王一瑋，鐘 勇，馬 瑾，楊 寧，王客非，姜 洋

中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院 1眼科 2放射科，北京 100730

23例頸動脈海綿竇瘺的臨床特點分析

王一瑋1，鐘 勇1，馬 瑾1，楊 寧2，王客非2，姜 洋1

中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院1眼科2放射科，北京 100730

目的分析頸動脈海綿竇瘺 (CCFs)的臨床特點。方法回顧性分析1990年1月至2012年10月北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)數(shù)字減影腦血管造影確診的23例CCFs患者的臨床資料?？偨Y(jié)其眼部特征、神經(jīng)系統(tǒng)體征及影像學表現(xiàn)，比較直接型與間接型CCFs的臨床特點，分析誤診原因。結(jié)果眼部癥狀為主要的就診原因 (78．3%)。結(jié)膜充血、水腫 (78．3%)、眼球突出 (69．6%)、眼球運動障礙 (56．5%)是最常見的體征。直接型CCFs 13例 (56．5%)，間接型CCFs 10例 (43．5%)，前者多有頭顱外傷史 (61．5%比10．0%)、更易引起顱內(nèi)血管雜音 (69．2%比20．0%)。9例患者曾被誤診，眼壓升高、眼紅、復視等非特異性表現(xiàn)是常見誤診原因。結(jié)論CCFs的臨床表現(xiàn)多樣，易導致誤診或漏診。對于慢性紅眼、結(jié)膜水腫、突眼及眼球運動障礙的患者，眼科醫(yī)生應高度警惕CCFs的可能，應詳細詢問病史、行專科檢查并借助影像學技術(shù)以明確診斷。

頸動脈海綿竇瘺;誤診;臨床特點

Acta Acad Med Sin，2014，36(2)：158-163

頸動脈海綿竇瘺 (carotid-cavernous sinus fistulas，CCFs)是頸動脈或其分支與海綿竇之間形成的異常交通，可以有單個或多個瘺口。CCFs多由頭部外傷或顱腦手術(shù)所致，少數(shù)病例無外傷史，為自發(fā)性動靜脈瘺。由于特殊的解剖結(jié)構(gòu)，CCFs常表現(xiàn)為多種眼部癥狀體征。本研究回顧性分析就診于北京協(xié)和醫(yī)院CCFs患者的臨床特點，探討CCFs的常見誤診原因，旨在為臨床診斷提供借鑒。

資料和方法

資料 收集1990年1月至2012年10月北京協(xié)和醫(yī)院收治的所有CCFs住院患者的病歷資料，將病歷資料完整、數(shù)字減影腦血管造影 (digital subtraction angiography，DSA)檢查確診的23例患者納入研究。其中男性8例 (34．8%)、女性15例 (65．2%)，年齡29～79歲、平均年齡 (53．5±14．3) 歲。以眼部癥狀為主訴就診者18例，占78．3%;雙側(cè)受累者7例;9例有頭部外傷史，占39．1%;14例為自發(fā)性CCFs，占60．9%。發(fā)病至確診的間隔時間為4 d～4年。

觀察指標及方法所有病例均行常規(guī)眼部檢查，包括視力、眼壓、眼球突出度、裂隙燈檢查、眼底檢查等。相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征亦納入分析，如頭痛、顱內(nèi)血管雜音等?；颊呔邮蹹SA檢查，CCFs分型依據(jù)Barrow分型方法［1］;部分患者行頭顱或眼眶磁共振成像 (magnetic resonance imaging，MRI)檢查。

結(jié) 果

眼部表現(xiàn)

眼靜脈回流障礙：眼球突出16例 (69．6%);不同程度的球結(jié)膜充血、水腫18例 (78．3%) (圖1、2);眼壓升高6例 (26．1%)。視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張7例 (30．4%)，其中1例 (4．3%) 合并視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞 (圖1C)。視乳頭水腫3例 (13．0%)、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮1例 (4．3%)。

顱神經(jīng)麻痹：13例 (56．5%)表現(xiàn)為眼球運動障礙、復視。11例 (47．8%)累及外展神經(jīng)，7例 (30．4%)累及動眼神經(jīng)，其中孤立外展神經(jīng)麻痹4例 (17．4%)，單獨動眼神經(jīng)麻痹1例 (4．3%)。4例 (17．4%) 合并角膜或眶周感覺異常。8例 (34．8%)有不同程度視力下降。

