摘要：丘疹性黏蛋白沉積癥（papular mucinosis）又稱為黏液水腫性苔蘚（lichen myxedematosus．LM）、硬化性黏液水腫（scleromyxedema）。臨床以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變，病理以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性黏多糖過度沉積為特征。是臨床上比較少見的一種慢性進展性代謝障礙性疾病。由Gottron(1954)首先報道，此前Arndt也曾描述過相同病例，故本病又稱Arndt-Gottron綜合征。該病病因未明，皮損是異常球蛋白沉積的結(jié)果，臨床治療困難。我科2011年11月收治1例，現(xiàn)將臨床表現(xiàn)、診斷、治療及護理體會報告如下。

關(guān)鍵詞：丘疹性粘蛋白癥；黏液水腫性苔蘚；硬化性黏液水腫

1 臨床資料

患者男性，28歲，因丘疹性黏蛋白癥入院。入院查體：T：38．2·C，P：116次／分，R：2O次／分，BP：120／75mmHg，一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺等未查及明顯異常。皮疹泛發(fā)全身，面部及手足可見大小不一米粒至黃豆大小的皮色丘疹、結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，軀干及四肢皮膚粗糙、變硬，可見色素沉著斑，關(guān)節(jié)僵硬而影響活動。詢問病史：6年前無明顯誘因面部開始出現(xiàn)彌漫性潮紅，后于潮紅處逐漸開始出現(xiàn)米粒大小皮色丘疹、全身皮膚結(jié)節(jié)、硬化伴軀干、四肢色素沉著，3年前上述癥狀加重并出現(xiàn)吞咽困難、吞水嗆咳、指關(guān)節(jié)僵硬。人院后查外周血嗜酸性粒細胞7.9%增高，IgG11.11g/L、IgA0.95g/L均降低，IgG1.4g/L1增高，粘蛋白增高，有異常α2球蛋白。尊醫(yī)囑局部外用糖皮質(zhì)激素，常規(guī)改善循環(huán)、抗纖維增生、增強免疫治療，并采用臍帶間充質(zhì)干細胞移植療法，連續(xù)治療6w，皮損結(jié)節(jié)變平、變軟，無新發(fā)皮損，好轉(zhuǎn)出院。

2 病因

病因至今未明。 Mccarthy在醋纖電泳中發(fā)現(xiàn)異常均一性堿性M蛋白，認為是一種IgG，推測本病可能是一種系統(tǒng)疾病，其皮膚表現(xiàn)是異常球蛋白沉積的結(jié)果。Fowlkes等發(fā)現(xiàn)血清中IgA增高。Earl(1966)根據(jù)組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積，提出本病系纖維母細胞--酸性粘多糖平衡失調(diào)所致。Perry(1960)報告本病可合并多發(fā)性骨髓瘤。Osserman(1963)發(fā)現(xiàn)患者血清中骨髓瘤副球蛋白，認為漿細胞惡液質(zhì)可能為本病的發(fā)病機理。但漿細胞在發(fā)病中的作用仍未肯定。有人認為可能是具有肝功能異常，像硬皮病、皮肌炎一樣的結(jié)締組織病。該病例可能是基因突變引起。

3 癥狀體征

皮損情況：四肢、軀干皮膚粗糙，密集米粒至黃豆大小的皮色丘疹、結(jié)節(jié)，顏色為白色至正常膚色，表面有蠟樣光澤，皮疹以四肢伸側(cè)及背部為重。面、耳部皮膚顯著紅腫、彌漫性侵潤增厚，額部橫嵴溝明顯，鼻根部皮膚肥厚凸出，呈獅面外觀。

4 組織病理檢查

4.1左手背皮損表皮角化，棘層增生，真皮淺層個別嗜色素細胞，真皮淺層帶狀淡藍染水腫，其下纖維增生，可見皮膚附件。

4.2腹部皮損真皮淺層較多嗜色素細胞，真皮淺層可見灶性分布淡藍染水腫區(qū)，真皮層厚度較左手背皮損大，未見皮膚附件。阿新藍染色：陽性。

4.3鑒別診斷需與皮膚神經(jīng)纖維瘤、瘤型麻風鑒別。

5 治療

5.1局部外用糖皮質(zhì)激素，如澳能+尿素每晚罨包6~8h。

5.2佰塞通注射液、復方丹參片活血，改善循環(huán)治療。

5.3曲尼司特抗纖維增生治療。

5.4卡舒寧增強免疫治療。

5.5臍帶間充質(zhì)干細胞治療

6 護理

6.1心理護理恰當?shù)男睦碜o理是康復的有利保障。由于病情長、治療效果不理想，皮損影響美觀，加上對本病缺乏認識，造成一定的心理障礙，產(chǎn)生心理恐懼，焦慮、失望和悲觀情緒，甚至喪失治療信心，因此對患者的安慰十分重要。

