張毅強

[摘要] 目的 總結主動脈-左室通道的臨床診斷及外科治療經驗。 方法 選擇1998年2月～2012年8月收治3～21歲主動脈- 左室通道患者5例?；仡櫡治鲂呐K彩超、升主動脈造影及64層CT造影等檢查方法，治療過程及手術所見、術后恢復等情況。 結果 本組均接受手術治療。術前經彩超、主動脈造影及64層CT造影檢查明確診斷2例，術中明確診斷3例。術后7～10 d均順利出院。術后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復查主動脈-左室通道閉合良好，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小。1例7.1歲患兒術后1個月彩超復查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流較術前加重，定期復查。 結論 主動脈-左室通道臨床表現(xiàn)多樣，易誤診、漏診，術中探查可明確診斷。彩超檢查并結合升主動脈造影及64層CT造影檢查可于術前明確診斷。一經診斷即盡早手術治療，同期處理好合并畸形以達到滿意的療效。

[關鍵詞] 主動脈-左室通道；心臟直視手術

[中圖分類號] R725.4 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）22-0148-03

[Abstract] Objective To study retrospective experience in treating aortic-left ventricular tunnel（ALVT）. Methods Five cases of ALVT underwent surgical correction form February 1998 to August 2012. Preopreative examination， surgical treatment methods and postoperative recovery were analyzed. Results All the patients received the surgical treatment. 2 cases were diagnozed by echocard iography，angiocardiography and 64 layer of CT，and 3 cases were diagnosed by surgery. After 7 to 10 days were discharged， the follow-up was 1 to 10 years， all the patients underwent color ultrasound examination， aortic left ventricular tunnel closed good with a normal cardiac function， chest X-ray showed significantly reduced heart All patients survived，only one case suffered more severe aortic insufficiency. Conclusion ALVT is hard to be diagnosed because of its various clinical manifestation.Echocardiography，angiocardiography and 64 layer of CT can make diagnosis clearly. Operation in time is essential once indication is clear.

[Key words] Aortic-left ventricular tunnel； Cardiac surgical procedures

主動脈-左心室通道是一種極為少見的先天性心臟病，Okaoroma等報道其發(fā)病率為0.1%，但阜外醫(yī)院統(tǒng)計發(fā)病率占先天性心臟病萬分之一左右。我們于1998年2月～2012年8月收治3～21歲主動脈- 左室通道患者5例。現(xiàn)就診斷、治療的一些經驗體會報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料

選擇1998年2月～2012年8月收治的主動脈- 左室通道患者5例，年齡3～21歲，平均8.26歲，其中男3例、女2例，體重12～57 kg，平均 24.6 kg。2例有明顯的乏力，活動時感心慌、氣短；3例無明顯臨床癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音。體檢：所有患者胸骨左緣2～4肋間可聞及3～4級連續(xù)性雜音，脈壓差增大（>50 mm Hg），心界擴大以向左側為主。

1.2輔助檢查

彩超檢查診斷：主動脈-左心室通道并主動脈瓣輕度關閉不全2例，室間隔缺損并冠狀動脈竇瘤破裂1例，右冠竇擴張脫垂破入左室流出道1例，主動脈瓣關閉不全、二尖瓣關閉不全并右冠狀動脈竇瘤、右室流出道受阻狹窄（壓差38 mm Hg）1例。心電圖檢查提示： 左室肥厚伴ST-T改變。X-線胸片：均示左心室增大，心胸比0.55～0.65。術前彩超診斷主動脈-左心室通道并主動脈瓣輕度關閉不全經升主動脈造影、64-層CT造影檢查各明確診斷1例。

1.3手術治療

患者手術均在全麻、低溫（28 ℃）、體外循環(huán)下進行。心外探查見升主動脈擴張1例，外徑約40 mm，左室明顯增大4例。心臟停搏后經平行房室溝上右房切口、房間隔切口及主動脈瓣上斜切口探查心內情況，見表1。

例1～4主動脈端開口用2-0Decron線（帶墊片） 間斷褥式縫閉，例2自體心包片修補左室流出道端開口及室間隔缺損，例4主動脈瓣成型矯治關閉不全；例5滌淪補片間斷縫合關閉主動脈端開口，自體心包片修補左室流出道開口，經房間隔整形二尖瓣，切除增厚、攣縮的主動脈瓣葉置入23 mmATS雙葉機械瓣。體外循環(huán)轉流時間45～115 min，平均65 min；主動脈阻斷時間22～85 min，平均45 min。endprint

