冷 超,韋 兵,莫 靚,馮耀光,賀大璞,王元星

(南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院心胸外科,湖南衡陽421001)

重癥肌無力并胸腺瘤手術(shù)治療及預(yù)后的臨床分析

冷 超,韋 兵,莫 靚,馮耀光,賀大璞,王元星

(南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院心胸外科,湖南衡陽421001)

目的 探討重癥肌無力(MG)并胸腺瘤患者的臨床特點、治療及預(yù)后等情況。 方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的55例重癥肌無力并胸腺瘤患者的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、手術(shù)合并癥及預(yù)后。 結(jié)果 術(shù)后患者治愈15例,占27.27%(15/55);術(shù)后好轉(zhuǎn)30例,占54.54%(30/55);術(shù)后惡化6例,占10.90%(6/55);1例死亡,3例失訪。本組患者整體治療效果明顯,有效率達81.81%。 結(jié)論 手術(shù)治療重癥肌無力并胸腺瘤療效明顯,是目前治療重癥肌無力的有效辦法。

重癥肌無力; 胸腺瘤; 手術(shù)

重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病[1-2],研究表明80%～90%重癥肌無力患者合并胸腺異常[3],胸腺在重癥肌無力發(fā)病機制中起著始發(fā)的重要作用。重癥肌無力并胸腺瘤患者臨床表現(xiàn)為骨骼肌的疲勞(包括部分及全身)。外科手術(shù)治療重癥肌無力并胸腺瘤患者是目前治療胸腺瘤的主要方式[4]。本科室2003年6月～2012年6月共實施重癥肌無力并胸腺瘤手術(shù)治療55例,現(xiàn)對其術(shù)后恢復(fù)效果進行分析報道。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本院胸外科于2003年6月～2012年6月9年間共診治重癥肌無力并胸腺瘤患者55例,均實行手術(shù)治療。其中男性患者29例,女性患者26例,年齡7～64歲,平均年齡48歲。根據(jù)Ossemen分型統(tǒng)計(表1),其中Ⅰ型(眼肌型)30例,Ⅱa型(輕度全身型)14例,Ⅱb型(中度全身型)10例,Ⅲ型(重度激進型)1例。

1.2 診斷標準

有典型重癥肌無力的臨床癥狀,新斯的明實驗陽性。術(shù)前CT確診明確胸腺異常。

表1 55例重癥肌無力并胸腺瘤患者的一般資料_

1.3 治療方法

55例患者均采用手術(shù)治療,圍手術(shù)期術(shù)前口服溴吡斯的明180～540 mg/天,其中2例患者加用強的松龍20 mg/天,術(shù)后仍然口服溴吡斯的明并減量到停用。手術(shù)方式包括胸骨正中切口33例,前外側(cè)切口12例,胸腔鏡輔助手術(shù)10例。腫瘤完整切除并胸腺完全切除、脂肪清掃45例,部分切除5例,活檢5例,部分切除和活檢患者均行術(shù)后放療。術(shù)畢帶氣管插管回重癥監(jiān)護室,帶呼吸機輔助呼吸2～240 h,平均 10 h。

本組經(jīng)小切口以胸腔鏡輔助切除10例,手術(shù)能完整切除雙側(cè)胸腺組織或胸腺瘤及清掃同側(cè)縱隔淋巴脂肪組織,但是對側(cè)縱隔淋巴脂肪組織清掃不如正中切口,由于本組病例數(shù)較少,其遠期療效尚不能確定。

1.4 病理診斷

臨床病理分期按照Masaoka分期法。Masaoka分期法將胸腺瘤分為4期。Ⅰ期:腫瘤的包膜完整,而且顯微鏡下未見包膜受侵;ⅡA期:術(shù)中肉眼可見腫瘤侵潤及周圍的脂肪組織或縱隔胸膜;ⅡB期:顯微鏡下腫瘤侵潤及包膜;Ⅲ期:腫瘤侵及周圍的器官(如大血管、心包、肺等);ⅣA期:有胸膜或心包的種植轉(zhuǎn)移;ⅣB期:有淋巴或血運的遠處轉(zhuǎn)移,其中Ⅰ期為非浸潤性胸腺瘤,ⅡA～Ⅳ期為浸潤型胸腺瘤。根據(jù)胸腺瘤浸潤程度Masaoka分期:Ⅰ期30例,Ⅱ期13例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1例。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析

用SPS13.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析,計量資料以表示,組間比較采用方差分析。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

