林其昌 林少華 黃漢添 廖 巍

中山大學附屬中山醫(yī)院 中山 528400

腦動靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation，cAVM）是由于胚胎發(fā)育異常所致的一種先天性疾病，是神經(jīng)外科常見的血管性疾病之一，占顱內(nèi)腦血管畸形的90%以上。病變部位動脈和靜脈直接相通，其間無毛細血管，而造成腦血流動力學紊亂，引起顱內(nèi)出血、癲癇、進行性神經(jīng)功能缺損等一系列臨床癥狀［1］。顯微手術切除AVM是傳統(tǒng)的首選方法，血管內(nèi)栓塞和立體定向放射治療為AVM的處理提供了更多選擇［2］。本研究通過總結(jié)cAVM并出血患者的顯微外科治療相關臨床資料，旨在探討cAVM并出血的顯微外科治療方法及效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2004-01—2013-12收治的采用顯微手術治療幕上cAVM破裂出血患者51例，男28例，女23例；年齡9～59歲，平均（32.5±5.8）歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 突發(fā)頭痛、嘔吐或昏迷等顱內(nèi)壓增高癥狀43例（84.3%）；肢體運動障礙、失語等神經(jīng)功能缺失癥狀15例（29.4%）；突發(fā)癲癇作為首發(fā)癥狀8例（15.7%）。

1.3 病變部位 病變位于額葉20例，其中3例位于在腦半球內(nèi)側(cè)面或側(cè)腦室前角前，顳葉18例，頂葉3例，枕葉6例，頂枕交界4例。

1.4 Spetzler-Martin AVM分級［3］Ⅰ級9例，Ⅱ級23例，Ⅲ級10例，Ⅳ級7例，Ⅴ級2例。

1.5 術前檢查 行頭顱CT、CTA或DSA檢查46例，因病情嚴重需急診手術只行CT檢查5例。所有入組患者術后均病理證實為cAVM。見圖1。

圖1 左額動靜脈畸形破裂出血術前CTA影像；術后復查CT及CTA情況，畸形血管團已切除

1.6 手術方法 51例全部采用顯微外科手術清除血腫及切除畸形血管團，其中8例先行血腫清除＋去骨瓣減壓術，二期行動靜脈畸形切除術，其中5例為次全切除后行γ刀放射治療，3例因多支供血、畸形團較大，術前曾予介入栓塞輔助治療。

2 結(jié)果

本組因病情嚴重需急診手術5例病人未行CTA或MRA、DSA檢查，術前未能掌握cAVM位置形態(tài)，其中2例有部分畸形血管殘留，另3例因畸形團靠近丘腦位置，次全切除后行γ刀放射治療，余46例畸形血管團均完全切除。本組全部存活，40例術后恢復理想，功能區(qū)cAVM病人6例出現(xiàn)短暫性肢體肌力障礙，經(jīng)康復治療后基本恢復，5例遺留一側(cè)肢體輕癱。2例術后第2天出現(xiàn)病病情加重，術區(qū)周圍大片水腫，考慮為血流重新分布所致正常灌注壓突破相關，予使用激素沖激、加強脫水及改善微循環(huán)等積極治療，病情改善。

3 討論

3.1 治療原則 由于動靜脈畸形引起的血流動力學改變，因此，如何緩解患者的臨床癥狀及潛在的出血風險是cAVM的治療關鍵［4］。治療原則為在盡量保留功能、保證患者生命安全情況下切除畸形血管團或糾正異常的血流動力學改變［5］。隨著顯微神經(jīng)外科技術及影像技術的不斷進步，手術切除畸形血管團成為根治腦AVM最理想的方法之一，但對于大型、巨大型cAVM，采用手術切除風險極大，易導致術后嚴重的神經(jīng)功能損害，血管內(nèi)栓塞和立體定向放射治療為AVM的處理提供了更多選擇，臨床可根據(jù)患者病情制定合理的個性化治療方案［6］。

3.2 治療策略 首選顯微手術切除AVM的臨床指征：①病變位于額葉前部或枕葉等非主要功能區(qū)，手術切除對腦功能影響不大；②畸形血管團小而淺；③影像學檢查提示AVM結(jié)構(gòu)較為簡單，非多系統(tǒng)供血，非深部供血或引流，且引流靜脈容易顯露［7］；④已有出血并伴顱內(nèi)高壓癥狀患者，手術中盡可能清除血腫同時一并切除AVM，如出血量較大，建議同時去骨瓣減壓；⑤AVM合并癲癇者，外科治療對合并癲癇的AVM效果優(yōu)于栓塞治療［8］；⑥盜血癥狀嚴重，出現(xiàn)進行性偏癱或其他功能障礙者。本組均為幕上腦動靜脈畸形破裂出血病例，多伴顱內(nèi)高壓體征，全部予顯微手術治療，其中3例因多支供血、畸形團較大，術前予介入栓塞輔助治療，5例為次全切除后行γ刀放射治療。大型AVM，手術危險性較大，可能出現(xiàn)術后血流動力學的改變，血流重新分布，導致術后出現(xiàn)正常灌注壓突破或阻塞性充血，可考慮聯(lián)合介入及放射綜合治療［9］。本組3例因多支供血、畸形團較大，術前曾予介入栓塞輔助治療。AVM血管團通過栓塞大部分已鑄型，病灶內(nèi)壓力較低，分離容易，深部主要供血動脈已閉塞，術中出血少且易控制，手術時間短，手術安全性高。近年來研究發(fā)現(xiàn)，已有出血癥狀的AVM患者，年出血發(fā)生率為17.8%，而未發(fā)生過出血的患者年出血發(fā)生率為2.2%［10］。全切畸形血管團可造成正常腦部組織的損傷，且手術時間越長，術后并發(fā)癥的發(fā)生率也越高，為避免術后神經(jīng)功能障礙及正常灌注壓突破，可于術后給予立體定向放射治療［12］。立體定向放療適應證：①手術后殘留（本組5例為次全切除后行γ刀放射治療）；②病變直徑＜3cm；③病變位于大腦深部手術較難顯露部位或重要功能區(qū)。栓塞治療AVM完全消失的幾率較低，主要為顯微外科或放射外科治療前縮小病灶的輔助治療［12］。