2結果

本組手術順利；術后生命體征平穩(wěn)，心臟原有雜音消失。術后4～18 h脫離呼吸機，監(jiān)護室治療20～72 h，術后7～10 d出院無并發(fā)癥發(fā)生。術后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復查主動脈-左室通道閉合良好無再通，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小，心胸比<0.55。1例 7.1歲患兒術后1個月彩超復查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流較術前加重，定期復查，必要時再行手術治療。

3討論

主動脈-左室通道是一種極為少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.05%～0.12%，其解剖異常表現(xiàn)為起自左、右冠竇與升主動脈連接處的異常通道經主動脈瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主動脈-左室通道發(fā)生的確切機制尚未得知。依據(jù)病理改變臨床分為4 型 （Ⅰ型僅有單一隧道，無主動脈瓣損害； Ⅱ型主動脈端開口呈卵圓形，主動脈竇瘤樣擴張，可伴主動脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其臨床癥狀一般出現(xiàn)在左心功能失代償期，表現(xiàn)為乏力、活動后心慌氣短，出現(xiàn)時間與主動脈-左室通道大小、主動脈瓣等受損情況呈正相關；體格檢查胸骨左緣2～4肋間可聞及舒張期及收縮期或連續(xù)性雜音，脈壓差增大；心電圖檢查常提示左室肥大；X-線胸部攝影檢查可發(fā)現(xiàn)心影增大以左室增大為主。由于主動脈與左心室間存在一無瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動脈反流入左心室，因此主動脈-左室通道癥狀主要表現(xiàn)與主動脈瓣反流相同；與室間隔缺損伴主動脈瓣反流、冠狀動靜脈瘺及冠狀動脈竇瘤等有相近的癥狀、體征。需對該病有足夠的認識并仔細進行彩超等檢查與之鑒別，本組術前2例誤診為冠狀動脈竇瘤破裂，1例誤診為主動脈瓣反流，均與彩超及臨床醫(yī)師對該病認識及經驗不足有關。有報道主動脈-左室通道可合并主動脈瓣狹窄或關閉不全、主動脈瓣兩葉瓣畸形、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、冠狀動脈發(fā)育異常等畸形[5]，與本組合并主動脈瓣反流、室間隔缺損不盡相同，應與本組病例較少有關。

心臟彩超檢查具有無創(chuàng)、簡便的優(yōu)點， 可以比較清晰地顯示主動脈-左室通道的開口、走行等解剖結構及血流方向， 目前仍是診斷主動脈-左室通道的首選方法。雖然主動脈-左室通道與主動脈瓣反流和主動脈竇瘤破裂在癥狀、體征等方面有許多相近之處，但心臟彩超檢查可發(fā)現(xiàn)明顯不同[6]：主動脈-左室通道有兩個開口，一端開口位于升主動脈或心室-動脈連接部位，另一端開口于左室流出道，彩超可探及到明顯的通道圖像進入左心室，并可發(fā)現(xiàn)嚴重的瘤樣擴張通道導致右室流出道梗阻，本組術前發(fā)現(xiàn)1例術中補片閉合左心室內開口術后右室流出道梗阻情況消失，彩色多普勒顯示通道內收縮期血流方向為左室至主動脈、舒張期為主動脈至左室呈“偏心性反流”；主動脈竇瘤破裂開口為一個，位于擴張的主動脈竇部，破入左室或經室間隔進入右室內，彩色多普勒顯示血流方向為主動脈經破口至左室或右室，無隧道樣結構；主動脈瓣反流， 彩超可發(fā)現(xiàn)主動脈瓣瓣葉脫垂或卷曲，關閉不良，彩色多普勒可顯示舒張期血流束經瓣膜口反流至左心室，多為中心型反流，無通道圖像亦可與之鑒別。選擇性升主動脈或（和）通道的主動脈開口部位選擇性造影目前仍是確診主動脈-左室通道的金標準 [7，8]，通過右前斜30°～45°位造影攝片，可以顯示升主動脈與主動脈-左室通道之間的通道壁組織影，明顯分開主動脈與主動脈- 左室通道， 并可以顯示主動脈瓣反流及嚴重程度。隨著檢查設備及技術不斷提高，64層CT造影檢查為診斷該病提供了有效的微創(chuàng)檢查手段， 64層CT造影斷層切面及三維圖像處理后可清晰地顯示主動脈-左室通道兩開口、隧道樣結構及主動脈瓣反流情況，根據(jù)其影像特點可與主動脈夾層動脈瘤、主動脈竇瘤破裂等鑒別，本組2例患者術前明確診斷除彩超檢查外分別應用了這兩種方法。我們認為發(fā)生誤診的原因主要是對該病缺乏了解，對主動脈-左室通道的解剖結構、超聲心動圖特點認識不足，未能仔細鑒別、判斷舒張期異常血流的來源，其次是主動脈瓣反流的干擾。超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)“偏心性反流”應仔細檢查， 探查有無隧道樣結構存在， 明確有無主動脈-左室通道，在不能夠清晰顯示其結構時可行造影檢查以幫助明確診斷。術中良好、仔細的探查習慣對于誤診為其他畸形或者與其他畸形并發(fā)存在時的明確診斷也有非常重要的意義。

