李曉燕 張?，?郁志明 李嘉萍 李庫(kù)林 王如興

永存左上腔靜脈伴右上腔靜脈缺如致ICD植入失敗一例

李曉燕 張常瑩 郁志明 李嘉萍 李庫(kù)林 王如興

一例肥厚型心肌病患者符合心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入一級(jí)預(yù)防適應(yīng)證。術(shù)中發(fā)現(xiàn)該患者存在永存左上腔靜脈，且右上腔靜脈缺如。自永存左上腔靜脈植入心室除顫電極，電極反復(fù)脫位滑入下腔靜脈或冠狀靜脈竇，且找到的電極植入點(diǎn)程控提示起搏位置不佳。

永存左上腔靜脈;右上腔靜脈缺如;心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

患者男，67歲，因“反復(fù)心悸6年，黑蒙4年，加重伴暈厥5個(gè)月”入院。查體:心率60次/min，余無(wú)陽(yáng)性體征。心電圖和動(dòng)態(tài)心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)緩，陣發(fā)性心房顫動(dòng)伴長(zhǎng)間隙，最長(zhǎng)3.54 s。心臟超聲:室間隔17 mm，左室后壁13 mm，收縮期流出道未見(jiàn)梗阻表現(xiàn)，冠狀靜脈竇擴(kuò)張，考慮永存左上腔靜脈(PLSVC)可能。冠狀動(dòng)脈CT:未見(jiàn)明顯血管狹窄。頭顱CT:腔隙性腦梗死。既往病史:無(wú)特殊病史。入院診斷:陣發(fā)性心房顫動(dòng)，肥厚型心肌病，心源性暈厥。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，暈厥原因考慮:①病態(tài)竇房結(jié)綜合征，尤其是快速心房顫動(dòng)終止恢復(fù)竇性心律時(shí)出現(xiàn)長(zhǎng)間歇;②患者基礎(chǔ)肥厚型心肌病，不能排除由室性心律失常引起暈厥?；颊哂行呐K轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入適應(yīng)證，與患者及家屬溝通后擬行ICD植入。

手術(shù)過(guò)程:患者平臥于手術(shù)臺(tái)，常規(guī)消毒鋪巾。局麻下行左鎖骨下靜脈穿刺，發(fā)現(xiàn)導(dǎo)絲經(jīng)縱隔左側(cè)緣進(jìn)入心影后并進(jìn)入下腔靜脈，予以造影(圖1A)，確認(rèn)為PLSVC。再行右鎖骨下靜脈穿刺，置入導(dǎo)絲，發(fā)現(xiàn)導(dǎo)絲未進(jìn)入右側(cè)上腔靜脈，橫跨上縱隔后在縱隔左側(cè)緣進(jìn)入心影后并可能進(jìn)入右房，此時(shí)不能排除導(dǎo)絲進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)(圖1B)。分別經(jīng)左右肘靜脈注射造影劑造影(圖1C和圖1D)，顯示PLSVC和右上腔靜脈閉鎖可能。穿刺股靜脈，通過(guò)股靜脈將超滑導(dǎo)絲放入右心房，擬進(jìn)入上腔靜脈，但反復(fù)嘗試均不能進(jìn)入上腔靜脈(圖1E)，考慮右上腔靜脈閉鎖。通過(guò)左側(cè)鎖骨下靜脈放入可撕開(kāi)鞘，并將美敦力公司6 947除顫電極經(jīng)PLSVC送至右心房，但由于解剖結(jié)構(gòu)異常，電極極易進(jìn)入冠狀竇和下腔靜脈(圖1F)而難以進(jìn)入右心室，且即使進(jìn)入右室(圖1G)其起搏閾值和R波感知不佳。經(jīng)反復(fù)嘗試均未發(fā)現(xiàn)滿意起搏位置，告知患者及家屬，在征得患者和家屬同意的情況下停止手術(shù)。

討論 正常左右頭臂靜脈于右側(cè)第一胸肋關(guān)節(jié)后方匯合而成上腔靜脈，再沿升主動(dòng)脈右側(cè)垂直下降注入右心房。PLSVC是最常見(jiàn)的先天性靜脈畸形，其發(fā)病率在正常人群中占0.5%，90%的PLSVC患者右上腔靜脈正常，僅10%的PLSVC患者存在右上腔靜脈缺如。根據(jù)上腔靜脈血回流路徑，將PLSVC分為兩型:經(jīng)冠狀靜脈竇回流到右心房(Ⅰ型)，此型較多見(jiàn)(占85% ～90%)，冠狀靜脈竇由于血流明顯增加而擴(kuò)張，該類型少數(shù)患者可合并房間隔缺損等先天性心臟畸形;10%的PLSVC患者上腔靜脈血可直接回流至左心房或出現(xiàn)右向左分流(Ⅱ型)，常合并復(fù)雜心血管畸形［1］。單純PLSVC患者可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)異常，常于介入診療過(guò)程中偶然發(fā)現(xiàn)。而合并其他復(fù)雜心血管畸形的PLSVC，可借助超聲心動(dòng)圖、CT、MRI及三維成像技術(shù)加以診斷。本例患者超聲心動(dòng)圖顯示冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)張，靜脈造影顯示血流經(jīng)左上腔靜脈、冠狀靜脈竇回流至右心房，且未見(jiàn)右上腔靜脈，證實(shí)為Ⅰ型 PLSVC并右上腔靜脈缺如［2］。

