阻塞:特別是各種原因導致的淋巴管炎癥纖維化，致使淋巴回流障礙，從而引起淋巴管擴張，產生囊性改變。淋巴管損傷:腎上腺的各種損傷(主要為外傷和鄰近區(qū)域手術)，引起其淋巴液引流不通暢，亦可引起該疾病。④各種理化因素導致的淋巴管閉鎖:部分淋巴管閉鎖，淋巴液引流不通暢，引起擴張形成。

早期AL患者的病史、體征、癥狀及內分泌檢查項目未有明顯的特征，因此其診斷主要方法仍為影像學檢查。影像學檢查主要有彩超、CT和MRI。彩超主要表現(xiàn)為無回聲的囊性改變，呈多房或單房，房內可有分隔，囊腫邊界清晰，形態(tài)多為不規(guī)則形或類圓形，部分囊壁可出現(xiàn)鈣化，鈣化多考慮為感染導致［5，6］。三維彩超掃描直徑在1 cm以上的囊腫，更為準確。

目前，對AL患者的治療可參照腎上腺偶發(fā)瘤的治療指南。腎上腺偶發(fā)瘤的治療［7］主要根據患者有無內分泌檢查異常和影像學上的良惡性。目前推薦手術治療的適應證為:有內分泌異常者、腫瘤直徑＞4 cm者和可疑惡性者。可選擇手術治療的適應證:腫瘤直徑直徑＜4 cm，無內分泌異常者。對于基礎條件較差的AL患者，手術風險較大，多采取保守治療，可在B超引導下行穿刺抽吸術，但該方法治療后，AL的復發(fā)率較高［8］。

近年來，腹腔鏡下腎上腺切除術國內外報道越來越多，其具有創(chuàng)傷小、出血量少、術后恢復快、住院時間短等優(yōu)點，已成為首選的治療方法。本例患者行腹腔鏡下腎上腺切除術，術后恢復良好且無并發(fā)癥。AL一般預后較好，本例隨訪至今無復發(fā)。但由于病例較少，且沒有大樣本、多中心的病例資料，其遠期情況仍有待于進一步觀察。

［1］Akand M，Kucur M，Karabagli P，et al.Adrenal lymphangioma mimicking renal cyst:a case report and review of the literature［J］.Case Rep Urol，2013，91(2):245 －248.

［2］Schlittler LA，Dallagasperina VW，Carlotto JRM，et al.True adrenal cyst mimicking renal cancer in a young woman:a case report［J］.Cases J，2009，2(1):7351 － 7351.

［3］Okazaki T，Iwatani S，Yanai T，et al.Treatment of lymphangioma in children:our experience of 128 cases［J］.J Pediatr Surg，2007，42(2):386 －389.

［4］Giguere CM，Bauman NM，Smith RJ.New treatment options for lymphangioma in infants and children［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2002，111(12):1066 －1075.

［5］崔蘭蘭，劉榮波，徐香玖，等.淋巴管瘤的 CT影像學特征與臨床病理分析［J］.蘭州大學學報:醫(yī)學版，2012，38(4):50－54.

［6］楊翔，徐振宇，周文泉，等.腎上腺海綿狀淋巴管瘤一例［J］.江蘇醫(yī)藥，2012，38(3):363 －364.

［7］那彥群，葉章群，孫光，等.中國泌尿外科疾病診斷治療原則［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2011:405.

［8］Tagge DU，Baron PL.Giant adrenal cyst:management and review of the literature［J］.Am Surg，1997，63(8):744 －746.

10.3969/j.issn.1000 －0399.2015.05.039

230031 安徽合肥 中國人民解放軍第105醫(yī)院泌尿外科

李海波，lihaibo105@sina.cn

(2014－12－20收稿 2015－03－10修回)