1.廣東廣州市番禺中心醫(yī)院放射科

2.廣東廣州市番禺中心醫(yī)院病理科(廣東 廣州 511400)

史瑞雪 王 麗1 余夢菊1 向之明1 李 晶2 陳漢威1

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastiCTumor，IMT)是一種特殊類型的病變，新的病理軟組織分類將其歸為纖維母細(xì)胞腫瘤、中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類。IMT可發(fā)生在全身各處，最常見的是肺、腸系膜、網(wǎng)膜，其中肺為好發(fā)部位。肺外IMT臨床認(rèn)識不足，影像學(xué)表現(xiàn)報道較少。本院2005年5月至2011年5月經(jīng)病理證實(shí)的肺外IMT患者資料8例，回顧分析其CT及MRI表現(xiàn)特點(diǎn)并與病理進(jìn)行對照分析，旨在提高對該病的認(rèn)識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例中男3例，女5例，年齡18～58歲，平均33.9歲。主要臨床表現(xiàn)有：5例均因體檢或自覺發(fā)現(xiàn)腫物，無其他不適；1例牙齒松動、酸軟；1例反復(fù)排粘液、血便；1例鼻塞、流涕，術(shù)后復(fù)發(fā)。

1.2 檢查方法 7例行CT檢查，其中4例行增強(qiáng)掃描。1例行MRI檢查。1例行CT、MRI共同檢查。CT采用SOMATOMAR或GEHispeedNX/iProCT掃描機(jī)，根據(jù)患者體重注射80～100ml碘海醇注射液，增強(qiáng)掃描3ml/s速度。

2例行MR檢查。MR采用1.5T超導(dǎo)型儀(Siemens Somatom)，序列，行常規(guī)SE序列T1WI、T2WI、PDWI掃描，增強(qiáng)掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，按0.1mmol/kg 體重經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，行橫斷位、矢狀面及冠狀位掃描。

圖1-3 女，40歲，上頜牙槽區(qū)內(nèi)IMT（箭）。密度尚均勻，41-45HU，邊界不清，呈浸潤性生長；左上頜牙槽、上頜竇、蝶骨大翼骨質(zhì)破壞。圖4-6 男，45歲，左上臂上臂IMT（箭）。T1WI序列稍高于肌肉信號，PDWI序列中央高、周邊稍高信號,增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，中央低、周邊高。圖7 HE（10×40）腫瘤由梭形細(xì)胞(箭)構(gòu)成，多量炎性細(xì)胞浸潤。圖8 免疫組化標(biāo)記物（10×40）間變型淋巴瘤激酶（ALK）陽性。

病理采用大體標(biāo)本觀察及切片HE染色鏡(HE10×40)下觀察，所有病例均行免疫組織化學(xué)(簡稱免疫組化)標(biāo)記。8例病理均診斷為IMT。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤部位、大小 發(fā)生于鼻旁皮下1例，鼻腔內(nèi)1例，上頜竇、上牙槽1例，縱膈內(nèi)1例，直腸1例，腹腔2例(中、下腹部各1例)，上臂1例。

病灶大小1.6～18cm，其中位于鼻旁皮下腫物最小，腹腔內(nèi)腫物最大，位于鼻腔內(nèi)、上頜竇內(nèi)腫物充填整個腔隙。

2.2 CT、MRI表現(xiàn)

2.2.1 腫瘤內(nèi)部密度：CT平掃7例：2例腫瘤密度均勻(圖1)；5例腫瘤密度不均勻，稍低于肌肉密度，其中1例中心呈稍高密度結(jié)節(jié)，呈星芒樣放射。MRI平掃2例：PDWI中央高、周邊稍高信號，T1WI序列稍高于肌肉信號1例；其中1例行CT掃描密度均勻，MRI掃描T1WI序列呈等信號，T2WI序列呈略高信號1例。

2.2.2 增強(qiáng)掃描：CT行增強(qiáng)掃描者5例，4例病灶明顯不均勻強(qiáng)化，其中3例中心可見低密度壞死區(qū)；1例病灶中心呈稍高密度。MRI平掃腫瘤信號均勻者,增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化；平掃信號不均勻者增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化，呈中央低、周邊高信號(圖4-6)。

2.2.3 周圍組織器官改變：2例邊界清晰，6例邊界不清；鄰近骨質(zhì)破壞3例(圖2、3)；發(fā)生于上頜竇病灶同側(cè)鼻淚管見癌組織充填；病灶周圍均未見腫大淋巴結(jié)。

