周海林 劉金麗 胡白 張思平

太藤丘疹紅皮病一例

周海林 劉金麗 胡白 張思平

患者男,82歲,因軀干、四肢紅斑伴瘙癢兩年余于2013年3月來我科就診。入院前一年曾于外院診斷濕疹應(yīng)用多種抗組胺藥口服及糖皮質(zhì)激素軟膏外用治療,效果不佳,自覺瘙癢劇烈。既往有2型糖尿病病史12年,一直口服阿卡波糖片聯(lián)合皮下注射門冬氨酸胰島素治療,血糖控制良好。家族中無類似疾病患者。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：胸腹部、背部、四肢可見暗紅色、紅褐色大小不等的扁平丘疹,部分融合成片,以背部為重,呈鋪路石樣,沿Langer線分布,雙側(cè)乳房下、腋窩、腘窩、腹股溝等皺褶部位未見皮損,“帆布椅”征(“deckchair”sign)陽性,雙手掌輕度彌漫性角化增厚(圖1)。

實驗室檢查：白細(xì)胞總數(shù)正常,嗜酸性粒細(xì)胞0.18,計數(shù)1.06×109/L[參考值(0.20～0.50)×109/L],紅細(xì)胞計數(shù)2.63×1012/L,血紅蛋白濃度93.0 g/L,中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、血小板計數(shù)正常;尿、糞常規(guī)正常;肝腎功能正常;抗核抗體滴度1∶10 000,核仁型;抗心磷脂抗體陰性;乙型肝炎病毒表面抗原、e抗原、表面抗體、e抗體、核心抗體均陰性;抗丙型肝炎病毒抗體、抗HIV抗體、甲苯胺紅不加熱血清試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(TPPA)陰性;多腫瘤蛋白芯片檢測(12項)正常;Coombs試驗陰性;血、尿輕鏈正常;血清鐵蛋白555.07(參考值22.00～322.00)mg/L;血清過敏原體外檢測提示總IgE升高(+++),塵螨、粉螨(+++),普通豚草、巨大豚草(+++),榆樹、柳樹(+++),大蒜、洋蔥、青辣椒(+++);腹部 B超提示膽囊結(jié)石、輕度脂肪肝;心電圖、胸部及腹部X線檢查、泌尿系B超、前列腺B超正常;骨髓細(xì)胞學(xué)檢查為正常骨髓象,染色體核型分析無異常。背部皮損組織病理學(xué)檢查：表皮角化過度伴灶狀角化不全,棘層輕度增生,表皮突下延,真皮淺層血管周圍浸潤的細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主,伴少量的組織細(xì)胞,偶見嗜酸性粒細(xì)胞(圖2)。阿新藍(lán)、剛果紅染色陰性。皮損免疫組化：S100(-),CD1α數(shù)個細(xì)胞(+),CD45(+),CD20數(shù)個細(xì)胞(+),CD79α數(shù)個細(xì)胞(+),CD2部分(+),CD48部分(+),CD3數(shù)個細(xì)胞(+),CD68(-),CK(-),CD4(-),CD8(-),多克隆兔抗人Lambda輕鏈(-)、多克隆兔抗人Kappa輕鏈(-)、Ki67(+)＜2%。

圖1 太藤丘疹紅皮病患者臨床表現(xiàn) 1a：背部可見紅褐色甲蓋大小的扁平丘疹,呈鋪路石樣沿Langer線分布;1b：雙手掌輕度彌漫性角化增厚

圖2 背部皮損組織病理：表皮角化過度伴灶狀的角化不全,棘層輕度增生,表皮突下延,真皮淺層血管周圍浸潤的細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主,伴少量組織細(xì)胞,偶見嗜酸性粒細(xì)胞(HE×100)

診斷：太藤丘疹紅皮病。治療：予以阿維A口服,每日20mg,窄譜中波紫外線照射隔日1次,依巴斯汀片口服每日10 mg,外用復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏。治療8 d后患者瘙癢感基本消失,胸腹部、背部、四肢皮損變平,顏色明顯變暗,無新發(fā)皮疹。目前仍在隨訪中。

討論 太藤丘疹紅皮病從發(fā)現(xiàn)到目前為止,報道的病例中以亞洲人和白種人居多,深膚色的人很少,且沒有黑人發(fā)病的報道。該病是否有種族易感性因目前報道的病例數(shù)太少不能確定。已報道的病例男∶女比例為4∶1,絕大多數(shù)患者年齡＞55歲,平均年齡73.42歲。幾乎所有的患者都伴有劇烈的瘙癢,皮疹初為孤立的扁平丘疹,暗紅色或紅褐色,后期可泛發(fā)融合成紅皮病,其特征之一是腘窩、腋窩、腹股溝等皮膚皺褶部位極少累及,稱“帆布椅”征陽性,面部和頭皮很少受累及,皮疹在背部可沿Langer線分布,20%左右的患者伴有掌跖角化[1],黏膜、毛發(fā)、甲不受累?！胺家巍闭麟m然被認(rèn)為是太藤丘疹紅皮病的特征性損害,但也有人認(rèn)為其他原因引起的紅皮病亦可見到這種損害。

[1]Torchia D，Miteva M，Hu S，et al.Papuloerythroderma 2009:two new cases and systematic review of the worldwide literature 25 years after its identification by Ofuji et al[J].Dermatology，2010，220(4):311-320.

2013-05-02)

(本文編輯：尚淑賢)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.05.021

230001合肥,安徽省立醫(yī)院皮膚科

張思平,Email：zh-siping@126.com