由于主動脈-左室通道的解剖結構異常導致舒張期主動脈內血液反流至左心室，左心室容量負荷長期增加，左心室功能受損并進行性下降，最終導致充血性心力衰竭而死亡。非手術治療的病死率高達100%，因此一經診斷，應立即手術治療[9-12]。手術方法多采用間斷褥式縫合（小開口或裂隙樣開口）或者補片修補閉合主動脈端開口；對于通道在室間隔部位呈瘤樣擴張（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）則需要補片修補閉合左心室內開口，以閉塞室間隔內瘤樣擴張通道并加強對主動脈瓣的支持，減少術后主動脈瓣關閉不全的發(fā)生、恢復右室流出道的通暢（Ⅲ、Ⅳ型），同時應避免冠狀動脈損傷和防止（或糾正）左或右室流出道狹窄，合并有主動脈瓣反流、室間隔缺損、房間隔缺損等畸形同期矯治。本組中直接褥式縫閉主動脈端開口4例，滌綸布片修補主動脈端開口1 例，2例自體心包補片修補左室流出道開口及室缺，1例同期施行主動脈瓣替換、二尖瓣整形；其他合并的心臟疾患同時處理，手術效果較滿意。術后并發(fā)癥最主要表現(xiàn)為主動脈關閉不全，原因多為主動脈瓣先天異常、主動脈根部進行性擴張和主動脈瓣扭曲或失去固定支持等。本組1例患兒術前主動脈瓣輕度反流，瓣葉成型后關閉滿意，但未注意主動脈瓣下開口及隧道的處理，主動脈瓣葉缺少支持，術后1個月復查反流較術前加重，提示我們主動脈-左室通道手術中不僅要妥善修補主動脈端開口，同時應注意主動脈瓣下結構的加固及左室流出道端開口的閉合以增加對主動脈瓣葉的支持，盡可能減少術后主動脈瓣反流的發(fā)生，同時加強術后定期復查、隨訪，了解主動脈瓣情況，必要時再手術。

[參考文獻]

[1] Ono M，Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aortico-left ventricular tunnel arising from the left aortic sinus[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7（3）：510-511.

[2] 侯傳舉，鄧東安，朱鮮陽，等. 主動脈左室隧道彩色多普勒超聲心動圖圖像特征研究[J]. 中國臨床醫(yī)學影像雜志，2006，17（1）：34-36.

[3] McKay R. Aorto-ventricular tunnel[J]. Orphanet J Rare Dis，2007，2： 41.

[4] 許華平，高偉，周愛卿.先天性主動脈左室隧道5 例[J]. 臨床心血管病雜志，2007，23（1）：73-74.

[5] 王小叢，姜亞秋，吳限. 超聲心動圖診斷主動脈左室通道[J]. 中國臨床醫(yī)學影像雜志，2007，18（9）：612-613.

[6] 趙燕，朱善良，陳俊，等. 彩色多普勒超聲心動圖對主動脈左室隧道的診斷價值[J]. 南京醫(yī)科大學學報（自然科學版），2013，33（7）：986-988.

[7] 吳力軍， 張玉奇， 孫錕，等. 先天性主動脈左室隧道的多普勒超聲心動圖診斷[J]. 醫(yī)學影像學雜志，2010，20（3）：343-346.

