曹 睿 劉特長(zhǎng) 陳欣欣 張明杰 于明華 虢 艷

1 病例資料

男，8月齡，因肺炎入住廣州市婦女兒童醫(yī)療中心。查體:未見特殊面容，體重6.3 kg(較同齡兒稍落后);血壓:右上臂84/32mmHg，右下臂110/40mmHg;安靜狀態(tài)不吸氧經(jīng)皮氧飽和度0.88;頸靜脈未見怒張，肝頸靜脈回流征陰性，四肢末梢未見發(fā)紺，無杵狀指趾。心界向左下擴(kuò)大，心率145·min-1，律齊，胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅱ級(jí)連續(xù)性雜音，無周圍血管征。

彩色多普勒超聲心動(dòng)圖(GE Vivid 7 Dimension彩色超聲診斷儀，探頭型號(hào)M3和M3S，頻率3～7.5 MHz，檢查前口服10%水合氯醛0.5mL·kg-1鎮(zhèn)靜):胸骨旁大動(dòng)脈短軸觀顯示兩條大動(dòng)脈位置關(guān)系正常，主動(dòng)脈右冠竇與無冠瓣交界處見一內(nèi)徑5 mm無回聲區(qū)(圖1A)，彩色多普勒血流顯像顯示舒張期無回聲區(qū)內(nèi)充滿五彩鑲嵌樣血流信號(hào)(圖1B);左房左室內(nèi)徑明顯增大，左室心肌呈“蜂窩狀”改變(圖1C);室間隔肌部回聲失落，斷口直徑8 mm;主肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈分叉處可見異常血管連接，直徑2 mm;房間隔中部可見卵圓膜回聲，見少許彩流從左房流向右房。

超聲心動(dòng)圖診斷:先天性心臟病:主動(dòng)脈-左心室隧道(aorto-left ventricular tunnel，ALVT)，左室心肌致密化不全，室間隔缺損(肌部)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉。

圖1 患兒超聲心動(dòng)圖所見

64排CT心臟成像(Philips Brilliance 64排螺旋CT，檢查前口服10%水合氯醛0.5mL·kg-1鎮(zhèn)靜):主動(dòng)脈右冠竇上方見一彎曲的異常管道，經(jīng)主動(dòng)脈瓣周與左心室流出道連接，管道主動(dòng)脈端橫徑5 mm(圖2);左房左室明顯增大，左室內(nèi)見較多小梁狀充盈缺損影;卵圓孔開放。室間隔肌部見一缺損，缺損直徑9 mm;主動(dòng)脈弓降部與左肺動(dòng)脈起始部之間見開放的動(dòng)脈導(dǎo)管，橫徑2 mm。

患兒于全麻、低溫和體外循環(huán)下直視行ALVT矯治術(shù)、室間隔缺損封堵、動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎和卵圓孔縫閉術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部無冠竇區(qū)，可觸及震顫;主動(dòng)脈無冠竇內(nèi)見通道開口直徑約6 mm;在主動(dòng)脈瓣環(huán)外側(cè)與左室腔相通，無冠瓣環(huán)下部分支撐缺如。室間隔缺損為肌部型，基底部直徑約8 mm，動(dòng)脈導(dǎo)管直徑3 mm，卵圓孔直徑約4 mm。

圖2 患兒64排CT心臟成像所見

術(shù)后3d患兒血壓穩(wěn)定，平靜狀態(tài)不吸氧經(jīng)皮氧飽和度98%～100%，心音有力，心率150·min-1，律齊，未聞及雜音。術(shù)后3和6d超聲心動(dòng)圖示:左房左室較術(shù)前縮小，室間隔中部見封堵器回聲，未見彩流穿隔;主動(dòng)脈無冠瓣根部回聲增強(qiáng)，彩色多普勒血流顯像顯示極細(xì)束彩流從該處流向左室;房間隔、主動(dòng)脈弓完整，未見明顯大動(dòng)脈水平分流;肺靜脈匯入左房。術(shù)后2月余再次復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示舒張期主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈竇與左心室間無異常彩流通過。

2 討論

ALVT與心肌致密化不全均是罕見的先天性心臟病，二者并存同時(shí)合并多種心內(nèi)畸形更為罕見。ALVT多因先天性主動(dòng)脈竇部彈力纖維發(fā)育不良致使主動(dòng)脈根部出現(xiàn)隧道樣改變，隧道起自主動(dòng)脈，止于左心室。隧道的主動(dòng)脈端口絕大部分在右冠狀動(dòng)脈竇區(qū)域，在右冠狀動(dòng)脈開口上方占40%，下方占25%，相似水平占16%，有纖維嵴與右冠狀動(dòng)脈口分割［1］。根據(jù)國(guó)內(nèi)外的報(bào)道，ALVT在主動(dòng)脈根部和左 心 室 的 開 口 有 多 種 不 同 情 況［2，3］，故 1988 年Hoviguimian［4］根據(jù)通道的解剖特點(diǎn)不同分為4型:Ⅰ型僅有單一通道，無主動(dòng)脈瓣損害;Ⅱ型主動(dòng)脈端開口呈卵圓形，主動(dòng)脈竇瘤樣擴(kuò)張，可伴主動(dòng)脈瓣損害;Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴(kuò)張，可伴右心室流出道梗阻;Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型混合型。1996年Sousa等［5］根據(jù)通道的起始部位不同分為2型，Ⅰ型通道發(fā)自主動(dòng)脈右冠竇，與右室漏斗部相鄰且在主動(dòng)脈瓣環(huán)前下行至左室，本文病例即為Ⅰ型(圖3)。Ⅱ型通道發(fā)自主動(dòng)脈左冠竇，經(jīng)肺動(dòng)脈和左心房前下行至左室。ALVT常合并主動(dòng)脈瓣發(fā)育畸形以二葉瓣多見，還可合并室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損及右側(cè)乏氏竇瘤等。本文病例同時(shí)合并了室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、左室心肌致密化不全及卵圓孔未閉。

