曹 睿 劉特長 陳欣欣 張明杰 于明華 虢 艷

1 病例資料

男，8月齡，因肺炎入住廣州市婦女兒童醫(yī)療中心。查體:未見特殊面容，體重6.3 kg(較同齡兒稍落后);血壓:右上臂84/32mmHg，右下臂110/40mmHg;安靜狀態(tài)不吸氧經(jīng)皮氧飽和度0.88;頸靜脈未見怒張，肝頸靜脈回流征陰性，四肢末梢未見發(fā)紺，無杵狀指趾。心界向左下擴大，心率145·min-1，律齊，胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅱ級連續(xù)性雜音，無周圍血管征。

彩色多普勒超聲心動圖(GE Vivid 7 Dimension彩色超聲診斷儀，探頭型號M3和M3S，頻率3～7.5 MHz，檢查前口服10%水合氯醛0.5mL·kg-1鎮(zhèn)靜):胸骨旁大動脈短軸觀顯示兩條大動脈位置關系正常，主動脈右冠竇與無冠瓣交界處見一內(nèi)徑5 mm無回聲區(qū)(圖1A)，彩色多普勒血流顯像顯示舒張期無回聲區(qū)內(nèi)充滿五彩鑲嵌樣血流信號(圖1B);左房左室內(nèi)徑明顯增大，左室心肌呈“蜂窩狀”改變(圖1C);室間隔肌部回聲失落，斷口直徑8 mm;主肺動脈和主動脈分叉處可見異常血管連接，直徑2 mm;房間隔中部可見卵圓膜回聲，見少許彩流從左房流向右房。

超聲心動圖診斷:先天性心臟病:主動脈-左心室隧道(aorto-left ventricular tunnel，ALVT)，左室心肌致密化不全，室間隔缺損(肌部)，動脈導管未閉，卵圓孔未閉。

圖1 患兒超聲心動圖所見

64排CT心臟成像(Philips Brilliance 64排螺旋CT，檢查前口服10%水合氯醛0.5mL·kg-1鎮(zhèn)靜):主動脈右冠竇上方見一彎曲的異常管道，經(jīng)主動脈瓣周與左心室流出道連接，管道主動脈端橫徑5 mm(圖2);左房左室明顯增大，左室內(nèi)見較多小梁狀充盈缺損影;卵圓孔開放。室間隔肌部見一缺損，缺損直徑9 mm;主動脈弓降部與左肺動脈起始部之間見開放的動脈導管，橫徑2 mm。

患兒于全麻、低溫和體外循環(huán)下直視行ALVT矯治術(shù)、室間隔缺損封堵、動脈導管結(jié)扎和卵圓孔縫閉術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動脈根部無冠竇區(qū)，可觸及震顫;主動脈無冠竇內(nèi)見通道開口直徑約6 mm;在主動脈瓣環(huán)外側(cè)與左室腔相通，無冠瓣環(huán)下部分支撐缺如。室間隔缺損為肌部型，基底部直徑約8 mm，動脈導管直徑3 mm，卵圓孔直徑約4 mm。

圖2 患兒64排CT心臟成像所見

術(shù)后3d患兒血壓穩(wěn)定，平靜狀態(tài)不吸氧經(jīng)皮氧飽和度98%～100%，心音有力，心率150·min-1，律齊，未聞及雜音。術(shù)后3和6d超聲心動圖示:左房左室較術(shù)前縮小，室間隔中部見封堵器回聲，未見彩流穿隔;主動脈無冠瓣根部回聲增強，彩色多普勒血流顯像顯示極細束彩流從該處流向左室;房間隔、主動脈弓完整，未見明顯大動脈水平分流;肺靜脈匯入左房。術(shù)后2月余再次復查超聲心動圖提示舒張期主動脈冠狀動脈竇與左心室間無異常彩流通過。

2 討論

ALVT與心肌致密化不全均是罕見的先天性心臟病，二者并存同時合并多種心內(nèi)畸形更為罕見。ALVT多因先天性主動脈竇部彈力纖維發(fā)育不良致使主動脈根部出現(xiàn)隧道樣改變，隧道起自主動脈，止于左心室。隧道的主動脈端口絕大部分在右冠狀動脈竇區(qū)域，在右冠狀動脈開口上方占40%，下方占25%，相似水平占16%，有纖維嵴與右冠狀動脈口分割［1］。根據(jù)國內(nèi)外的報道，ALVT在主動脈根部和左 心 室 的 開 口 有 多 種 不 同 情 況［2，3］，故 1988 年Hoviguimian［4］根據(jù)通道的解剖特點不同分為4型:Ⅰ型僅有單一通道，無主動脈瓣損害;Ⅱ型主動脈端開口呈卵圓形，主動脈竇瘤樣擴張，可伴主動脈瓣損害;Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴張，可伴右心室流出道梗阻;Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型混合型。1996年Sousa等［5］根據(jù)通道的起始部位不同分為2型，Ⅰ型通道發(fā)自主動脈右冠竇，與右室漏斗部相鄰且在主動脈瓣環(huán)前下行至左室，本文病例即為Ⅰ型(圖3)。Ⅱ型通道發(fā)自主動脈左冠竇，經(jīng)肺動脈和左心房前下行至左室。ALVT常合并主動脈瓣發(fā)育畸形以二葉瓣多見，還可合并室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房間隔缺損及右側(cè)乏氏竇瘤等。本文病例同時合并了室間隔缺損、動脈導管未閉、左室心肌致密化不全及卵圓孔未閉。