[8] 王燕，孫軍，李洪娥，等. 超聲心動圖結合心血管造影診斷主動脈- 左心室通道及誤診分析[J]. 河南外科學雜志，2013，19（1）：4-6.

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[10] 李巔遠，胡盛壽，沈向東，等. 主動脈-左心室通道的外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志，2008，24（1）：42-43.

[11] 張海波，徐志偉，蘇肇伉，等. 主動脈-左室通道的診斷和外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志，2004，20（5）：268-270.

[12] 孫軍，高偉. 先天性主動脈左室通道（附5例報告）[J].徐州醫(yī)學院學報，2010，30（12）：879-880.

（收稿日期：2014-03-18）endprint

2結果

本組手術順利；術后生命體征平穩(wěn)，心臟原有雜音消失。術后4～18 h脫離呼吸機，監(jiān)護室治療20～72 h，術后7～10 d出院無并發(fā)癥發(fā)生。術后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復查主動脈-左室通道閉合良好無再通，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小，心胸比<0.55。1例 7.1歲患兒術后1個月彩超復查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流較術前加重，定期復查，必要時再行手術治療。

3討論

主動脈-左室通道是一種極為少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.05%～0.12%，其解剖異常表現(xiàn)為起自左、右冠竇與升主動脈連接處的異常通道經主動脈瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主動脈-左室通道發(fā)生的確切機制尚未得知。依據(jù)病理改變臨床分為4 型 （Ⅰ型僅有單一隧道，無主動脈瓣損害； Ⅱ型主動脈端開口呈卵圓形，主動脈竇瘤樣擴張，可伴主動脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其臨床癥狀一般出現(xiàn)在左心功能失代償期，表現(xiàn)為乏力、活動后心慌氣短，出現(xiàn)時間與主動脈-左室通道大小、主動脈瓣等受損情況呈正相關；體格檢查胸骨左緣2～4肋間可聞及舒張期及收縮期或連續(xù)性雜音，脈壓差增大；心電圖檢查常提示左室肥大；X-線胸部攝影檢查可發(fā)現(xiàn)心影增大以左室增大為主。由于主動脈與左心室間存在一無瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動脈反流入左心室，因此主動脈-左室通道癥狀主要表現(xiàn)與主動脈瓣反流相同；與室間隔缺損伴主動脈瓣反流、冠狀動靜脈瘺及冠狀動脈竇瘤等有相近的癥狀、體征。需對該病有足夠的認識并仔細進行彩超等檢查與之鑒別，本組術前2例誤診為冠狀動脈竇瘤破裂，1例誤診為主動脈瓣反流，均與彩超及臨床醫(yī)師對該病認識及經驗不足有關。有報道主動脈-左室通道可合并主動脈瓣狹窄或關閉不全、主動脈瓣兩葉瓣畸形、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、冠狀動脈發(fā)育異常等畸形[5]，與本組合并主動脈瓣反流、室間隔缺損不盡相同，應與本組病例較少有關。