2.3 病理學(xué)表現(xiàn)(圖7、8) 7例行腫物大體切除術(shù)，1例上臂行腫物穿刺活檢。病灶中間及邊緣為纖維母細(xì)胞增生，間質(zhì)膠原化、毛細(xì)血管增生與粘液變性，伴多量炎性細(xì)胞浸潤；1例發(fā)生于直腸病灶破壞腸粘膜，形成潰瘍，部分細(xì)胞核肥大，間質(zhì)水腫伴粘液樣變，內(nèi)見多量炎性細(xì)胞浸潤。免疫組化標(biāo)記物：間葉組織標(biāo)記物波形蛋白(Vimentin)陽性、平滑肌動蛋白(SMA)陽性、上皮膜抗原(EMA)陽性、CD99+、核增殖抗原(Ki671%～5%)陽性、間變型淋巴瘤激酶(ALK)陽性、110kDa糖蛋白(CD68泡沫狀細(xì)胞)陽性、32kDa跨膜糖蛋白(CD99+)。

3 討 論

3.1 概述 IMT是一種特殊類型的病變，由肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞構(gòu)成。WHO將其歸類為典型的、罕見的、中間型的、具有生物學(xué)潛能的纖維母細(xì)胞類腫瘤[1]。目前病因尚不明確，可能與EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有關(guān)；部分病例發(fā)生于手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥以后，提示IMT最初可能是人體對損傷的一種過度或異常的免疫反應(yīng)所致。多種因素結(jié)合，局部最終發(fā)展形成腫瘤[1-3]，極少病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移[4]?；颊吣挲g范圍可為整個成人期，平均年齡10歲，中位年齡9歲，常發(fā)生于20歲以內(nèi)，女性稍多見。本組病例中位年齡33.9歲明顯高于文獻(xiàn)報道[5]，可能與樣本量較小有關(guān)。IMT大多數(shù)病例因體檢或自覺發(fā)現(xiàn)腫物無任何癥狀就診，其他可因腫瘤部位不同而癥狀各異。手術(shù)切除是目前主要的治療方法，但由于腫物常侵犯鄰近器官，致不能完全切除，復(fù)發(fā)率達(dá)25%[6]，癥狀再次出現(xiàn)時提示腫瘤復(fù)發(fā)。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)對照 病理學(xué)表現(xiàn)上IMT有3種組織學(xué)類型[6]：Ⅰ型(粘液/血管型)：粘液肉芽組織或結(jié)構(gòu)性筋膜炎樣組織，組織形態(tài)類似粘液樣變及間質(zhì)水腫，有較多炎性細(xì)胞浸潤；Ⅱ型(梭形細(xì)胞致密型)：致密的梭形細(xì)胞增生呈緊密束狀排列，混雜有炎性細(xì)胞；Ⅲ型(少細(xì)胞纖維型)：細(xì)胞稀少，由致密的膠原纖維組成，類似硬纖維瘤或瘢痕。

3.2.1 發(fā)生部位、大小：IMT可發(fā)生在全身各處，最常見的部位是肺[6]，肺外IMT病變中，43%發(fā)生于腸系膜和網(wǎng)膜，其他發(fā)病部位有軟組織、縱膈、胃腸道、口腔等[7]。Coffin等[6]報道的大宗病例，肺外IMT較肺內(nèi)病變更大。分析本組病例，位于腹腔內(nèi)病灶最大徑線分別為18cm、7cm，發(fā)生于胸腔者為8cm，可能與肺外胸腹腔空間相對較大有關(guān)[2]。發(fā)生于鼻腔、口腔者，病灶充填整個腔隙，因術(shù)后復(fù)發(fā)或腫瘤體積小而較快導(dǎo)致的壓迫癥狀就診。

3.2.2 腫瘤內(nèi)部密度：本組病例病灶大多呈不均勻改變，均低于肌肉組織密度/信號，中心區(qū)可呈更低密度/信號；對照病理學(xué)表現(xiàn)，周邊多為纖維母細(xì)胞增生伴大量炎性細(xì)胞浸潤，中心區(qū)為膠原化，為病理組織學(xué)類型Ⅰ、Ⅱ型，與Coffin等[6]報道IMT瘤體中心部膠原化類似瘢痕的表現(xiàn)相符，故表現(xiàn)為低密度/信號[2]。鄧茂德等[10]報道，T2WI序列上信號強(qiáng)度與腫瘤所含膠原纖維有關(guān)，富含膠原纖維越多，信號越低，故本組位于上臂腫瘤T2WI序列呈中央低、邊緣高信號，由于中心區(qū)為膠原化所致；位于腹壁1例病灶，呈多房蜂窩狀，星芒樣放射，病理學(xué)所見梭形細(xì)胞構(gòu)成，不同程度膠原化，與文獻(xiàn)報道中心瘢痕相類似。該征象為IMT瘤體影像學(xué)診斷的特征表現(xiàn)。本組共8例，其中6例有此特征性改變。

