張力文 王文菊 蔡琦 李林 涂媛

·病例報告·

纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤一例

張力文 王文菊 蔡琦 李林 涂媛

作者單位:610017成都市第二人民醫(yī)院皮膚科(張力文、王文菊、蔡琦、李林),病理科(涂媛)

患者男,45歲。因胸部反復(fù)發(fā)腫塊40年,再發(fā)1年余,于2012年10月至我院就診。患者5歲時左側(cè)胸前出現(xiàn)一黃豆大紅色結(jié)節(jié),無痛癢不適,漸增至核桃大小,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)切除。此后患者胸前反復(fù)發(fā)生類似包塊共7次,均在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療,診斷不詳。1年前患者無明顯誘因胸前再發(fā)一個蠶豆大暗紅色結(jié)節(jié),漸增至直徑約8 cm,基底邊緣破潰,少量滲血滲液,半年前左側(cè)胸前出現(xiàn)一類似腫塊,漸增至直徑約4 cm。患者既往體健,家族中無類似疾病患者。

體檢:各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:胸前見2個青紫色半球形隆起性腫塊,直徑分別約8 cm、4 cm,表面皮膚緊張光滑,少許脫屑及毛細(xì)血管擴張,質(zhì)韌,無壓痛,較大腫塊基底邊緣破潰,少許滲血滲液,包塊周邊見片狀淡白色、淡褐色瘢痕(圖1)。

實驗室檢查:血尿糞常規(guī)、血生化、凝血功能、腫瘤標(biāo)記物全套、心電圖、X線胸片及腹部B超均無明顯異常。胸部腫塊組織病理檢查:真皮及皮下脂肪組織見廣泛的梭形細(xì)胞呈席紋狀或旋渦狀排列(圖2),部分區(qū)域瘤細(xì)胞呈魚骨狀排列,細(xì)胞異形性明顯,可見核分裂象。免疫組化檢查:旋渦狀區(qū)域內(nèi)腫瘤細(xì)胞CD34彌漫強陽性,纖維肉瘤樣變區(qū)域內(nèi)僅個別細(xì)胞CD34陽性,波形蛋白陽性(+)、S100陰性、平滑肌肌動蛋白(SMA)灶性陽性(+)、Bcl-2陽性(+)、Ki-67約10%陽性。

診斷:纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤。

治療:行腫塊擴大切除自體游離皮片移植術(shù),術(shù)后皮片成活良好,轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行放療,目前隨訪中。

圖1 患者胸前青紫色半球形腫塊,直徑分別約8 cm、4 cm,表面皮膚緊張光滑,質(zhì)韌,較大腫塊基底邊緣破潰

圖2 皮損組織病理:真皮及皮下梭形細(xì)胞呈席紋狀或旋渦狀排列(HE×40)

討論 隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)屬于纖維組織細(xì)胞源性的低度惡性腫瘤,起源于真皮中一種可向多方向分化的間質(zhì)細(xì)胞(CD34+樹突細(xì)胞)。DFSP典型的組織病理主要表現(xiàn)為梭形的瘤細(xì)胞與膠原纖維排列成旋渦狀或車輪狀,可見輕度異形,核有絲分裂象少。免疫組化檢查有助于診斷。治療首選外科手術(shù),采用大范圍切除或使用Mohs顯微外科手術(shù)可降低復(fù)發(fā),術(shù)后結(jié)合放療可有效降低復(fù)發(fā)率。若切除不徹底常會復(fù)發(fā),一般復(fù)發(fā)灶瘤細(xì)胞分化程度較原發(fā)灶要差,隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增多逐漸傾向于惡性轉(zhuǎn)化,可表現(xiàn)為纖維肉瘤樣改變,稱之為纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤或伴纖維肉瘤轉(zhuǎn)化的隆突性皮膚纖維肉瘤,組織病理特點為腫瘤中部分區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)束狀或魚骨樣結(jié)構(gòu),腫瘤細(xì)胞豐富,可見較多的核不典型性和有絲分裂象[1]。

[1]溫蓬飛,王琳.纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤一例[J].中華皮膚科雜志,2010,43(7):512-513.

2013-07-01)

(本文編輯:顏艷)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.024

張力文,Email:elvis0508@sian.com