圖1 患者，男，78歲，雙側(cè)自發(fā)性硬腦膜CCFs合并右眼視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞Fig 1 Spontaneous bilateral dural CCFs concomitant with central retinal vein occlusion in a 78-year-old man

其他伴隨癥狀除眼部表現(xiàn)外，11例 (47．8%)合并顱內(nèi)血管雜音，14例 (60．9%)伴有不同程度頭痛，1例 (4．3%)有面部腫脹，1例 (4．3%)伴發(fā)顳葉出血患者表現(xiàn)為突發(fā)肢體抽搐、失語。

影像學表現(xiàn)DSA檢查顯示動脈期海綿竇異常顯影，對比劑自頸內(nèi)動脈、頸外動脈或其分支溢入海綿竇，形成不規(guī)則陰影。A型CCFs 13例 (圖3)、B型3例、D型7例 (圖1、2)，無C型病例。DSA檢查顯示7例患者的眼上靜脈增粗 (圖4)。MRI顯示眼球直肌增粗1例、眶內(nèi)組織腫脹伴其內(nèi)粗大血流信號1例、海綿竇增寬1例。

不同類型CCFs的臨床表現(xiàn)直接型與間接型CCFs分別為13、10例，兩組患者的臨床特點比較見表1。直接型CCFs患者有頭顱外傷史的比例為61．5%，高于間接型 (10．0%)，直接型CCFs較間接型更易引起顱內(nèi)血管雜音 (69．2% 比20．0%)。

圖2 患者，女，70歲，雙側(cè)自發(fā)性CCFs(頸外動脈供血為主)Fig 2 Spontaneous bilateral dural CCFs supplied mainly by branches of the external carotid arteries in a 70-year-old woman

圖3 患者，女，30歲，右側(cè)外傷性CCFs(動脈瘤破裂)Fig 3 Traumatic CCFs resulting from ruptured right cavernous sinus aneurysm in a 30-year-old woman

圖4 患者，女，65歲，雙側(cè)CCFsFig 4 Bilateral CCFs in a 65-year-old woman

表1 直接型、間接型CCFs的臨床特點比較Table 1 Clinical features of direct and indirect carotid cavernous fistulas

誤診9例患者曾被誤診，其中直接型4例、間接型5例。3例因眼壓高被誤診為青光眼;2例因眼紅就診，分別被誤診為結(jié)膜炎和鞏膜炎;1例因眼紅、突眼、外轉(zhuǎn)受限半年余就診，被誤診為甲狀腺相關(guān)眼病;1例因視乳頭水腫、視力下降被診斷為缺血性視神經(jīng)病變。2例因復視、眼痛被誤診為痛性眼肌麻痹。

討 論

由于特殊的解剖結(jié)構(gòu)，海綿竇區(qū)是最易發(fā)生動靜脈瘺的部位。直接型 (A型)CCFs多由頭部外傷引起，屬于高流量瘺，患者的臨床表現(xiàn)常較典型。自發(fā)性直接型CCFs較少見，可因海綿竇段頸內(nèi)動脈瘤破裂形成，或與Ehlers-Danlos綜合征等其他病因有關(guān)［2-3］。B、C、D型為間接型CCFs，瘺口位于臨近海綿竇的硬腦膜內(nèi)，統(tǒng)稱硬腦膜海綿竇瘺 (dural CCFs，DCCFs)，多為低流量瘺，其瘺口小、供血動脈較多，較少引起顱內(nèi)血流動力學明顯改變，故病情進展緩慢、癥狀較輕［3］。硬腦膜海綿竇瘺多見于中年或絕經(jīng)后女性，發(fā)病機制尚未完全明確，可能與外傷、顱腦手術(shù)、炎癥、硬腦膜或靜脈血栓形成、雌激素等因素有關(guān)［4］。本研究自發(fā)性CCFs患者14例，占60．9%，這可能與MRI、DSA等影像技術(shù)的發(fā)展有關(guān)。直接型CCFs患者有顱腦外傷史的比例 (61．5%)高于間接型 CCFs(10．0%)，這與國內(nèi)外其他研究的結(jié)果一致［3，5-6］。5例直接型CCFs患者無外傷史，其中1例由右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤破裂引起，1例可能與前驅(qū)上呼吸道感染有關(guān)，另外3例病因不明。