3.3 手術要點 通過回顧本組手術病人手術過程，歸納注意事項如下：①充分的術前影像學分析，個體化手術方案設計：仔細閱讀腦血管CTA、DSA或MRA片，了解供血動脈、引流靜脈和毗鄰結(jié)構(gòu)，做好充分術前準備；②選擇合適的手術入路，切口設計應盡量超過血腫范圍，骨窗要足夠大，一方面充分暴露供血動脈、引流靜脈，另一方面術后可充分減壓，打開硬膜時注意勿損傷大的引流靜脈；③術中麻醉要求平穩(wěn)，并盡可能采用控制性低血壓，維持收縮壓在70～90mm-Hg，以利于術中分離，減少出血；④床邊配備血液回收裝置，充足配血，以備出血時迅速補充血容量；⑤配備雙吸引器，吸除血液暴露出血點，明膠海綿反復壓迫止血，此時反復電凝止血一般效果不佳，應及早尋找供血動脈并夾閉止血；⑥解剖游離血管團要沿周圍膠質(zhì)增生帶開始，切忌誤入畸形血管團內(nèi)操作，以免引起難以控制的出血；⑦先清除部分血腫，降低顱內(nèi)壓，充分利用清除血腫后的空間，避免牽拉腦組織。通常單純血腫較易吸除，若遇血塊較難吸除、韌性大，多提示AVM部位所在，不可強行吸除，應沿外圍小心分離，逐步顯露AVM；⑧操作輕柔，由外到里，先處理顯露供血動脈，再處理引流靜脈，術中準確判斷供血動脈和引流靜脈是成功切除AVM的關鍵，特別是有多支或多系統(tǒng)供血及深部血管供血時更要耐心細致，尋找供血動脈可先用鑷子或臨時阻斷夾處理供血動脈，暫時阻斷后，病變會縮小或塌陷，術野出血停止即可確定。建議多采用臨時夾閉，間斷開放方式漸進式切除AVM，有多支引流靜脈者至少要保留1支以上粗大引流靜脈最后離斷；⑨完全切除AVM后讓血壓回升至正常范圍15 min后無滲血予關顱；⑩術后保持血壓平穩(wěn)，控制顱內(nèi)壓及適當使用鎮(zhèn)靜劑，避免病人燥動，減少術后再出血幾率。根據(jù)Spetzler-Martin AVM分級，級別越高的AVM手術難度越大，手術應以去骨瓣減壓、清除血腫、止血搶救生命為目的，而不是強行切除AVM。不可盲目擴大手術范圍，以免術中大出血或術后發(fā)生正常灌注壓突破綜合征，本組8例先行血腫清除＋去骨瓣減壓術，二期行動靜脈畸形切除術。

3.4 術后處理 本組2例術后第2天出現(xiàn)病病情加重，術區(qū)周圍大片水腫，考慮為血流重新分布所致正常灌注壓突破（normal perfusion pressure breakthrough，NPPB）或阻塞性充血相關，予使用激素沖激、加強脫水及改善微循環(huán)等積極治療，病情改善。NPPB由Spetzler等于1977年首次提出，指當動靜脈分流中斷后，毛細血管失去自我調(diào)節(jié)能力，毛細血管床受損，導致充血及出血［14］。一般NPPB發(fā)生于術中及術后早期，本組建議采用臨時夾閉、間斷開放方式漸進式切除畸形團，這樣既有利于防止過早或誤切斷引流靜脈及正常動脈，又可以讓動靜脈短路的血流分步轉(zhuǎn)流，從而減少NPPB發(fā)生和術后再出血［14］。正常灌注壓突破或阻塞性充血多發(fā)生于大型AVM或高流量AVM，先用管內(nèi)栓塞術減少血流量，再進行AVM切除術，能有效預防NPPB發(fā)生［15-16］。

總之，對于AVM破裂出血，術前應進行充分的影像學分析、設計個體化手術方案，手術力爭清除血腫的同時全切畸形血管，對于畸形血管團范圍大、位置深在、位于功能區(qū)或術前診斷不清及術中發(fā)現(xiàn)AVM復雜等情況，不必強求全切，予清除血腫，止血減壓為目的，對于AVM殘留，二期處理，可降低病死率、致殘率，改善患者生存質(zhì)量。

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