李 欣，金海燕（延邊大學(xué)附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，吉林 延吉 133000）

原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤，是一種極罕見的惡性腫瘤，至今國內(nèi)外報道較少。由于其臨床表現(xiàn)無特殊性，腫瘤往往達到一定大小時才被診斷，使得該病預(yù)后不甚樂觀?，F(xiàn)將1例原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤合并乙型肝炎報告如下。

1 病歷摘要

男，58歲，因“乏力、間斷右上腹痛2個月，加重2周”于2013年8月21日收入我院消化內(nèi)科。患者飲酒史40年，平均約120 g/d，未戒酒；高血壓病史3年，血壓最高190/110 mm Hg（1 mm Hg=0.1333 kPa），自行間斷服用降壓藥；1年前診斷為“慢性乙型肝炎”，未正規(guī)治療。否認(rèn)糖尿病、結(jié)核病史；無毒物及放射線接觸史，無藥物過敏史及疫區(qū)居住史；家族中無惡性腫瘤患者。患者于入院前2個月開始出現(xiàn)乏力及間斷右上腹痛，未予重視；入院前2周始右上腹疼痛加重，在我院門診做上腹部彩超，發(fā)現(xiàn)肝右葉見一個低回聲，大小約85 mm×46 mm，邊界清，其內(nèi)回聲不均勻，見血流信號，周邊見低回聲暈環(huán)；肝左葉下方數(shù)個低回聲，考慮“肝占位、腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大”而收入我科。患者2個月體重下降5 kg。入院時查體：T 37.9℃，Bp 120/70 mm Hg，慢性病容，右肋下3 cm可觸及肝臟、質(zhì)中等，余無陽性體征。入院后實驗室檢查：乙型肝炎表面抗原（HBsAg）（+），HBV-DNA 4.13×103IU/ml；AST 83 U/L，ALT 65 U/L，ALP 144 U/L，GGT 181 U/L；甲胎蛋白（AFP）、CA19-9、癌胚抗原（CEA）、CA125、CA153和前列腺特異抗原（PSA）均在正常值范圍?；颊逪BsAg（+），長期大量飲酒，結(jié)合上腹部彩超結(jié)果，初步考慮為“原發(fā)性肝癌”可能，但患者AFP和CA19-9均正常，肝功能基本正常，是否為其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，進行了全消化道造影、胃鏡、腸鏡及全身骨ECT檢查均未見明顯異常。進一步做上腹部強化CT示肝方葉見直徑8.3 cm類圓形低回聲，邊界尚清，增強掃描病灶邊緣明顯強化，靜脈期及延遲期造影劑逐漸充填，門靜脈左支見充盈缺損，呈低密度，腹主動脈前方見2.3 cm腫大淋巴結(jié)影，考慮“肝內(nèi)惡性占位，門靜脈左支癌栓形成，腹腔淋巴結(jié)腫大，見圖1，建議MRI檢查。上腹部MRI示肝臟體積增大，各葉比例失調(diào)，肝方葉見8.3 cm大小的類圓形低T1WI、略高T2WI信號影，邊界尚清，肝門區(qū)腫大淋巴結(jié)，考慮為“原發(fā)性肝癌，門靜脈左支癌栓”，見圖2。2013年8月26日在CT導(dǎo)向下，行經(jīng)皮肝穿刺活檢，穿刺標(biāo)本HE染色初步考慮為：低分化肝癌，見圖3，進一步行免疫組織化學(xué)染色，見圖4，結(jié)果為：α-平滑肌肌動蛋白（SMA）（+）、波形蛋白（Vimentin）（+）、Ki-67（80%+）、AFP（-）、HepPar-1（-）、CD34（-）、CK19（-），考慮為“肝平滑肌肉瘤”。該患者最終診斷為“原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤”。 建議患者行放化療，患者拒絕，僅保守治療。