術(shù)后療效統(tǒng)計如表2。55例患者除1例(1.82%)因術(shù)后并發(fā)嚴重肺部感染死亡,其余均順利出院。隨訪患者0.5～5.0年,失訪3例,失訪率為5.55%,此3例均為0.5年后未再復(fù)查而失訪。術(shù)后患者治愈(服用溴吡斯的明減量1/2以上,癥狀完全消失)15例,為27.27%(15/55);術(shù)后好轉(zhuǎn)(口服溴吡斯的明減量1/4,重癥肌無力癥狀緩解)30例,為54.54%(30/55);術(shù)后惡化(口服溴吡斯的明加量,重癥肌無力癥狀加重)6例,為10.09%(6/55)。本組整體治療預(yù)后效果明顯,總有效率達81.81%。

表2 55例重癥肌無力并胸腺瘤患者術(shù)后療效(n=55)_

3 討 論

重癥肌無力(MG)患者胸腺可能是其病原地,因為胸腺組織內(nèi)有觸發(fā)該病所必需的對AchR特異的T細胞,所以胸腺在MG的發(fā)病中起到重要作用[5]。重癥肌無力患者絕大部分合并存在胸腺瘤,部分可能表現(xiàn)為胸腺的萎縮或增生。

手術(shù)中注意盡量將腫瘤與前縱膈脂肪組織進行一并切除,以減少復(fù)發(fā)率[6-7]。本組病例術(shù)中均清掃脂肪組織上至胸腺角,下至膈肌,兩側(cè)至膈神經(jīng)(注意勿損傷膈神經(jīng)),減少微小胸腺組織殘留。由于存在異位胸腺、術(shù)中切除不干凈、神經(jīng)肌肉接頭處損傷不可逆等因素,導(dǎo)致部分患者手術(shù)治療后重癥肌無力癥狀緩解不明顯甚至加重。由于胸腺瘤具有低度惡性的特征,即使是腫瘤侵犯重要血管或器官不能完全切除時也不應(yīng)當(dāng)放棄手術(shù),可采用部分切除加術(shù)后放療、化療或行擴大切除將侵犯重要血管或器官的部分切除后行重建術(shù)。放射治療是一種很好的輔助方法,術(shù)中發(fā)現(xiàn)對周圍組織有明顯浸潤或者術(shù)后癥狀不穩(wěn)定甚至繼續(xù)加重者,可考慮加用胸腺放療,以鞏固療效。

患者術(shù)后圍手術(shù)期需注意患者發(fā)生肌無力危象和膽堿能危象的可能[8],可常規(guī)使用抗肌無力及膽堿能危象藥物,酌情加用激素治療,必要時延長患者呼吸機使用時間,但須注意清理呼吸道,減少感染,加用廣譜抗菌藥物,預(yù)防肺部感染,禁用多粘菌素類、四環(huán)素類和氨基糖甙類抗生素。嚴密觀察病情,一旦出現(xiàn)肌無力危象,應(yīng)重新氣管插管輔助呼吸。術(shù)后2周死亡1例患者,該患者有明確的抽煙史和糖尿病史,加之重癥肌無力,氣道排痰能力較差,引起肺部感染并發(fā)敗血癥死亡。3例腫瘤復(fù)發(fā)者為侵蝕性腫瘤。

重癥肌無力并胸腺瘤患者行以手術(shù)為主的綜合治療,包括術(shù)中徹底切除胸腺瘤及清掃前縱膈脂肪組織,圍手術(shù)期注意患者情況,避免相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生,術(shù)后必要時予以放化療,以手術(shù)為主的綜合治療是目前治療重癥肌無力的有效辦法。

[1]蔣耀光,王如文,趙云平,等.重癥肌無力胸腺切除236例分析[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2004,11(1):32-34.

[2]Nieto IP,Robledo JP,Pajuelo MC,et al.Prognostic factorsfor myasthenia gravis treated by thymectomy:review of 61cases[J].Ann Thorac Surg,1999,67(6):1568-1571.

[3]譚蘭,劉敏,王雁,等.重癥肌無力病人危象82例臨床分析[J].中華神經(jīng)科雜志,2002,35(2):93-95

[4]于逢春,余華鋒.重癥肌無力的治療現(xiàn)狀[J].中國處方藥,2004,2:63-66.

[5]Rana SS,Sukanta KB,Saji R,et al.Thymectomy for Myasthenia Gravis:12-YearExperience[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11:299-303.

[6]李忠,崔永生,張振和,等.胸腺切除治療重癥肌無力臨床探討[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,1995,6:12-13.

[7]Spillane J,Hayward M,Hirsch N,et al.Thymectomy:role in the treatment of myasthenia gravis[J].JNeurol,2013,206:1798-1801.

[8]許哲儀,楊熙鴻,陳秉燮,等.38例胸腺瘤的外科治療[J].中國胸心血管外科臨床雜志,1996,3:24-26.

R655.7

A

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.02.017

2014-08-20;

2014-12-02

(此文編輯:朱雯霞)