蘭曉鷗 畢桂姣 鄭松 肖碧環(huán) 王鴻飛 耿龍

暴發(fā)性紫癜一例

蘭曉鷗 畢桂姣 鄭松 肖碧環(huán) 王鴻飛 耿龍

患者女,22歲,以腹部皮膚反復(fù)紅腫伴疼痛4個月,加重1周,于2013年7月4日來我科就診。患者4個月前無明顯誘因腹部出現(xiàn)核桃大小疼痛性腫塊,于外院診斷為皮膚感染,靜脈滴注頭孢類抗生素10余天可緩解,但其后反復(fù)出現(xiàn)類似癥狀。1周前再次復(fù)發(fā),靜脈滴注氨曲南未見緩解且逐漸加重,門診以脂膜炎?丹毒?收入院?；颊呦忍焓?10年前左側(cè)眼球摘除安裝義眼,訴佩戴義眼不適、時有分泌物,故于入院前10 d行義眼摘除手術(shù)。否認(rèn)慢性病、傳染病及自身免疫性疾病病史,否認(rèn)食、藥物過敏史。父母非近親結(jié)婚,家庭成員中無類似患者。

體檢:一般情況好,體溫36.5℃,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:右下腹可見一3 cm×5 cm片狀水腫性紅斑,邊界清。浸潤、質(zhì)硬,皮溫稍高,觸痛陽性。臍上方見8 cm× 3 cm大小的瘢痕疙瘩。尿蛋白微量,尿潛血(+)。血常規(guī)、肝腎功能、風(fēng)濕抗體系列、免疫球蛋白、T細(xì)胞亞群均正常。

診治經(jīng)過:患者入院后作組織病理檢查,同時給予抗炎等對癥治療。入院第5天,皮疹顏色轉(zhuǎn)為深紫色瘀斑,瘀斑周圍紅腫面積擴(kuò)大,周圍皮膚疼痛后新起同樣皮損。入院第6天,左腋下酸脹、疼痛后出現(xiàn)一成人手掌大小瘀斑,性狀與腹部皮損相同。予甲潑尼龍40 mg每日1次、24 mg每晚1次、丙種球蛋白15 g每日1次靜脈滴注。入院第8天病情突然加重,腹部劇烈疼痛后出現(xiàn)彌漫性腫脹性紫黑色斑,上覆血皰(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞12.54×109/L,中性粒細(xì)胞0.87,血紅蛋白95 g/L,血小板計數(shù)正常。D-二聚體＞20 μg/ml (0～0.5)。凝血3項(xiàng)、血清降鈣素原、循環(huán)免疫復(fù)合物、抗中性粒細(xì)胞抗體ANCA、抗心磷脂抗體、補(bǔ)體正常。全腹CT及心臟超聲未見臟器損害。組織病理:真皮全層小血管腔內(nèi)血栓形成,血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(圖2)。據(jù)其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理修訂診斷為暴發(fā)性紫癜。調(diào)整用藥為美羅培南1 g、每日2次、甲潑尼龍40 mg、每日2次、丙種球蛋白30 g每日1次靜脈滴注,低分子肝素鈣4 100 U每日2次皮下注射,并予止痛、補(bǔ)液等支持治療。入院半個月,皮損擴(kuò)散上至肋緣、下至恥骨聯(lián)合以及兩側(cè)腰部?；颊吒亻T周圍劇烈脹痛后會陰至肛門腫脹壞死、質(zhì)硬。合并肉眼血尿予持續(xù)膀胱沖洗。白細(xì)胞44.97×109/L,中性粒細(xì)胞0.86,血紅蛋白40 g/L,血小板計數(shù)正常。血漿凝血酶原時間25.6 s(11～ 14.3 s):血漿纖維蛋白原0.6 g/L(2～4 g/L),血漿凝血酶原活動度32%(80～120),血漿活化部分凝血活酶時間46.7s(32～43 s)。血漿抗凝血蛋白C 30(60～140),游離蛋白S 70(80～160)。2次血培養(yǎng)陰性,皮損處、眼穹窿分泌物細(xì)菌及真菌培養(yǎng)陰性。凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性正常,Coombs試驗(yàn):陰性。血栓彈力圖肝素酶對比試驗(yàn)提示:患者對肝素類抗凝藥物不敏感。增加利伐沙班10 mg每日2次口服抗凝,并對癥予濾白紅細(xì)胞2 U、血漿400 mg、冷沉淀12 U靜脈滴注。應(yīng)用血制品后2～3 d病情可暫時緩解,隨即反復(fù),共應(yīng)用3次。又予新鮮冰凍血漿2 000 ml血漿置換2次,病情仍未得到根本控制。入院第30天放棄治療轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,1周后病故。

圖1 患者入院半個月,腹部大面積腫脹性黑紫色斑、壞死,上覆血皰

圖2 皮損組織病理:真皮全層小血管腔內(nèi)血栓形成,血管周圍少許淋巴細(xì)胞浸潤(HE×400)

討論暴發(fā)性紫癜(purpura fulminans,PF)是一種罕見的急性、嚴(yán)重、病死率高的疾病,其本質(zhì)為消耗性血液凝固性疾病。目前國內(nèi)外對于PF的分型尚無統(tǒng)一定論,部分學(xué)者根據(jù)PF的發(fā)病機(jī)制將其分為[1]新生兒型PF、敗血癥型PF、特異性PF。認(rèn)為特異性PF與自身免疫性因素引起的蛋白C或蛋白S缺乏所致皮膚血管內(nèi)血栓形成有關(guān)[2]。特異性PF多見于兒童,成人少見。皮損常位于四肢,尤其是受壓部位。本例患者為成年人,其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理符合PF,無菌血癥及敗血癥相關(guān)證據(jù),考慮為特異性PF。本例患者病情進(jìn)展時,臨床表現(xiàn)及病理均提示血液處于高凝狀態(tài)。但血漿凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間延長、纖維蛋白原減少、出血時間延長皆為明確的出血傾向,因此治療困難。大部分暴發(fā)性紫癜患者應(yīng)用低分子肝素治療有效。本例患者TEG肝素酶對比試驗(yàn)提示患者對肝素類抗凝藥不敏感。

[1]Bektas F，Soyuncu S.Idiopathic purpura fulminans[J].Am J Emerg Med，2011，29(4):475.

[2]Akman A，Dicle O，Ciftcioglu MA，et al.Unusual location of purpura fulminans associated with acquired protein C deficiency and administration of propylthiouracil[J].Clin Exp Dermatol，2009，34(7):e463-e464.

2013-11-22)

(本文編輯:吳曉初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.10.029

110001沈陽,中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科

耿龍,Email:genglong99@126.com