駱科美，胡大海，韓錫鐵

（貴州航天醫(yī)院，貴州遵義563003）

超聲診斷胎兒Dandy-Walker畸形綜合征13例

駱科美，胡大海，韓錫鐵

（貴州航天醫(yī)院，貴州遵義563003）

目的探討胎兒Dandy-Walker畸形的超聲診斷價值。方法回顧分析超聲診斷為Dandy-Walker畸形的13例胎兒的超聲表現(xiàn)，并與MRI檢查進行對照。結(jié)果超聲診斷的13例Dandy-Walker畸形中，3例為典型Dandy-Walker畸形，小腦蚓部完全缺如，與MRI檢查結(jié)果一致。其余10例為變異型，小腦蚓部發(fā)育不全。MRI檢查1例小腦蚓部發(fā)育正常；其余9例MRI證實為小腦蚓部發(fā)育不全。結(jié)論超聲對典型Dandy-Walker畸形診斷價值與MRI相同，可作為終止妊娠的依據(jù)。對變異型Dandy-Walker畸形的診斷，超聲與MRI診斷符合率高，經(jīng)乳突囟的冠狀面對小腦蚓部檢查成功率高，具有重要價值。

胎兒；Dandy-Walker畸形；超聲診斷；MRI

產(chǎn)前超聲檢查中，胎兒小腦是常規(guī)檢查內(nèi)容。Dandy-Walker畸形是胎兒小腦發(fā)育障礙中重要的畸形。超聲是目前胎兒小腦檢查的常規(guī)手段，而MRI是診斷Dandy-Walker畸形的最理想的影像學方法[1]。本資料的13例均為二維超聲所檢出，均到上級醫(yī)院做了MRI檢查，并追蹤到其核磁檢查結(jié)果，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料常規(guī)超聲檢查的孕婦，檢出Dandy-Walker畸形的胎兒13例，胎齡27周～39周，胎位均為頭位。孕婦年齡23～27歲，平均年齡24歲，均為單胎。

1.2 儀器采用PhilipsiU22、HD11，邁瑞DC-N6彩色超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5MHz。

1.3 檢查方法1）孕周的確定：根據(jù)胎兒雙頂徑、股骨長、頭圍等指標，必要時結(jié)合停經(jīng)史及早孕期超聲檢查指標孕囊大小、頂臀長來確定。2）胎兒顱腦的檢查：包括第三腦室水平、第四腦室水平、側(cè)腦室體部水平橫切面，面部、側(cè)腦室前角、側(cè)腦室三角區(qū)及小腦冠狀面，正中矢狀面。3）小腦冠狀切面的掃查技巧：在掃查到側(cè)腦室三角區(qū)后，略微調(diào)整探頭方向，使聲束通過乳突囟進入顱內(nèi)；或者在探查到小腦水平橫切面后，順時針稍旋轉(zhuǎn)探頭，使聲束通過乳突囟進入顱內(nèi)。略微調(diào)整探頭方向，圍繞胎兒小腦進行連續(xù)的扇形掃查，顯示第四腦室、小腦蚓部及顱后窩池，觀察小腦蚓部發(fā)育情況，重點觀察第四腦室與顱后窩池是否相通。

2 結(jié)果

3例典型Dandy-Walker畸形胎兒小腦水平橫切面，正中矢狀面、經(jīng)乳突囟的冠狀面均成功探查到小腦蚓部完全缺如，兩側(cè)小腦半球完全分開，第腦室和顱后窩池有較寬的液性暗區(qū)相連，核磁掃面結(jié)果證實為小腦蚓部缺如。

超聲診斷為變異型Dandy-Walker畸形胎兒10例中，胎兒三個切面均清晰顯示小腦蚓部、第四腦室及顱后窩池1例。見小腦蚓部部分回聲缺失，第四腦室與顱后窩池間見細管狀液性暗區(qū)相連。胎兒正中矢狀面及橫切面探查小腦蚓部顯示不清8例，經(jīng)乳突囟的冠狀面清晰顯示小腦蚓部、第四腦室和顱后窩池，見小腦蚓部部分回聲缺失，并見細管狀液性暗區(qū)連接第四腦室與顱后窩池。MRI檢查結(jié)果證實為小腦蚓部發(fā)育不全9例。冠狀面及矢狀面均未探查清小腦蚓部，僅于橫切面見小腦蚓部部分發(fā)育不全，第四腦室與顱后窩池有細管狀液性暗區(qū)相連1例，此例胎兒MRI檢查結(jié)果為小腦蚓部發(fā)育正常。