圖3 主動脈-左心室隧道示意圖

心肌致密化不全又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)。胚胎時期心肌發(fā)育過程停止，心肌保留原始狀態(tài)，疏松的肌小梁構(gòu)成心室肌結(jié)構(gòu)的最內(nèi)層，將部分心室肌分隔成多個小的互相溝通的腔隙。主要病理改變是病變部位增生的肌小梁及深陷的小梁隱窩，可覆以增厚的白色有光澤的心內(nèi)膜，正常纖維彈性心內(nèi)膜組織被纖維心內(nèi)膜取代。二維超聲心動圖對心肌致密化不全有特異性診斷價值，其特征性改變是病變處心肌呈“蜂窩狀”改變。

二維超聲心動圖能清楚顯示異常交通的起源、形態(tài)、走行及與周圍結(jié)構(gòu)的關系，彩色多普勒還可顯示主動脈隧道內(nèi)的血流信號，進而探測其通道的位置、長徑、內(nèi)徑、開口及血流方向，估測其反流程度。表1顯示，ALVT手術(shù)、CT和超聲心動圖檢查情況對比。超聲心動圖診斷ALVT具有準確、快速、安全、經(jīng)濟的優(yōu)勢，更重要的是能夠在術(shù)前提供的信息并不比CT少，因此在診斷和治療ALVT上，超聲心動圖具有較高的應用價值。

表1 患兒ALVT手術(shù)、CT和超聲心動圖檢查情況對比

在鑒別方面，ALVT與單純主動脈瓣反流和主動脈竇破裂有相似之處［6］;隧道分為兩部分，主動脈部分通常擴大，甚至呈瘤狀，而心室內(nèi)部分較窄或呈管狀。隧道本身可呈裂隙狀或壺腹狀，部分隧道通過室間隔與左心室相通。呈瘤樣擴張的隧道，可向附近心腔突出，對局部組織構(gòu)成占位性病變，可與竇瘤相混淆，但隧道的開口通常位于冠狀動脈口上方，而竇瘤一般位于冠狀動脈開口的下方。ALVT的存在使左心室有2個出口，收縮期血流經(jīng)主動脈瓣口及隧道流向主動脈，舒張期血流自主動脈經(jīng)隧道流向左心室;這與主動脈瓣反流不同。本文病例超聲心動圖在二維切面中能夠準確發(fā)現(xiàn)通道的起源和其獨立走行路徑，與CT及手術(shù)中所見相符合。通過彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)，ALVT的血流頻譜呈雙期。

治療ALVT的唯一方法即為手術(shù)封堵或結(jié)扎治療，而根據(jù)通道開口和路徑的不同，手術(shù)的方法也在不斷地改進［7］。Levy等認為，手術(shù)治療的成功率能夠達到80.5%，而手術(shù)方式根據(jù)隧道開口直徑的不同而各異。＜10 mm者予以縫合，≥10 mm者采用修補或縫合。本文病例采用6-Oprolene帶心包墊片連續(xù)縫合無冠竇內(nèi)通道開口，將無冠瓣環(huán)縫合于竇壁上。治療上雖無特殊，但Meldrum-Hunna等［8］指出，修復的ALVT依然可能發(fā)展為主動脈瓣關閉不全。

［1］陳樹寶，張耀輝，主編.小兒超聲心動圖圖譜.江蘇:科學技術(shù)出版社，2004.179-180

［［2］Ono M， Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aorticoleft ventricular tunnel arising from the left aortic sinus. I nteract Cardiovasc Thorac Surg，2008，7( 3) : 510-512

［3］Reis M， Singer H， Hofbeck M， et al.Aorto links ventrikularer tunnel mit vrsprung im linken sinus Valsalvae:seltene vrsache einer kongenitalen Aorteninsuffizienz.Z Kardiol， 1994， 83:519-524

［4］Hovaguimian H， Cobanoglu A， Starr A.Aortico-left ventricular tunnel:a clinical review and new surgical classification.AnnThorac Surg， 1988，45(1):106-112

［5］Sousa-Uva M ，Toucher A， Fermont L， et al.Aortic-left Ventricular tunnel in fetuses and in fanes.AnnThorac Surg，1996，61(6):1805-1810

［6］Sreeram N， Franks R， Walsh K.Aortic-ventricular tunnel in a neonate diagnosis and management based on cross sectional and color Doppler ultrasonography.Br Hert J，1991，65(3):161-162

［7］Myers JL， Mehta SM.Congenitalheart surgery nomenclature anddatabase project:aortico-left ventricular tunnel.AnnThorac Surg， 2000， 69(S4):164-169

［8］Meldrum-Hunna W， Schroff R， Ross DN.Aort ico-left ventricular tunnel:late follow-up.AnnThorac Surg， 1986，42(3):304-306