3.2.3 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度與腫瘤血供：4例CT增強(qiáng)掃描、2例MR增強(qiáng)掃描，均呈明顯不均勻強(qiáng)化，高于肌肉密度(信號)；對照病理腫瘤有大量毛細(xì)血管增生，間質(zhì)內(nèi)大量炎細(xì)胞彌漫浸潤，導(dǎo)致腫塊內(nèi)血管壁通透性增加所致[2]。由于血供豐富，術(shù)前誤診為惡性腫瘤。

3.2.4 腫瘤邊界及周圍組織器官改變：病理上IMT腫瘤邊緣為大多數(shù)炎性細(xì)胞浸潤，本組6例邊界不清、毛糙，與病理學(xué)表現(xiàn)相一致。腫瘤邊界不清者，術(shù)前影像學(xué)常誤診為惡性病變。

分析本組病例與周圍器官關(guān)系，1例為左側(cè)鼻腔腫物切除術(shù)后3個月復(fù)發(fā)，左眼眶內(nèi)側(cè)壁、鼻中隔下段骨質(zhì)破壞，應(yīng)與術(shù)后造成骨質(zhì)改變相鑒別；1例發(fā)生于上頜竇、上頜牙槽內(nèi)腫瘤，上頜牙槽、上頜竇、蝶骨大翼骨質(zhì)破壞，同側(cè)鼻淚管見癌組織充填；另1例發(fā)生于胸腔者，第4～7后肋均有骨質(zhì)破壞。此3例表現(xiàn)為鄰近骨質(zhì)破壞，術(shù)前均誤診為惡性腫瘤或未除惡變，惡性征象表現(xiàn)較難診斷。發(fā)生于腹部2例，臨近腸管均呈為受壓改變，未見明顯浸潤，表現(xiàn)為一種良性增生性病變。

而IMT腫瘤目前認(rèn)為是一種中間型病變，術(shù)后易復(fù)發(fā)，有惡變的傾向，故遇到腫瘤呈現(xiàn)惡性征象者，應(yīng)想到此病，以利于臨床診療及改善患者預(yù)后。

3.3 鑒別診斷 肺外IMT臨床及影像學(xué)認(rèn)識不足，術(shù)前常常誤診。本組8例術(shù)前均誤診為其他腫瘤，良惡性方面，4例誤診為良性腫瘤，2例誤診為良性腫瘤惡變，2例誤診為惡性腫瘤；腫瘤性質(zhì)方面，3例誤診為腺瘤類腫瘤，2例誤診為血管源性腫瘤，1例誤診為胃腸道間質(zhì)瘤，1例誤診為神經(jīng)源性腫瘤，1例誤診為癌。文獻(xiàn)報道多為個例、以肺內(nèi)或腹腔內(nèi)報道較多，且表現(xiàn)多樣，缺乏大宗病例報道，無特異性征象。本組病例影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道相一致[2,8,9]。本病應(yīng)與腺瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管源性腫瘤等相鑒別。

3.3.1 腺瘤：腺瘤類腫瘤CT掃描密度均勻，與肺外IMT兩者較難鑒別，主要通過病理學(xué)組織成分鑒別。本組病例誤診為腺瘤病變2例未行增強(qiáng)掃描，更加較難與之鑒別。

3.3.2 神經(jīng)源性腫瘤：發(fā)生于胸腔IMT起源較難明確，與后縱膈者神經(jīng)源性腫瘤鑒別困難。

3.3.3 血管源性腫瘤：該腫瘤由于富含血管，故增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化，肌間組織內(nèi)病變較難找尋受累血管，在強(qiáng)化方式上與強(qiáng)化均勻的肺外IMT鑒別較難。對于強(qiáng)化不均勻中央?yún)^(qū)不強(qiáng)化、周邊強(qiáng)化IMT可與之鑒別。

3.3.4 其他腫瘤：發(fā)生于腹部病變，應(yīng)與胃腸道間質(zhì)瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、上皮來源腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別[8]。

IMT的CT、MRI表現(xiàn)多樣化，影像學(xué)征象與病理表現(xiàn)相符合，影像學(xué)檢查有助于IMT的正確診斷和鑒別診斷,對明確病灶范圍以及與鄰近組織器官關(guān)系有重要的價值,對術(shù)前診斷、指導(dǎo)臨床選擇合理的治療方案有重要幫助。

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