孫曉杰 李鐵男 宋丹陽(yáng) 丁英杰

·病例報(bào)告·

脂膜炎樣改變的血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤一例

孫曉杰 李鐵男 宋丹陽(yáng) 丁英杰

作者單位:110003沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院皮膚科

患者女,65歲。以雙下肢起硬性斑塊2個(gè)月于2013年2月20日入院。就診2個(gè)月前,無(wú)明顯誘因,患者左大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一手掌大硬性斑塊,表面呈淡紅色,觸摸和行走時(shí)有輕微疼痛感,皮疹漸擴(kuò)大至兩個(gè)手掌大,約2周皮疹腫脹感減輕,表面漸呈暗紫褐色,但左小腿和右大腿、小腿相繼出現(xiàn)類似皮疹,雙下肢腫脹明顯。此期間患者曾間斷性發(fā)熱,體溫37.5～38.0℃,多以夜間為主,可自行退熱。近1周出現(xiàn)咳嗽、氣短。有明顯乏力,無(wú)體重下降、頭暈、頭痛、惡心、腹痛表現(xiàn)。在外院查血常規(guī)正常,抗核抗體1∶1 000,疑診為“狼瘡性脂膜炎”。為進(jìn)一步診治入院。既往史:半年前曾患腰椎間盤脫出,否認(rèn)肝炎、結(jié)核、高血壓、糖尿病病史。家族史:無(wú)家族性遺傳疾病病史,家族中無(wú)類似患者。

體檢:體溫36.5℃,脈搏82次,呼吸24次,血壓120/80 mmHg(1 mmHg=1.133 kPa),全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺腹無(wú)異常。皮膚科檢查:雙側(cè)大腿及小腿見5處10 cm×8 cm～20 cm×15 cm境界不清的皮下浸潤(rùn)性包塊,右側(cè)大小腿及左側(cè)小腿皮疹表面呈粉紅色(圖1),左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮疹呈紫褐色,表面有萎縮樣凹陷(圖2)。皮疹觸之硬腫感,皮溫略高,輕微觸痛,雙小腿明顯凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞3.75×1012/L(參考 值4.0～5.5×1012/L),血紅蛋白103 g/L(120～160 g/L),白蛋白31.9 g/L(35～55 g/L),乳酸脫氫酶 11.8 μmol·s-1·L-1(1.9 ～ 4.0 μmol·s-1·L-1),γ 羥丁酸脫氫酶587 IU/L(0～182 IU/L),C反應(yīng)蛋白16.8mg/L(0～5mg/L),血細(xì)胞沉降率55 mm/1 h,抗核抗體1∶1 000(+),IgG 25.1 g/L(7.0～16.0 g/L),IgA 7.27 g/L(0.70～4.0 g/L),IgM 0.40 g/L(0.40～2.30 g/L),C3為0.16 g/L(0.90～1.80 g/L)。肺CT提示雙側(cè)胸腔積液,葉間積液,肺間質(zhì)改變。右大腿皮損組織病理:真皮淺深層、皮下組織的小血管內(nèi)可見淋巴樣單一核細(xì)胞,細(xì)胞有異形,個(gè)別細(xì)胞可見核分裂象(圖3)。免疫表型:CD20(+)、LCA(+)、CD3(散在+)、Ki67(+) ＞ 90%、MUM-1(少部分+)、bcl-2(少數(shù)+)、bcl-6(散在+)、余 CK-P、EMA、CD68、CD38、S-100 、MPO 均陰性。 基因重排檢測(cè):IgH為單克隆重排,提示送檢標(biāo)本檢測(cè)到單克隆性增生的B細(xì)胞群;TCR G基因和TCR D基因均為多克隆重排,提示送檢標(biāo)本中未檢測(cè)到單克隆性增生的T細(xì)胞群。診斷:血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤。

治療經(jīng)過:入院后給予甘草酸單胺80 ml,喜炎平10 ml,每日1次靜脈滴注,局部中藥濕敷,氦氖激光照射,5 d后皮疹腫脹、浸潤(rùn)明顯減輕,顏色變淡呈皮色,下肢腫脹亦減輕。入院第8天患者出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫39.5℃,咳喘較前加重,右大腿外側(cè)皮疹發(fā)紅,面積擴(kuò)大。無(wú)寒顫、頭痛等其他不適。實(shí)驗(yàn)室檢查:血WBC 2.43～3.31×109/L,血紅蛋白97～102 g/L,血小板89～93×108/L。肺CT較前無(wú)明顯變化,血?dú)夥治鰺o(wú)明顯異常改變。轉(zhuǎn)入上一級(jí)醫(yī)院血液科治療。

討論 血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤(Intravas cular large B-cell lymphoma,IVLBCL)又稱系統(tǒng)性增生性血管內(nèi)皮瘤病,隨后稱為惡性血管內(nèi)皮瘤病,最后命名為嗜血管性淋巴瘤(Intravas cular lymphoma,IVL)。該病臨床罕見,占全部淋巴瘤1%,多見于中老年,平均發(fā)病年齡67歲(64～78歲),無(wú)性別差異。為正確診斷,必須作組織病理檢查[1]。本例以皮膚紅色浸潤(rùn)性斑塊為首發(fā)表現(xiàn),且皮損多發(fā),伴雙下肢彌漫水腫。初發(fā)皮疹有紅腫熱痛表現(xiàn)易誤診為丹毒、蜂窩組織炎。對(duì)臨床上具有以上特點(diǎn)的疑診病例要及時(shí)做病理檢查。

圖1 患者右大腿伸側(cè)見20 cm×15 cm紅色浸潤(rùn)性包塊,中心色鮮紅,漸向周邊呈淡紅色,觸之皮溫略高,凹陷性水腫明顯

圖2 患者左大腿內(nèi)側(cè)10 cm×8 cm紫褐色浸潤(rùn)性包塊,皮損表面有凹陷

圖3 皮損組織病理:真皮、皮下組織的小血管內(nèi)淋巴樣單一核細(xì)胞,細(xì)胞有異形,個(gè)別細(xì)胞可見核分裂象(HE×400)

[1]沈燕蕓,徐金華,孔蘊(yùn)毅,等.血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤一例[J].中華皮膚科雜志,2009,42(4):241-243.

2013-05-28)

(本文編輯:吳曉初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.030