竇房結(jié)和房室結(jié)的起源組織?？拷笥铱傊黛o脈交界處和冠狀竇，因此，這些血管的變異可能會(huì)引起傳導(dǎo)系統(tǒng)位置和結(jié)構(gòu)的異常。本例患者即為PLSVC和右上腔靜脈缺如并竇房結(jié)功能異常。

目前國(guó)內(nèi)已有自PLSVC植入起搏器或行心臟再同步化治療的報(bào)道［3－4］。國(guó)內(nèi)尚未有文獻(xiàn)報(bào)道PLSVC合并右上腔靜脈缺如患者植入ICD。此類患者行心臟植入電子裝置手術(shù)時(shí)，電極置入和固定均存在困難，螺旋電極為較佳選擇。心房電極通常經(jīng)左側(cè)鎖骨下靜脈、左上腔靜脈、冠狀靜脈竇至右心房游離壁，心室電極同樣途徑并經(jīng)三尖瓣到右心室，可固定于流出道部位。植入電極須經(jīng)橫行的冠狀靜脈竇而進(jìn)入成角大的右心房和右心室，因此，電極在行進(jìn)中易受阻，并且較難通過(guò)三尖瓣進(jìn)入右心室，即使進(jìn)入右室，電極亦不易固定，從而導(dǎo)致經(jīng)PLSVC途徑植入電極困難，甚至失敗。而經(jīng)PLSVC植入右室除顫電極導(dǎo)線存在如下難題和困惑:①由于除顫電極質(zhì)地較硬，因此在出冠狀竇口后不易向心室彎曲;②兩個(gè)除顫線圈及脈沖發(fā)生器的分布不利于電流覆蓋心臟;③在血管腔內(nèi)進(jìn)行電擊治療可能會(huì)對(duì)血管壁產(chǎn)生損傷，因此，通過(guò)左上腔靜脈植入雙線圈除顫電極導(dǎo)線可能不妥［4］。該患者在置入心室除顫電極時(shí)，電極頭端反復(fù)進(jìn)入下腔或冠狀靜脈竇，且即使進(jìn)入右室，如圖1G所示，兩個(gè)除顫線圈呈叉形，起搏閾值以及R波感知均不佳，鑒于安全原因，暫取消經(jīng)左上腔靜脈內(nèi)植入除顫電極導(dǎo)線。

關(guān)于對(duì)該患者的下一步處理，由于患者24 h動(dòng)態(tài)心電圖提示為陣發(fā)性心房顫動(dòng)伴長(zhǎng)間歇，故患者暈厥不排除緩慢性心律失常所致，目前可考慮為患者行AAI起搏+藥物治療，以降低手術(shù)難度;其次該患者本擬植入的除顫電極為雙線圈，而雙線圈對(duì)該患者可能存在至少兩點(diǎn)不足，一是雙線圈除顫電極質(zhì)地較硬，操縱性差;二是由于患者先天血管畸形，雙線圈分布可能不能覆蓋心臟［5］，故對(duì)于此類患者，考慮可能單線圈除顫電極更易植入。

圖1 手術(shù)X線影像

［1］Rigatelli G.Congenitally persistent left superior vena cava:a possible unpleasant problem during invasive procedures［J］.J Cardiovasc Med(Hagerstown)，2007，8(7):483 －487.

［2］郭再雄，吳強(qiáng)，俞杉，等.病態(tài)竇房結(jié)綜合征并永存左上腔靜脈和右上腔靜脈缺如安置埋藏式心臟起搏器1例報(bào)告［J］.貴州醫(yī)藥，2009，33(12):1065 －1066.

［3］劉懷霖，杜天敏，朱永彪，等.左上腔靜脈永存并右上腔靜脈缺如植入永久起搏器一例［J］.中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2010，24(1):92 －92.

［4］宿燕崗，邱建平，王蔚，等.經(jīng)永存左上腔靜脈植入心臟再同步化起搏除顫器二例［J］.中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2009，23(5):465 －467.

［5］ Guenther M，Kolschmann S，Rauwolf TP，et al.Implantable cardioverter defibrillator lead implantation in patients with a persistent left superior vena cava-feasibility，chances，and limitations:representative cases in adults［J］.Europace，2013，15(2):273－277.

R541.1

C

2095－9354(2015)04－0293－02

10.13308/j.issn.2095 －9354.2015.04.011

214000江蘇無(wú)錫，南京醫(yī)科大學(xué)附屬無(wú)錫人民醫(yī)院心內(nèi)科

李曉燕，主治醫(yī)師，主要從事起搏與電生理研究。

王如興，E-mail:ruxingw@aliyun.com

2015－05－21)

(本文編輯:李政萍)