3 討論

Dandy-walker畸形綜合癥包括：1）典型Dandy-Walker畸型特征主要為小腦蚓部完全缺失，兩側(cè)小腦半球完全分開，第四腦室與顱后窩池相通，約1/3伴有腦積水。此型約20%于產(chǎn)后死亡，存活者多于1歲內(nèi)出現(xiàn)腦積水，多伴有智力和神經(jīng)功能障礙。2）Dandy-Walker變異型小腦下蚓部發(fā)育不全，可伴有或不伴顱后窩池增大。3）單純顱后窩池增大。后兩者預后有待研究和觀察，單純顱后窩池增大在排出染色體病變后，可能為顱后窩池的一種正常變異[2]。本組胎兒均為前兩型。有3例為典型的Dandy-walker畸形，小腦蚓部完全缺失，畸型明顯，三個切面均清晰顯示兩側(cè)小腦半球完全分開，第四腦室與顱后窩池相通，和核磁檢查結(jié)果完全一致。此型畸形特征明顯，超聲容易明確診斷。和核磁比較起來，超聲檢查方便、耗時短、經(jīng)濟，可作為終止妊娠的診斷依據(jù)。值得注意的是，在伴有腦積水時，無經(jīng)驗者很可能不太注意小腦蚓部的掃查，而只作出腦積水的診斷。變異型表現(xiàn)為小腦蚓上部發(fā)育正常，僅在下部無發(fā)育。超聲表現(xiàn)為橫切面在顱后窩池偏上方，仍可見蚓部將兩側(cè)小腦半球連在一起，聲束平面略下移，可見蚓部回聲缺失，小腦半球分開，中間有細管樣液性暗區(qū)，連接第四腦室和顱后窩池。但橫切面易出現(xiàn)假陽性及假陰性。分析原因在于，橫切面時當探頭稍傾斜得到的不是小腦蚓部標準橫切面而是半冠狀面圖像時，會得到顱后窩池增大、小腦蚓部部分缺失、顱后窩池與第四腦室相通的假象[3]。超聲診斷為變異型的胎兒1例而MRI檢查小腦蚓部發(fā)育正常即屬于此種情況。正中矢狀面是探查小腦蚓部最理想的切面，然而，成功獲取胎兒小腦正中矢狀面的比例非常低[4]。經(jīng)乳突囟的冠狀切面檢查小腦蚓部成功率高9/10(90%)。由于讓超聲束通過骨縫進入顱內(nèi)投射至小腦，避免了顱骨混響偽像的干擾，可以清晰的顯示小腦蚓部、第四腦室、顱后窩池，容易發(fā)現(xiàn)小腦蚓部發(fā)育不全。在孕18周前，因小腦回聲較低，超聲易于將正常的小腦蚓部誤認為小腦蚓部缺失；在孕22～24周左右觀察小腦蚓部是最佳時間，可清晰的顯示小腦蚓部、顱后窩池、第四腦室結(jié)構(gòu)。所有胎兒孕周均大于最佳檢查孕周，經(jīng)上述切面聯(lián)合掃查小腦蚓部，診斷小腦蚓部發(fā)育不全和MRI檢查結(jié)果符合率仍然很高。有研究表明超聲檢查發(fā)現(xiàn)部分胎兒至20周甚至27周其蚓部仍未關閉（即第四腦室與顱后窩池相通），屬于生理性延遲關閉[5]。提示在孕24周以后對胎兒小腦蚓部的探查仍然具有重要價值。在孕中期，由于顱骨較薄，超聲易于穿透，橫切面及矢狀面均較易探查到小腦蚓部。孕晚期胎兒顱骨較厚，超聲不易穿透，混響偽像明顯，橫切面及正中矢狀面不易探查到小腦蚓部，但經(jīng)乳突囟的冠狀面由于避開了顱骨的干擾，掃查蚓部成功率高。因此，應當將經(jīng)乳突囟的冠狀面納入到小腦蚓部的常規(guī)檢查切面中。然而，本研究的局限性在于，所有胎兒均為頭位，對于其他胎位的胎兒小腦蚓部的探查方法，有待進一步研究。

圖1 典型Dandy-W alker畸形GER:小腦半球，黃箭頭所指分別為顱后窩池和第四腦室。

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U ltrason ic Diagnosis o f Fe tus Dandy-W alker M alfo rm ation Synd rom es in 13

Luo Kem ei,Hu Dahai,Han X itie
(Guizhou Aerospace Hospital,Zunyi 563003,Guizhou)

ObjectiveTo investigate the Dandy-Walkermalformation fetusofmethod and valueof ultrasonic diag?nosis.MethodsRetrospective analysisof ultrasound diagnosisof Dandy-Walker sonographic findings of 13 casesof fe?talmalformation,and is compared with the resultsof MRI.ResultsTheultrasonic diagnosisof 13 casesof Dandy-Walk?er deform ity,3 casesof typical Dandy-Walker deform ity,cerebellar verm is completely absent,consistentw ith the results of MRI.The remaining 10 cases of variant,cerebellar verm is hypoplasia.MRIresults:1 caseof cerebellar verm iswas nor?mal;MRIconfirmed the rest of the 9 cases of cerebellar verm is hypop lasia.ConclusionThe ultrasound diagnostic value and the typical Dandy-WalkerabnormalitiesMRIissame,can be used as the basis for termination of pregnancy.The di?agnosis of variant Dandy-Walker deformity,ultrasound and MRIdiagnosis coincidence rate is high,themastoid fonta?nelle coronary facing cerebellar verm is check the success rate ishigh,ithas importantvalue.

The fetus;Dandy-W alker deform ity;Ultrasound diagnosis;M agnetic resonance imaging(MRI)

R445.1;R714.431

A

1008-4118（2015）03-0055-03

10.3969/j.issn.1008-4118.2015.03.021

2015-05-12