海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈及腦膜支穿過，當頸動脈或其分支與海綿竇直接交通時，動脈血進入海綿竇致靜脈竇壓力增高，進而引起引流靜脈壓力增高、擴張，靜脈回流障礙［3，5］。因此，搏動性突眼、結(jié)膜充血伴血管迂曲擴張、眼球運動障礙、顱內(nèi)血管雜音是CCFs典型的臨床表現(xiàn)。結(jié)膜充血、眼球突出是本組患者最常見的臨床表現(xiàn)，這與既往報道［5，7］類似。海綿竇外側(cè)壁自上而下有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和三叉神經(jīng)眼支。本研究56．5%的患者有眼球運動障礙，外展神經(jīng)最易受累，這可能與外展神經(jīng)在臨近于頸內(nèi)動脈海綿竇段的外下方走行有關(guān)。Wu等［8］認為，向后上引流的CCFs將動眼神經(jīng)壓向海綿竇頂部，使患者表現(xiàn)出動眼神經(jīng)麻痹的體征。此外，動眼神經(jīng)受累可能也與動脈血管缺血、靜脈淤血或血栓形成等因素有關(guān)［5，8］。47．8%的患者出現(xiàn)顱內(nèi)血管雜音，其中直接型CCFs更易出現(xiàn)顱內(nèi)血管雜音，這主要與直接型CCFs多為高流量瘺有關(guān)。眼壓升高也是CCFs的一個重要體征，de Keizer［3］認為自發(fā)性CCFs較外傷性CCFs更傾向于繼發(fā)青光眼 (66%比27%)，另有報道間接型CCFs患者眼壓升高者居多［5，9］。本研究 7例 (30．4%) 出現(xiàn)眼壓增高，且直接型與間接型患者發(fā)生眼壓升高的比率相近，尚需今后擴大樣本量進一步驗證。由于靜脈回流瘀滯、靜脈壓增高，CCFs患者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張甚至靜脈阻塞。本研究30．4%的患者有不同程度的視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張，其中1例出現(xiàn)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞。伴視力下降者占34．8%，這可能與眼動脈壓下降致視神經(jīng)灌注不足或眼內(nèi)壓、眶內(nèi)壓長期增高致視神經(jīng)損害有關(guān)。皮層靜脈引流導致腦出血是罕見的CCFs并發(fā)癥［10-11］。本研究僅1例并發(fā)顳葉出血，該患者為自發(fā)性頸內(nèi)動脈 (腦膜垂體支)海綿竇瘺，經(jīng)大腦中淺靜脈引流。

海綿竇內(nèi)血流方向不一致，且無靜脈瓣膜。當發(fā)生CCFs時，動脈血進入海綿竇使竇內(nèi)壓力升高，血液經(jīng)一條或多條靜脈逆流。不同的供血動脈或不同的引流方向產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)各異［12］，這是臨床上CCFs誤診或漏診的原因之一。此外，影像學檢查選擇不當也是延誤診斷的原因之一。本研究4例外傷性CCFs患者在經(jīng)DSA確診前曾行CT或MRI檢查，未能及時明確診斷。

首診眼科的誤診病例中，紅眼、高眼壓是較常見的主訴。尤其是低流量CCFs在發(fā)病早期可能僅表現(xiàn)為結(jié)膜充血，易被誤診為其他眼病，如結(jié)膜炎、鞏膜炎、虹膜睫狀體炎［13-15］。本研究2例被誤診為結(jié)膜炎和鞏膜炎，其他能引起紅眼的非眼前節(jié)疾病，如甲狀腺相關(guān)眼?。?6］、痛性眼肌麻痹［17］、眼外肌炎［18］也可能與CCFs混淆。因此，對于常規(guī)抗感染或抗炎治療效果差的頑固結(jié)膜充血，應慎重尋找病因，尤其是除外眼靜脈回流障礙［19］。此外，由于對CCFs的認識及診斷水平不同，臨床工作中存在將CCFs誤診為青光眼的情況。本研究3例患者出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼，最初診治時遺漏了原發(fā)病診斷。這種與上鞏膜靜脈壓升高或睫狀肌充血有關(guān)的青光眼［3］，常規(guī)抗青光眼藥物治療的效果常不理想。

