吳秀麗 陳 進 季文斌 樊樹峰

浙江省臨海市臺州醫(yī)院放射科，浙江臨海 317000

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）是脂肪肉瘤一種亞型，占脂肪肉瘤的15%～25%，多發(fā)生在腹膜后，也可見于四肢、軀干和陰囊、精索，可在20～92歲發(fā)病，其惡性程度取決于去分化區(qū)域的多少，文獻報道其術后局部復發(fā)率達41%～52%，遠處轉移率達15%～20%[1-4]。術前準確診斷對治療方案的選擇和預后都有重要影響[5]。本文報道3例腹膜后DDL的CT表現(xiàn)，對照病理、相關文獻和手術治療效果，分析了腹膜后DDL的CT特征，旨在提高術前診斷水平，為制定治療方案提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集浙江省臨海市臺州醫(yī)院2007年1月～2013年4月經(jīng)手術病理證實的腹膜后去分化型脂肪肉瘤3例，男2例，女 1例，年齡45～55歲，平均 51歲。臨床表現(xiàn)為腹部腫塊，并出現(xiàn)腹痛和胃腸道壓迫癥狀等。3例均系原發(fā)初診，均行CT平掃+增強掃描及手術切除，其中1例于術后7個月復發(fā)，再次手術后2個月CT隨訪發(fā)現(xiàn)再次復發(fā)；1例術后2個月CT隨訪發(fā)現(xiàn)右側髂腰肌與腹壁交界處稍低密度結節(jié)，1年半CT隨訪該病灶大致同前；1例多發(fā)病灶者術后1個月CT隨訪局部未見復發(fā)，1年后腹部超聲隨訪未見轉移征象。

1.2 檢查設備和方法

使用GE公司16層Lightspeed CT掃描儀檢查。檢查前1 d囑患者多飲水，進少渣飲食，并口服緩瀉劑，前晚 8～10 h用開塞露通便，并保持腸道清潔。3例患者均行螺旋CT平掃加增強掃描，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合水平，掃描條件為：120 kV，160 mA，準直器寬度0.625 mm，重建層厚0.5 cm。將CT薄層圖像內(nèi)插至ADM 4.1工作站行后處理，利用多平面重建等方法，并根據(jù)病變觀察的需要，對感興趣區(qū)進行多角度重點觀察。增強雙期掃描：經(jīng)肘靜脈以2.0～3.0 mL/s的速率注入非離子型對比劑碘帕醇液70～80 mL，注藥后25～30 s行動脈期掃描，55～60 s行靜脈期掃描。

2 結果

2.1 病例1

患者，女，53歲，CT平掃示下腹部及盆腔一巨大占位，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，大小約15.2 cm×13.1 cm×11.0 cm，邊界大部較清，病灶密度不均勻，CT值-75.8～39.2 Hu，低密度脂肪成分呈條帶狀位于腫塊周邊（圖1a），未見明顯液化壞死區(qū)及鈣化影，增強掃描脂肪成分未見強化（圖1b、c），軟組織腫塊不均勻、持續(xù)、漸進性強化，部分呈結節(jié)狀、片絮狀明顯強化，CT值達99.4 Hu，部分呈輕度強化。術后病理示去分化脂肪肉瘤。術后7個月CT復查（圖1d）示腫瘤復發(fā)，大小約 22.0 cm×18.0 cm×12.0 cm，CT表現(xiàn)大致同前。于再次手術后1.5個月CT復查，右側腹腔腫塊復發(fā)，大小約5.0 cm×3.8 cm×4.0 cm，并侵犯部分腸壁。

圖1 病例1 CT圖像

2.2 病例2

患者，男，45歲，CT平掃示右下腹，腰大肌與髂腰肌之間一類橢圓形巨大占位，大小約11.5 cm×8.5 cm×7.0 cm，形態(tài)較規(guī)則，無分葉，CT 值 24.8～49.2 Hu，右側腰大肌弧形受壓（圖2a），右側髂腰肌與腫塊分界不清，可見腫塊周圍“假包膜”（圖2b），增強后明顯不均勻強化，CT值37.0～80.0 Hu，腫塊右側間隙見增粗紊亂血管影。術后病理示異型細胞增生，核大深染，梭形、卵圓形或不規(guī)則形彌漫片狀排列，其間見多量多核瘤巨細胞，部分似蛛網(wǎng)狀，部分區(qū)間質黏液變性，部分區(qū)壞死，考慮DDL。術后2個月CT復查示右側髂腰肌與腹壁交界處類圓形軟組織密度影（圖2d），直徑約 2.3 cm，邊界尚清，平均 CT值約 28 Hu，增強掃描實質部分呈環(huán)形明顯強化，CT值約71.0 Hu。

2.3 病例3

患者，男，55歲，CT平掃示下腹部及盆腔見多發(fā)團塊狀影（圖3a～c），與右腎下極分界不清，密度不均勻，最大者大小約 8.2 cm×10.2 cm×11.0 cm，絕大部分呈軟組織密度，平均CT值約34.8 Hu，見少量低密度脂肪成分位于周邊，CT值約-62.4 Hu，另見多發(fā)脂肪密度腫塊，部分內(nèi)可見分隔狀、絮狀影，腫塊似有融合，邊界尚清晰，最低CT值約-90 Hu，增強后腫塊左上部分明顯不均勻強化，團塊右側見血管（來源于左腎門）包繞，CT矢狀面重建顯示腫塊使左腎受壓、上移（圖3d）。膀胱直腸陷窩見片狀水樣密度影。術后病理示：左上較大腫塊內(nèi)瘤細胞大部分呈梭形，排列密集，部分區(qū)脂肪母細胞增生，壞死灶形成，考慮DDL；小腫塊見脂肪母細胞增生，考慮高分化脂肪肉瘤。術后1個月CT隨訪局部未見復發(fā)，1年后腹部超聲隨訪未見轉移征象。