心臟彩超檢查具有無創(chuàng)、簡便的優(yōu)點， 可以比較清晰地顯示主動脈-左室通道的開口、走行等解剖結構及血流方向， 目前仍是診斷主動脈-左室通道的首選方法。雖然主動脈-左室通道與主動脈瓣反流和主動脈竇瘤破裂在癥狀、體征等方面有許多相近之處，但心臟彩超檢查可發(fā)現(xiàn)明顯不同[6]：主動脈-左室通道有兩個開口，一端開口位于升主動脈或心室-動脈連接部位，另一端開口于左室流出道，彩超可探及到明顯的通道圖像進入左心室，并可發(fā)現(xiàn)嚴重的瘤樣擴張通道導致右室流出道梗阻，本組術前發(fā)現(xiàn)1例術中補片閉合左心室內開口術后右室流出道梗阻情況消失，彩色多普勒顯示通道內收縮期血流方向為左室至主動脈、舒張期為主動脈至左室呈“偏心性反流”；主動脈竇瘤破裂開口為一個，位于擴張的主動脈竇部，破入左室或經室間隔進入右室內，彩色多普勒顯示血流方向為主動脈經破口至左室或右室，無隧道樣結構；主動脈瓣反流， 彩超可發(fā)現(xiàn)主動脈瓣瓣葉脫垂或卷曲，關閉不良，彩色多普勒可顯示舒張期血流束經瓣膜口反流至左心室，多為中心型反流，無通道圖像亦可與之鑒別。選擇性升主動脈或（和）通道的主動脈開口部位選擇性造影目前仍是確診主動脈-左室通道的金標準 [7，8]，通過右前斜30°～45°位造影攝片，可以顯示升主動脈與主動脈-左室通道之間的通道壁組織影，明顯分開主動脈與主動脈- 左室通道， 并可以顯示主動脈瓣反流及嚴重程度。隨著檢查設備及技術不斷提高，64層CT造影檢查為診斷該病提供了有效的微創(chuàng)檢查手段， 64層CT造影斷層切面及三維圖像處理后可清晰地顯示主動脈-左室通道兩開口、隧道樣結構及主動脈瓣反流情況，根據(jù)其影像特點可與主動脈夾層動脈瘤、主動脈竇瘤破裂等鑒別，本組2例患者術前明確診斷除彩超檢查外分別應用了這兩種方法。我們認為發(fā)生誤診的原因主要是對該病缺乏了解，對主動脈-左室通道的解剖結構、超聲心動圖特點認識不足，未能仔細鑒別、判斷舒張期異常血流的來源，其次是主動脈瓣反流的干擾。超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)“偏心性反流”應仔細檢查， 探查有無隧道樣結構存在， 明確有無主動脈-左室通道，在不能夠清晰顯示其結構時可行造影檢查以幫助明確診斷。術中良好、仔細的探查習慣對于誤診為其他畸形或者與其他畸形并發(fā)存在時的明確診斷也有非常重要的意義。

由于主動脈-左室通道的解剖結構異常導致舒張期主動脈內血液反流至左心室，左心室容量負荷長期增加，左心室功能受損并進行性下降，最終導致充血性心力衰竭而死亡。非手術治療的病死率高達100%，因此一經診斷，應立即手術治療[9-12]。手術方法多采用間斷褥式縫合（小開口或裂隙樣開口）或者補片修補閉合主動脈端開口；對于通道在室間隔部位呈瘤樣擴張（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）則需要補片修補閉合左心室內開口，以閉塞室間隔內瘤樣擴張通道并加強對主動脈瓣的支持，減少術后主動脈瓣關閉不全的發(fā)生、恢復右室流出道的通暢（Ⅲ、Ⅳ型），同時應避免冠狀動脈損傷和防止（或糾正）左或右室流出道狹窄，合并有主動脈瓣反流、室間隔缺損、房間隔缺損等畸形同期矯治。本組中直接褥式縫閉主動脈端開口4例，滌綸布片修補主動脈端開口1 例，2例自體心包補片修補左室流出道開口及室缺，1例同期施行主動脈瓣替換、二尖瓣整形；其他合并的心臟疾患同時處理，手術效果較滿意。術后并發(fā)癥最主要表現(xiàn)為主動脈關閉不全，原因多為主動脈瓣先天異常、主動脈根部進行性擴張和主動脈瓣扭曲或失去固定支持等。本組1例患兒術前主動脈瓣輕度反流，瓣葉成型后關閉滿意，但未注意主動脈瓣下開口及隧道的處理，主動脈瓣葉缺少支持，術后1個月復查反流較術前加重，提示我們主動脈-左室通道手術中不僅要妥善修補主動脈端開口，同時應注意主動脈瓣下結構的加固及左室流出道端開口的閉合以增加對主動脈瓣葉的支持，盡可能減少術后主動脈瓣反流的發(fā)生，同時加強術后定期復查、隨訪，了解主動脈瓣情況，必要時再手術。

[參考文獻]

[1] Ono M，Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aortico-left ventricular tunnel arising from the left aortic sinus[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7（3）：510-511.

[2] 侯傳舉，鄧東安，朱鮮陽，等. 主動脈左室隧道彩色多普勒超聲心動圖圖像特征研究[J]. 中國臨床醫(yī)學影像雜志，2006，17（1）：34-36.

[3] McKay R. Aorto-ventricular tunnel[J]. Orphanet J Rare Dis，2007，2： 41.

[4] 許華平，高偉，周愛卿.先天性主動脈左室隧道5 例[J]. 臨床心血管病雜志，2007，23（1）：73-74.

[5] 王小叢，姜亞秋，吳限. 超聲心動圖診斷主動脈左室通道[J]. 中國臨床醫(yī)學影像雜志，2007，18（9）：612-613.

