陳會茄 王慶武 周萌

·病例報告·

天皰瘡并發(fā)Kaposi肉瘤一例

陳會茄 王慶武 周萌

作者單位:530011南寧,廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院皮膚科

患者男,47歲,壯族。因左下肢起水皰糜爛破潰8月余,手足結(jié)節(jié)復(fù)發(fā)2個月于2013年3月9日入住我科。6年前因軀干、頭頸部皮膚起紅斑及松弛性大水皰,在外院確診為尋常型天皰瘡,給予糖皮質(zhì)激素治療,出院后潑尼松40mg/d維持,因病情復(fù)發(fā),在外院多次予環(huán)磷酰胺(劑量不詳)等治療。2011年10月發(fā)現(xiàn)左足底、左拇趾暗紅色結(jié)節(jié),無痛癢,行組織病理檢查診斷為Kaposi肉瘤,行干擾素α-2b及紫杉醇單藥雙周方案化療6周,并在我院腫瘤科行放療+化療,結(jié)節(jié)逐漸消退。2012年7月出現(xiàn)左下肢水腫,起大水皰,水皰易破潰,潰瘍面不愈合,有臭味。從腫瘤科轉(zhuǎn)入我科治療好轉(zhuǎn)出院。2個月前患者自行將糖皮質(zhì)激素減量,左下肢出現(xiàn)較多大皰,腫脹明顯,手足結(jié)節(jié)復(fù)發(fā)增多,遂再次入住我科?；颊呓諄砭?、睡眠、飲食欠佳,大小便正常,體重無明顯變化。有激素性青光眼病史,現(xiàn)雙眼視力約0.1。既往有腰椎壓縮性骨折、左下肢腘靜脈血栓形成史。家族中無類似患者。

體檢:一般情況尚可,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:左下肢腫脹明顯,上有較多乒乓球大小的水皰,皰壁較緊張,皰液清,色稍黃,Nikolsky征陽性,水皰破潰后有較多糜爛,滲液(圖1)。右踝關(guān)節(jié)以下水腫,第4、5足趾縫糜爛,見一黃豆大小肉芽增生。手足見多發(fā)紫紅色結(jié)節(jié),部分結(jié)節(jié)已破潰出血?？谇粌?nèi)無潰瘍。

實驗室檢查:白細胞13.98×109/L,淋巴細胞0.13,單核細胞絕對值1.01×109/L,中性粒細胞0.80,中性粒細胞絕對值11.17×109/L,嗜酸性粒細胞0.001,血細胞沉降率32 mm/1 h。人類免疫缺陷病毒抗體陰性。肝腎功能及自身抗體等檢查未見異常。糜爛面分泌物培養(yǎng):金黃色葡萄球菌生長。雙下肢動靜脈彩超:左下肢腘靜脈血栓形成。皮損組織病理:真皮內(nèi)見裂隙樣薄壁血管增生及團塊狀梭形細胞(圖2,3),符合Kaposi肉瘤,腫瘤組織表達CD34(+),D2-40(+),F8(+),Ki67(+)5%。左大腿內(nèi)側(cè)水皰病理檢查:皮膚表皮松解,可見表皮內(nèi)水皰形成,真皮層內(nèi)血管擴張,充血,血管及附屬器周圍少許淋巴細胞浸潤。診斷:天皰瘡并發(fā)Kaposi肉瘤。

圖1 患者左下肢腫脹,其上見較多乒乓球大小的水皰,皰壁較緊張,皰液淡黃,Nikolsky征陽性,水皰破潰后有較多糜爛,滲液

圖2 皮損組織病理檢查:真皮內(nèi)見裂隙樣薄壁血管增生及團塊狀梭形細胞(HE×100)

圖3 可見輕度異形的梭形細胞密集在血管腔周圍(HE×400)

治療:入院后予抗感染及局部藥物治療,給予甲潑尼龍40mg/d靜脈滴注,仍有新發(fā)水皰,皰液渾濁,Nikolsky征陽性,手足紅色結(jié)節(jié)仍有明顯增多,結(jié)節(jié)出現(xiàn)破潰?；颊咭蚬食鲈?電話隨訪,1個月后患者死亡。

討論 尋常型天皰瘡是一種慢性自身免疫性皮膚和黏膜疾病,系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑是目前主要的治療方法,然而,由于免疫監(jiān)視受損,長期的免疫抑制可能導(dǎo)致并發(fā)癥出現(xiàn),如感染及繼發(fā)腫瘤。

2013-07-09)

(本文編輯:蔣黎)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.06.009

王慶武,Email:chr2001wqw@163.com