圖2 病例2 CT圖像

圖3 病例3 CT圖像

3 討論

3.1 DDL臨床與病理

脂肪肉瘤為起源于原始間葉組織的惡性軟組織腫瘤，臨床少見。一般認為脂肪肉瘤有高分化脂肪肉瘤、DDL、黏液性/圓形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。

DDL是一種含有兩種不同分化和形態(tài)結構的脂肪肉瘤，分化性成分多為分化良好的脂肪瘤樣脂肪肉瘤，去分化成分為非脂肪性梭形細胞肉瘤，多呈多形性未分化肉瘤（多形性惡性纖維組織細胞瘤）或纖維肉瘤（包括黏液纖維肉瘤）形態(tài)，也可含有異源性成分，如橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤，部分病例中可見類似神經(jīng)或腦膜上皮樣的漩渦樣結構。脂肪肉瘤與去分化成分之間多有清楚的界限，或呈鑲嵌狀，少數(shù)情況下可見到逐漸移行的現(xiàn)象。發(fā)病人群與高分化脂肪肉瘤相同，未見性別差異，約90%發(fā)病時即為DDL，10%為高分化脂肪肉瘤復發(fā)時發(fā)生去分化[6]。局部復發(fā)率為41%～52%，遠處轉移率為15%～20%。腫瘤所處的部位具有預后意義，位于腹膜后者預后最差[4]。治療上應被視作中至高度惡性的肉瘤處理，對放療和化療均不敏感，以外科手術切除為主[5]。另外需要注意的是，DDL復發(fā)時可以全部由高分化成分構成[6]。

3.2 DDL的CT表現(xiàn)

由于腹膜后間隙較大，故DDL發(fā)現(xiàn)時腫塊一般較大，可自上腹部向盆底部延伸，占據(jù)大部分腹盆腔區(qū)域，對周圍臟器呈壓迫推移為主，占位效應明顯。文獻報道，腫瘤內(nèi)壞死出血較常見，可伴骨化或鈣化[7]。本組3個病例中影像上均未見明確壞死出血及骨化或鈣化征象，2例病理切片可見壞死組織，可能系壞死組織成分較少，影像學表現(xiàn)不明顯。文獻報道由于腫瘤呈離心式球形生長，周圍軟組織受壓至細胞萎縮，使腫瘤呈現(xiàn)出一個似有邊界的腫塊，受壓組織水腫、心血管增生與正常組織之間形成一層“假包膜”[8]。本組病例中2例影像呈軟組織密度成分與脂肪密度成分，二者分界截然，可見腫塊周圍“假包膜”，與文獻報道相符。當脂肪密度成分較少且位于腫塊周邊時，由于分化良好的脂肪密度成分與軟組織密度成分間分界截然，需與腹腔內(nèi)正常脂肪組織相鑒別，但腫瘤組織內(nèi)的脂肪密度成分位于“假包膜”內(nèi)，而腹腔內(nèi)正常脂肪組織位于“假包膜”外，對感興趣區(qū)行CT薄層掃描及多方位重建后處理可從軸位、冠狀位、矢狀位三個方位觀察病灶的形態(tài)及結構，對于顯示腫塊“假包膜”及腫瘤內(nèi)脂肪密度成分有很大幫助，應注意觀察。CT增強掃描顯示去分化成分顯著不均勻強化，而分化良好的脂肪瘤樣區(qū)域強化極輕微[3]，其增強方式與文獻具有一致性。

3.3 鑒別診斷

DDL臨床和影像學易誤診為其他軟組織腫瘤，主要與腹膜后其他間質來源肉瘤（如惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤等）相鑒別。惡性纖維組織細胞瘤CT上常表現(xiàn)為界限不清的軟組織腫塊影，壞死常見，鈣化為其特征性表現(xiàn)，當CT表現(xiàn)為多發(fā)團塊狀或環(huán)形偏心性鈣化時首先考慮本病。平滑肌肉瘤發(fā)生于腹膜后者少見，多有包膜而邊界清晰，壞死、囊變較常見，當壞死面積很大時可類似囊腫，較早發(fā)生廣泛轉移。惡性神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱旁或鄰近腹主動脈及下腔靜脈，一般較大，邊界不清，瘤內(nèi)常見出血、壞死、囊變或鈣化，血供豐富，且周圍一般不含低密度脂肪組織。對于含極少或無脂肪組織成分的DDL，則鑒別困難。對于含明確脂肪組織的腫瘤，還需與畸胎瘤相鑒別，但畸胎瘤除含有軟組織及脂肪成分外，其內(nèi)可見骨骼、牙齒等成分，在CT上表現(xiàn)為高密度影，一般不難鑒別。

綜上所述，本研究認為，CT能對腹膜后脂肪肉瘤準確定位，能明確腫瘤特征、范圍及與周圍組織關系。當腹膜后占位，內(nèi)含明確脂肪組織成分及軟組織成分，二者分界截然，并可見腫塊周圍“假包膜”，增強掃描軟組織成分呈明顯不均勻強化，應考慮到本病的可能性。由于該病對放化療不敏感，且復發(fā)率較高，治療上強調首次根治性手術切除較重要[5]，故術前對該病準確診斷具有重要意義。

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