楊宇虹 王友軍

湖南省湘西自治州人民醫(yī)院超聲科，湖南湘西 416000

法洛四聯(lián)癥是臨床上比較常見的一種先天性心臟病，約占胎兒先心病的7%～9%[1]，是臨床上紫紺類先天性心臟病最普遍的原因。近年來，大量資料顯示，先天性心臟病的發(fā)生不僅僅局限在高危孕婦中，在無高危情況的孕婦中也較為頻繁的發(fā)生。超聲影像檢查是臨床上對先天性畸形兒篩查最常用的檢查手段，可以清楚的展現(xiàn)法洛四聯(lián)癥的病變情況以及心臟組織的血流動力變化狀況，對臨床上畸形兒的早發(fā)現(xiàn)早干預，以及預后改善有著廣泛的現(xiàn)實意義。選擇2011年1月— 2013年12月該院收治的56 例產(chǎn)前超聲診斷為法洛四聯(lián)癥的臨床資料進行回顧分析，通過對超聲影像資料來分析臨床超聲對胎兒法洛氏四聯(lián)癥的診斷的具體成像特點，了解其成像技術(shù)臨床診斷價值，提升病癥的診斷準確率，將精準的診斷技術(shù)在業(yè)內(nèi)得到廣泛的推廣。

1 資料與方法

將該院產(chǎn)前常規(guī)胎兒畸形篩查時診斷為胎兒法洛四聯(lián)癥的56 例胎兒的臨床資料進行回顧性分析，孕齡20～28 孕周，平均（24.6±1.4）孕周，孕婦年齡19～38 歲，平均(25.7±2.1)歲。

1.1 母親、胎兒超聲檢查指征

母親高危因素：高危孕婦往往是胎兒先心病的高發(fā)群體，也是診斷胎兒先心病的重要線索。56 例確診病例中，有16 例高齡孕婦，12 例有先心病家族史或畸形胎兒孕產(chǎn)史，8 例早孕期有病毒感染史。

胎兒異常也是先心病的高發(fā)因素。該組56 例法洛四聯(lián)癥中，40 例合并心內(nèi)外畸形，外院懷疑心臟畸形16 例，早孕期NT 增厚8 例，中孕期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫轉(zhuǎn)我院檢查8 例，8 例雙胎妊娠，4例超聲孕周與臨床孕周明顯不符。

1.2 儀器和方法

使用Acuson sequoia 512、GE Voluson E8、飛利浦IU22 彩色超聲成像儀，儀器所配有的探頭頻率是3.0～6 MHz。操作方法為：在孕婦胎位與內(nèi)臟方位關系確定后，采集胎心四腔切面，按照其切面的節(jié)段來進一步對胎心進行深入檢查，其中包括四腔心臟切面、左右心室流出通道切面、三血管平面及心底短軸的切面，從而來分析判斷心室與各大血管的連同關系，主、肺動脈起始部的交叉排列關系及主、肺動脈內(nèi)徑比較，如發(fā)現(xiàn)異常則進一步用彩色多普勒技術(shù)和頻譜多普勒技術(shù)檢查。

2 結(jié)果

圖1 主動脈騎跨在室間隔之上，室間隔有缺損

圖2 肺動脈存在狹窄

圖3 主動脈騎跨的血流情況

56 例胎兒法洛四聯(lián)癥，均見左室流出道切面室間隔與主動脈前壁有連續(xù)性中斷，室間隔缺損大小4～6 mm，三血管及大動脈短軸切面示肺動脈內(nèi)徑較主動脈內(nèi)徑窄、主動脈騎跨，騎跨率約50%。