6.2臍帶間充質(zhì)干細胞治療護理

6.2.1間充質(zhì)干細胞（mesenchymal stem cells，MSC），是骨髓中的一類非造血干細胞，具有低免疫原性，自我復制能力和多向分化潛能，支持造血、組織修復及免疫調(diào)節(jié)功能。

6.2.2我科所用臍帶間充質(zhì)干細胞由深圳市北科生物科技有限公司進行提取、分離、培養(yǎng)、擴增后制成細胞懸液。

6.2.3術(shù)前護理了解患者的病歷、過敏史；了解患者的實驗室指標：血生化、凝血酶原復合物、肝炎病毒標志物、血清HIV抗體檢測、血清自身免疫抗體檢測、血清AFP檢測、肝臟影像學檢查?；颊咝g(shù)前1d至當日，測體溫4次/d，血壓一次。

6.2.4選擇途徑臍帶間充質(zhì)干細胞是血液制品，粘稠度大，輸注時應選粗大的靜脈。

6.2.5 治療方式輸注前將臍帶間充質(zhì)干細胞在室溫放置10~15min，以減少輸注時患者的不適，并評估患者的精神狀態(tài)、生命體征及病室環(huán)境是否清潔、安靜。輸注時嚴格執(zhí)行查對制度和無菌技術(shù)操作制度。認真檢查有效期、包裝、質(zhì)量，核對床號、姓名、編號、種類及數(shù)量。建立大血管靜脈通道后給予5%GS100ml+地塞米松10mg輸注，預防過敏反應。后于0.9%NS250ml沖洗輸血器，然后靜脈緩慢滴入臍帶間充質(zhì)干細胞25ml（滴速為20滴/min），最后再給予0.9%NS250ml反復沖洗2遍輸血器，以免干細胞被過濾網(wǎng)、袋壁粘附而影響移植療效。

6.2.6觀察輸注過程中應密切觀察患者的神志、生命體征，如有胸悶、發(fā)熱、呼吸困難、頭暈、言語不清等不適及時通知醫(yī)生處理。密切觀察病員病情變化。

6.2.7記錄在護理記錄單真實、客觀、及時記錄患者的治療和護理。

6.3皮膚的護理因皮疹泛發(fā)全身，軀干及四肢皮膚粗糙、肥厚、變硬，關(guān)節(jié)僵硬，屏障功能差，床上用品應保持清潔、干燥、平整，穿柔軟寬大棉衣褲。囑患者剪短指甲，切勿暴力搔抓，過度洗拭，用肥皂水、熱水燙洗等。

6.4飲食護理患者吞咽困難、吞水嗆咳，應少食多餐，進食高蛋白、高能量、高維生素、低脂肪、低纖維的溫度適宜流質(zhì)或半流質(zhì)，禁食較硬及刺激性食物。多飲水，多吃水果、蔬菜，既能加快皮膚的新陳代謝，又能提高皮膚的抗病能力，并保持大便通暢。

6.5舒適的環(huán)境患者由于皮膚受損感到極度不適，因此對住院環(huán)境要求較高，病室要求安靜、舒適、室內(nèi)空氣新鮮，室溫保持在22~24℃，相對濕度保持在55~56%，避免受陽光直射等。

7結(jié)論

丘疹性黏蛋白癥是一種少見的以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性粘多糖過度沉積，臨床以限局性或全身苔蘚樣丘疹為特征的皮膚病，我科通過精心護理及間質(zhì)人臍帶血干細胞治療后，于2012年3月28日病情好轉(zhuǎn)出院。經(jīng)門診隨訪一年，病情無加重。

參考文獻：

[1]魏俊，等.硬化性苔蘚性粘液水腫.國外醫(yī)學皮膚病分冊[1988;]14:331.

[2]粘液水腫性苔蘚1例附文獻復習-皮膚性病診療學雜志-2010年 第3期 (3).

[3]內(nèi)分泌、代謝、營養(yǎng)障礙性皮膚病粘液水腫性苔蘚1例附文獻復習[J].中國醫(yī)學文摘：皮膚科學，2006， 4 (2).

編輯/王海靜