對于一些臨床癥狀不典型的CCFs病例，需更加警惕。當血液向后經(jīng)巖上竇或巖下竇引流時，患者的癥狀常輕微，可能僅表現(xiàn)為單一顱神經(jīng)麻痹，較少出現(xiàn)眼眶充血的體征［8，20-24］。本研究5例CCFs患者無結(jié)膜充血，其中2例為誤診病例。1例僅表現(xiàn)為動眼神經(jīng)麻痹，眼眶MRI顯示左側(cè)海綿竇略增寬，腦CT血管成像顯示頸內(nèi)動脈粥樣硬化，曾被誤診為海綿竇非特異性炎癥，激素治療無效，DSA證實為自發(fā)性間接型CCFs。另1例為自發(fā)性硬腦膜海綿竇瘺，因雙眼視物模糊9月就診，外院診斷為缺血性視神經(jīng)病變。上述誤診病例提示：第一，CCFs臨床表現(xiàn)多樣，僅表現(xiàn)眼球運動神經(jīng)麻痹的CCFs患者易被誤診或漏診。因為在臨床上處理這類病例時，DSA并非首選檢查，常在MRI、腰椎穿刺等結(jié)果陰性的情況下考慮診斷海綿竇非特異性炎癥。因此，對于激素治療無效者，應考慮CCFs的可能。第二、雖然 CT/CT血管成像和MRI/磁共振血管成像對向前引流的硬腦膜動靜脈瘺有診斷價值，但是對向后引流病變的顯示不理想［8，21，25-26］;對于單純眼球運動神經(jīng)麻痹不伴眼部充血的患者，雖然磁共振血管成像可作為首選的無創(chuàng)性檢查，但是盡早行DSA檢查能減少誤診漏診風險。作為CCFs的金標準檢查［27］，DSA能顯示竇口的部位、大小、供血動脈、靜脈引流方式以及顱內(nèi)血流分布情況，為臨床進一步治療提供可靠依據(jù)。

雖然CCFs的原發(fā)病灶位于顱內(nèi)，但是臨床表現(xiàn)與眼部密切相關(guān)，易被誤診或漏診。對于慢性紅眼、結(jié)膜水腫、眼眶淤血及眼球運動障礙的患者，眼科醫(yī)生應高度警惕CCFs的可能，病史及?？茩z查可以提供診斷線索，影像學檢查有助于鑒別診斷。

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Clinical Features of Carotid-cavernous Sinus Fistulas in 23 Patients

WANG Yi-wei1，ZHONG Yong1，MA Jin1，YANG Ning2，WANG Ke-fei2，JIANG Yang1

1Department of Ophthalmology，2Department of Radiology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

ZHONG Yong Tel：010-69156351，E-mail：yzhong_eye@163．com

ObjectiveTo analyze the clinical features of carotid-cavernous sinus fistulas(CCFs)．MethodsThe medical records of 23 patients with CCFs，which was confirmed by conventional cerebral angiography，in Peking Union Medical College Hospital from January 1990 to October 2012 were retrospectively analyzed．Data including patient characteristics，clinical features on ophthalmic examination，neurological assessment，and imaging study were collected．The differences between the direct and the indirect CCFs were compared，and the reasons for misdiagnoses were analyzed．ResultsMost patients were presented with ocular symptoms(78．3%)．The most common signs were conjunctival injection or chemosis(78．3%)，proptosis(69．6%)，and ocular motor palsies(56．5%) ．There were 13(56．5%)direct CCFs and 10(43．5%)indirect CCFs，and a history of encephalic trauma was more frequently reported among the former(61．5%)than the latter(10．0%);also，intracranial vascular murmur was more prevalent in patients with direct CCFs(69．2%vs．20．0%) ．Nine patients were misdiagnosed as other ocular diseases．Nonspecific clinical symptoms and signs such as chemosis，elevated intraocular pressure，and diplopia were the common causes of the misdiagnoses．ConclusionMisdiagnosis of CCFs remains common due to its diverse clinical manifestations．CCFs should be suspected in patients with refractory red eyes，intraocular pressure elevation，proptosis and/or ophthalmoplegia，and a detailed history-taking，careful physical examination，and adequate imaging may minimize the misdiagnosis．

book=41,ebook=47

carotid-cavernous sinus fistula;misdiagnosis;clinical characteristics

鐘 勇 電話：010-69156351，電子郵件：yzhong_eye@163．com

R743．4

A

1000-503X(2014)02-0158-06

10．3881/j．issn．1000-503X．2014．02．008

2013-08-23)

·論 著·