表1 超聲的不同切面在法洛四聯(lián)癥診斷的情況

3 討論

法洛四聯(lián)癥占胎兒先心病的7%～9%[1]，其預后與合并畸形息息相關。對于大多數(shù)的胎兒來說，由于缺損的位置較高，右室無明顯肥大，四腔心切面可表現(xiàn)正常，在左室長軸切面上，不僅能夠觀察到合并主動脈騎跨的室間隔缺損，還能看到相對變窄的肺動脈[3]。正常胎兒其主、肺動脈內(nèi)徑會隨著孕周增加而增大，肺動脈內(nèi)徑約比主動脈內(nèi)徑大15%～20%，測量法四的肺動脈／主動脈內(nèi)徑比會出現(xiàn)異常，肺動脈內(nèi)徑較主動脈內(nèi)徑窄，這不僅對診斷有一定意義，還能預測法四的嚴重程度。既往其他報道中很少有關于合并右弓的內(nèi)容，該組病例中檢出1 例合并血管環(huán)畸形，為右弓+左導管+迷走左鎖骨下動脈，典型表現(xiàn)為三血管切面檢出U 形血管環(huán)。本例血管環(huán)未見氣管受壓征象。同時，高危孕婦、胎兒往往是胎兒先心病的高發(fā)群體，也是診斷胎兒先心病的重要線索，因此應重點強調(diào)對高危人群的胎兒心臟檢查。

在18 周孕期后，通過超聲影像可以發(fā)現(xiàn)該研究中90%的法洛四聯(lián)癥可以在產(chǎn)前得到確切診斷，通過不同的切面顯示讓診斷情況存在一定的差異性。在該次研究數(shù)據(jù)中發(fā)現(xiàn)，四腔心臟切面連同主動脈根部短軸切面對法洛四聯(lián)癥僅為60.71%，而其他兩種方式分布為75.00%和96.42%，其中四腔心切面是檢查中最重要的部分，而其他切面均在其基礎上轉(zhuǎn)化而來。四腔心切面可以達到有效的顯示心臟大部分的結(jié)構(gòu)情況，對心房與心室的疾病診斷有較好的參考意義。但是對于法洛氏四聯(lián)癥，僅僅通過四腔心切面來診斷是無法得到準確性保障的，它只可以顯示室間隔與心臟瓣膜的情況異常。而在四腔心切面的基礎之上將探頭扭轉(zhuǎn)90°變可以觀察主動脈根部短軸切面，可以充分的觀察到主動脈的根部畸形狀況。左右心室流出道的切面主要可以觀察到心室流出通道的異常狀況。左心室流出通道的切面可以觀察到主動脈的情況和騎跨程度，右心室流出通道切面可以觀察肺部動脈的發(fā)育狀況，對于肺動脈狹窄可以清晰的展現(xiàn)。三血管平面則可以觀察心室流出通道和肺動脈主干的異常情況，如主動脈、肺動脈血管腔及血流具體情況，對比兩類動脈內(nèi)部直徑的差異，主動脈內(nèi)徑寬于肺動脈等都具有較高的診斷價值。通過切面的依次順序觀察，可以將大多數(shù)的心臟畸形問題得到展示，全面系統(tǒng)的觀察到心房、心室、心臟瓣膜、肺動脈、主動脈等具體的情況，并作出分析。在法洛氏四聯(lián)癥的診斷中，超聲影像診斷方式首先應從四腔心層面開始，觀察心腔和室間隔的異常病變情況，然后再通過左右心室流出通道及三血管等層面來觀察主動脈和肺動脈的騎跨或狹窄情況，測量出主動脈和肺動脈的具體比例。

總而言之，室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄是診斷胎兒法洛氏四聯(lián)癥的重要依據(jù)。這種操作無輻射、操作快速而簡便，顯像清晰，參考價值高，在多普勒影像技術(shù)的協(xié)助下可以更好的觀察到血流狀況，因而成為了先天性畸形兒的篩查首選方式。而不同的超聲切面對法洛氏四聯(lián)癥的診斷準確率不同，其中以四腔心切面連同三血管平面、左右心室流出通道的切面的診斷準確率最高。產(chǎn)前診斷胎兒TOF 時，應注意仔細檢查是否合并心內(nèi)外畸形，同時強調(diào)對三血管切面的觀察，發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓時注意排除是否合并血管環(huán)以及氣管有無受壓。對確診TOF 的孕婦，一定要建議孕婦染色體檢查。對肺動脈嚴重狹窄或閉鎖時應建議孕婦遺傳咨詢，選擇終止妊娠。

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