[6] 趙燕，朱善良，陳俊，等. 彩色多普勒超聲心動圖對主動脈左室隧道的診斷價值[J]. 南京醫(yī)科大學學報（自然科學版），2013，33（7）：986-988.

[7] 吳力軍， 張玉奇， 孫錕，等. 先天性主動脈左室隧道的多普勒超聲心動圖診斷[J]. 醫(yī)學影像學雜志，2010，20（3）：343-346.

[8] 王燕，孫軍，李洪娥，等. 超聲心動圖結合心血管造影診斷主動脈- 左心室通道及誤診分析[J]. 河南外科學雜志，2013，19（1）：4-6.

[9] Martins JD， Sherwood MC， Mayer JE， et al. Aortico-left ventricular tunnel： 35-year experience[J]. J Am Coll Card， 2004，44：446-450.

[10] 李巔遠，胡盛壽，沈向東，等. 主動脈-左心室通道的外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志，2008，24（1）：42-43.

[11] 張海波，徐志偉，蘇肇伉，等. 主動脈-左室通道的診斷和外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志，2004，20（5）：268-270.

[12] 孫軍，高偉. 先天性主動脈左室通道（附5例報告）[J].徐州醫(yī)學院學報，2010，30（12）：879-880.

（收稿日期：2014-03-18）endprint

2結果

本組手術順利；術后生命體征平穩(wěn)，心臟原有雜音消失。術后4～18 h脫離呼吸機，監(jiān)護室治療20～72 h，術后7～10 d出院無并發(fā)癥發(fā)生。術后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復查主動脈-左室通道閉合良好無再通，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小，心胸比<0.55。1例 7.1歲患兒術后1個月彩超復查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流較術前加重，定期復查，必要時再行手術治療。

3討論

主動脈-左室通道是一種極為少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.05%～0.12%，其解剖異常表現(xiàn)為起自左、右冠竇與升主動脈連接處的異常通道經主動脈瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主動脈-左室通道發(fā)生的確切機制尚未得知。依據(jù)病理改變臨床分為4 型 （Ⅰ型僅有單一隧道，無主動脈瓣損害； Ⅱ型主動脈端開口呈卵圓形，主動脈竇瘤樣擴張，可伴主動脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其臨床癥狀一般出現(xiàn)在左心功能失代償期，表現(xiàn)為乏力、活動后心慌氣短，出現(xiàn)時間與主動脈-左室通道大小、主動脈瓣等受損情況呈正相關；體格檢查胸骨左緣2～4肋間可聞及舒張期及收縮期或連續(xù)性雜音，脈壓差增大；心電圖檢查常提示左室肥大；X-線胸部攝影檢查可發(fā)現(xiàn)心影增大以左室增大為主。由于主動脈與左心室間存在一無瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動脈反流入左心室，因此主動脈-左室通道癥狀主要表現(xiàn)與主動脈瓣反流相同；與室間隔缺損伴主動脈瓣反流、冠狀動靜脈瘺及冠狀動脈竇瘤等有相近的癥狀、體征。需對該病有足夠的認識并仔細進行彩超等檢查與之鑒別，本組術前2例誤診為冠狀動脈竇瘤破裂，1例誤診為主動脈瓣反流，均與彩超及臨床醫(yī)師對該病認識及經驗不足有關。有報道主動脈-左室通道可合并主動脈瓣狹窄或關閉不全、主動脈瓣兩葉瓣畸形、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、冠狀動脈發(fā)育異常等畸形[5]，與本組合并主動脈瓣反流、室間隔缺損不盡相同，應與本組病例較少有關。