圖1 上腹部強化CT結(jié)果

肝方葉見直徑8.3 cm類圓形低回聲，邊界尚清，動脈期病灶邊緣明顯強化，靜脈期及延遲期造影劑逐漸充填

圖2 上腹部MRI結(jié)果

肝方葉見直徑8.3 cm大小的類圓形T1WI低信號影和T2WI略高信號影

圖3 HE染色結(jié)果

A：SMA X200 B：vimentin X200

圖4 免疫組織化學(xué)染色結(jié)果

2 討論

肝臟肉瘤占肝臟原發(fā)性惡性腫瘤的1%～2%，所以原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤更為罕見[1]。肝臟原發(fā)性肉瘤中血管肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤和肝未分化性胚胎肉瘤約占70%，而平滑肌肉瘤僅占8%～10%[2]。大多數(shù)肝臟平滑肌肉瘤是轉(zhuǎn)移瘤，因此確診原發(fā)性肝平滑肌肉瘤需排除其他臟器肉瘤的轉(zhuǎn)移，包括胃腸道、子宮、后腹膜和肺[3]。原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤可起源于肝內(nèi)血管結(jié)構(gòu)、膽管或圓韌帶[4-6]。其病因尚不十分清楚，可能與EB病毒感染有一定的相關(guān)性，其發(fā)病率在免疫抑制的患者中偏高，如AIDS患者、器官移植術(shù)后的患者，極少數(shù)發(fā)生在與乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染者。

原發(fā)性肝平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)為大的、邊界清晰的均勻或低密度團塊，內(nèi)部或邊緣增強；或者是具有厚囊壁的囊性病變，平滑肌肉瘤囊性變的多樣性可被誤診為肝包蟲囊腫或肝膿腫，MRI表現(xiàn)為T1WI均勻低密度灶和T2WI的高密度灶，偶可見包膜[7-8]。如圖1～2所示，筆者報道的這例患者CT和MRI所見與此一致。肝平滑肌肉瘤的確診需依靠病理檢查，甚至是電鏡及免疫組化。免疫組織化學(xué)標(biāo)記物包括Vimentin、結(jié)蛋白及SMA。但術(shù)前進行肝臟穿刺組織學(xué)檢查仍有爭議，因為存在穿刺針的種植轉(zhuǎn)移風(fēng)險。

原發(fā)性肝平滑肌肉瘤的臨床表現(xiàn)與肝臟其他惡性腫瘤的表現(xiàn)類似，其主要表現(xiàn)為上腹部疼痛、乏力、納差、體重下降、發(fā)熱、黃疸、肝臟腫大及上腹部包塊等。肝功能異?；蚩烧?，AFP多為陰性。腫瘤進展緩慢，腫瘤較小時無明顯癥狀，一般于體檢時發(fā)現(xiàn)肝占位。肝平滑肌肉瘤多發(fā)生于肝右葉，為單發(fā)病灶，這些表現(xiàn)均無特異性，易誤診為原發(fā)性肝癌。原發(fā)性肝平滑肌肉瘤的治療包括手術(shù)、化療、放療、肝移植和保守療法。該病的預(yù)后差，但如果能夠完全根治性切除，有可能長期生存[9]。

總之，本例患者乙型肝炎表面抗原陽性，有長期大量飲酒史，僅根據(jù)CT和MRI所見，極易誤診為原發(fā)性肝癌，鑒于本例患者在發(fā)病時肝臟占位呈巨塊型，且已經(jīng)出現(xiàn)了門靜脈癌栓和肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可能性很小，為了明確診斷，進行了肝穿刺活檢。因此，對于即使是乙型或丙型肝炎病毒學(xué)標(biāo)志物陽性的患者，如果發(fā)現(xiàn)肝臟占位，而AFP和CA19-9等原發(fā)性肝癌的標(biāo)記物陰性，且能排除其他臟器的轉(zhuǎn)移瘤時，應(yīng)考慮肝臟少見的惡性腫瘤可能。

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