圖3 主動(dòng)脈-左心室隧道示意圖

心肌致密化不全又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)。胚胎時(shí)期心肌發(fā)育過程停止，心肌保留原始狀態(tài)，疏松的肌小梁構(gòu)成心室肌結(jié)構(gòu)的最內(nèi)層，將部分心室肌分隔成多個(gè)小的互相溝通的腔隙。主要病理改變是病變部位增生的肌小梁及深陷的小梁隱窩，可覆以增厚的白色有光澤的心內(nèi)膜，正常纖維彈性心內(nèi)膜組織被纖維心內(nèi)膜取代。二維超聲心動(dòng)圖對(duì)心肌致密化不全有特異性診斷價(jià)值，其特征性改變是病變處心肌呈“蜂窩狀”改變。

二維超聲心動(dòng)圖能清楚顯示異常交通的起源、形態(tài)、走行及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，彩色多普勒還可顯示主動(dòng)脈隧道內(nèi)的血流信號(hào)，進(jìn)而探測(cè)其通道的位置、長(zhǎng)徑、內(nèi)徑、開口及血流方向，估測(cè)其反流程度。表1顯示，ALVT手術(shù)、CT和超聲心動(dòng)圖檢查情況對(duì)比。超聲心動(dòng)圖診斷ALVT具有準(zhǔn)確、快速、安全、經(jīng)濟(jì)的優(yōu)勢(shì)，更重要的是能夠在術(shù)前提供的信息并不比CT少，因此在診斷和治療ALVT上，超聲心動(dòng)圖具有較高的應(yīng)用價(jià)值。

表1 患兒ALVT手術(shù)、CT和超聲心動(dòng)圖檢查情況對(duì)比

在鑒別方面，ALVT與單純主動(dòng)脈瓣反流和主動(dòng)脈竇破裂有相似之處［6］;隧道分為兩部分，主動(dòng)脈部分通常擴(kuò)大，甚至呈瘤狀，而心室內(nèi)部分較窄或呈管狀。隧道本身可呈裂隙狀或壺腹?fàn)?，部分隧道通過室間隔與左心室相通。呈瘤樣擴(kuò)張的隧道，可向附近心腔突出，對(duì)局部組織構(gòu)成占位性病變，可與竇瘤相混淆，但隧道的開口通常位于冠狀動(dòng)脈口上方，而竇瘤一般位于冠狀動(dòng)脈開口的下方。ALVT的存在使左心室有2個(gè)出口，收縮期血流經(jīng)主動(dòng)脈瓣口及隧道流向主動(dòng)脈，舒張期血流自主動(dòng)脈經(jīng)隧道流向左心室;這與主動(dòng)脈瓣反流不同。本文病例超聲心動(dòng)圖在二維切面中能夠準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)通道的起源和其獨(dú)立走行路徑，與CT及手術(shù)中所見相符合。通過彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)，ALVT的血流頻譜呈雙期。

治療ALVT的唯一方法即為手術(shù)封堵或結(jié)扎治療，而根據(jù)通道開口和路徑的不同，手術(shù)的方法也在不斷地改進(jìn)［7］。Levy等認(rèn)為，手術(shù)治療的成功率能夠達(dá)到80.5%，而手術(shù)方式根據(jù)隧道開口直徑的不同而各異。＜10 mm者予以縫合，≥10 mm者采用修補(bǔ)或縫合。本文病例采用6-Oprolene帶心包墊片連續(xù)縫合無冠竇內(nèi)通道開口，將無冠瓣環(huán)縫合于竇壁上。治療上雖無特殊，但Meldrum-Hunna等［8］指出，修復(fù)的ALVT依然可能發(fā)展為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

［1］陳樹寶，張耀輝，主編.小兒超聲心動(dòng)圖圖譜.江蘇:科學(xué)技術(shù)出版社，2004.179-180

［［2］Ono M， Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aorticoleft ventricular tunnel arising from the left aortic sinus. I nteract Cardiovasc Thorac Surg，2008，7( 3) : 510-512

［3］Reis M， Singer H， Hofbeck M， et al.Aorto links ventrikularer tunnel mit vrsprung im linken sinus Valsalvae:seltene vrsache einer kongenitalen Aorteninsuffizienz.Z Kardiol， 1994， 83:519-524

［4］Hovaguimian H， Cobanoglu A， Starr A.Aortico-left ventricular tunnel:a clinical review and new surgical classification.AnnThorac Surg， 1988，45(1):106-112

［5］Sousa-Uva M ，Toucher A， Fermont L， et al.Aortic-left Ventricular tunnel in fetuses and in fanes.AnnThorac Surg，1996，61(6):1805-1810

［6］Sreeram N， Franks R， Walsh K.Aortic-ventricular tunnel in a neonate diagnosis and management based on cross sectional and color Doppler ultrasonography.Br Hert J，1991，65(3):161-162

［7］Myers JL， Mehta SM.Congenitalheart surgery nomenclature anddatabase project:aortico-left ventricular tunnel.AnnThorac Surg， 2000， 69(S4):164-169

［8］Meldrum-Hunna W， Schroff R， Ross DN.Aort ico-left ventricular tunnel:late follow-up.AnnThorac Surg， 1986，42(3):304-306