心臟彩超檢查具有無創(chuàng)、簡便的優(yōu)點， 可以比較清晰地顯示主動脈-左室通道的開口、走行等解剖結構及血流方向， 目前仍是診斷主動脈-左室通道的首選方法。雖然主動脈-左室通道與主動脈瓣反流和主動脈竇瘤破裂在癥狀、體征等方面有許多相近之處，但心臟彩超檢查可發(fā)現(xiàn)明顯不同[6]：主動脈-左室通道有兩個開口，一端開口位于升主動脈或心室-動脈連接部位，另一端開口于左室流出道，彩超可探及到明顯的通道圖像進入左心室，并可發(fā)現(xiàn)嚴重的瘤樣擴張通道導致右室流出道梗阻，本組術前發(fā)現(xiàn)1例術中補片閉合左心室內開口術后右室流出道梗阻情況消失，彩色多普勒顯示通道內收縮期血流方向為左室至主動脈、舒張期為主動脈至左室呈“偏心性反流”；主動脈竇瘤破裂開口為一個，位于擴張的主動脈竇部，破入左室或經室間隔進入右室內，彩色多普勒顯示血流方向為主動脈經破口至左室或右室，無隧道樣結構；主動脈瓣反流， 彩超可發(fā)現(xiàn)主動脈瓣瓣葉脫垂或卷曲，關閉不良，彩色多普勒可顯示舒張期血流束經瓣膜口反流至左心室，多為中心型反流，無通道圖像亦可與之鑒別。選擇性升主動脈或（和）通道的主動脈開口部位選擇性造影目前仍是確診主動脈-左室通道的金標準 [7，8]，通過右前斜30°～45°位造影攝片，可以顯示升主動脈與主動脈-左室通道之間的通道壁組織影，明顯分開主動脈與主動脈- 左室通道， 并可以顯示主動脈瓣反流及嚴重程度。隨著檢查設備及技術不斷提高，64層CT造影檢查為診斷該病提供了有效的微創(chuàng)檢查手段， 64層CT造影斷層切面及三維圖像處理后可清晰地顯示主動脈-左室通道兩開口、隧道樣結構及主動脈瓣反流情況，根據(jù)其影像特點可與主動脈夾層動脈瘤、主動脈竇瘤破裂等鑒別，本組2例患者術前明確診斷除彩超檢查外分別應用了這兩種方法。我們認為發(fā)生誤診的原因主要是對該病缺乏了解，對主動脈-左室通道的解剖結構、超聲心動圖特點認識不足，未能仔細鑒別、判斷舒張期異常血流的來源，其次是主動脈瓣反流的干擾。超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)“偏心性反流”應仔細檢查， 探查有無隧道樣結構存在， 明確有無主動脈-左室通道，在不能夠清晰顯示其結構時可行造影檢查以幫助明確診斷。術中良好、仔細的探查習慣對于誤診為其他畸形或者與其他畸形并發(fā)存在時的明確診斷也有非常重要的意義。

由于主動脈-左室通道的解剖結構異常導致舒張期主動脈內血液反流至左心室，左心室容量負荷長期增加，左心室功能受損并進行性下降，最終導致充血性心力衰竭而死亡。非手術治療的病死率高達100%，因此一經診斷，應立即手術治療[9-12]。手術方法多采用間斷褥式縫合（小開口或裂隙樣開口）或者補片修補閉合主動脈端開口；對于通道在室間隔部位呈瘤樣擴張（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）則需要補片修補閉合左心室內開口，以閉塞室間隔內瘤樣擴張通道并加強對主動脈瓣的支持，減少術后主動脈瓣關閉不全的發(fā)生、恢復右室流出道的通暢（Ⅲ、Ⅳ型），同時應避免冠狀動脈損傷和防止（或糾正）左或右室流出道狹窄，合并有主動脈瓣反流、室間隔缺損、房間隔缺損等畸形同期矯治。本組中直接褥式縫閉主動脈端開口4例，滌綸布片修補主動脈端開口1 例，2例自體心包補片修補左室流出道開口及室缺，1例同期施行主動脈瓣替換、二尖瓣整形；其他合并的心臟疾患同時處理，手術效果較滿意。術后并發(fā)癥最主要表現(xiàn)為主動脈關閉不全，原因多為主動脈瓣先天異常、主動脈根部進行性擴張和主動脈瓣扭曲或失去固定支持等。本組1例患兒術前主動脈瓣輕度反流，瓣葉成型后關閉滿意，但未注意主動脈瓣下開口及隧道的處理，主動脈瓣葉缺少支持，術后1個月復查反流較術前加重，提示我們主動脈-左室通道手術中不僅要妥善修補主動脈端開口，同時應注意主動脈瓣下結構的加固及左室流出道端開口的閉合以增加對主動脈瓣葉的支持，盡可能減少術后主動脈瓣反流的發(fā)生，同時加強術后定期復查、隨訪，了解主動脈瓣情況，必要時再手術。

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（收稿日期：2014-03-18）endprint