閆 娟，李 崗 (延安大學(xué)附屬醫(yī)院第一超聲診斷科，陜西 延安 716000)

原發(fā)性乳腺肉瘤是一種較少見的惡性腫瘤，由于該病發(fā)病率極低，臨床可提供的診斷及治療經(jīng)驗(yàn)較少，筆者報(bào)道乳腺上皮樣平滑肌肉瘤1例，并分析相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高大家對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)。

1 病歷摘要

患者，女，42歲，發(fā)現(xiàn)左乳房腫物迅速增大2月余。2個(gè)月前患者無意中發(fā)現(xiàn)位于左乳乳頭右上方有一約“雞蛋”大小包塊，邊緣清楚，質(zhì)軟，患者初期無任何自覺癥狀，后腫物不斷增大至“鴨梨”大小，并伴疼痛、發(fā)脹。門診行超聲檢查示:左乳囊性為主混合性包塊，考慮乳腺肉瘤;雙側(cè)腋窩未探及明顯腫大淋巴結(jié)。入院?？撇轶w:左側(cè)乳腺較右側(cè)明顯增大，左乳頭上方可觸及一大小約7 cm×7 cm×7 cm腫物，邊界尚清，質(zhì)中，壓痛，活動(dòng)度差，與皮膚無明顯粘連，其表面皮膚呈青紫色，皮溫不高，右乳未觸及腫物，雙側(cè)乳頭無溢液、凹陷，雙側(cè)腋窩未觸及腫大淋巴結(jié)。入院后完善相關(guān)檢查:血常規(guī)示:WBC 4.60×109/L，RBC 3.25×1012/L，Hb 111 g/L。尿常規(guī)正常。肝功能、電解質(zhì)、血脂五項(xiàng)及腎功能基本正常，凝血全套正常，葡萄糖及糖化血紅蛋白均正常，心電圖及胸片正常。X線鉬鈀片:左乳占位性病變，考慮乳腺肉瘤，BI-RADS 5級(jí);右乳未見腫物。入院診斷:左側(cè)乳腺惡性肉瘤?擇期手術(shù)，術(shù)中探查腫塊位于乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，周圍組織無明顯受侵，完整切除腫塊及周圍部分乳腺組織，術(shù)中冰凍報(bào)告為“左側(cè)乳腺惡性間葉組織腫瘤”，故行左乳切除術(shù)治療，術(shù)后病理診斷:乳腺上皮樣平滑肌肉瘤;乳頭、皮膚切緣、基底、胸大肌均未見瘤組織。免疫組化:Des局灶(+)、CK局灶(+)、NF(-)、S-100局灶(+)、CD68局灶(+)、Act(+)、Ki-67(-)。術(shù)后未行輔助放、化療。隨訪1年未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

乳腺惡性腫瘤中乳腺肉瘤的發(fā)病率明顯低于乳腺癌，按組織學(xué)可分為葉狀囊肉瘤、間充質(zhì)肉瘤、癌肉瘤和惡性淋巴瘤與白血病浸潤(rùn)四大類。近年來有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)將其中的葉狀囊肉瘤作為一種獨(dú)立的疾病劃分出來，并命名為葉狀腫瘤，根據(jù)其良、惡性分為良性、交界性、惡性三類。該患者自發(fā)現(xiàn)左乳腫塊至就診僅有2月余時(shí)間，但腫塊發(fā)展非常迅速，自覺癥狀亦較初期明顯，隨腫塊增大出現(xiàn)疼痛、發(fā)脹及局部皮膚青紫等。超聲表現(xiàn)為左乳明顯增大、變形，可見囊性為主的混合性回聲，邊界尚清楚，內(nèi)部可見眾多分隔。此晚期病例無論從臨床表現(xiàn)或超聲聲像圖來說均易與乳腺癌鑒別，乳腺癌臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊、多為單發(fā)，質(zhì)硬、與皮膚粘連，典型者可有“酒窩征”及“橘皮樣征”;部分患者伴有乳頭血性溢液及乳頭、乳暈的改變;多伴有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。聲像圖具有形態(tài)不規(guī)則、毛刺狀的特點(diǎn)。邊緣不清的低回聲腫塊，內(nèi)常伴有微鈣化，后方回聲可有衰減、血流信號(hào)較豐富等特點(diǎn)。但該病的早期診斷卻存在一定困難，往往因?yàn)槟[塊較小、無特征性改變、患者發(fā)病年齡較輕等誤診為纖維腺瘤［1］，而部分表面不光滑、質(zhì)硬、邊界不清的肉瘤，又易與乳腺癌相混淆［2］。故發(fā)現(xiàn)腫塊后的短期內(nèi)隨診、其他影像學(xué)檢查及病理檢查顯得尤為重要。此病的治療目前仍以手術(shù)為主，但手術(shù)方式和乳腺癌、良性腫瘤的并不相同。一般行單乳及胸大肌筋膜切除，如發(fā)現(xiàn)胸大肌有侵犯，則需連同胸大肌一同切除。因此病淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見而多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，故多數(shù)學(xué)者主張如無明確的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移證據(jù)不做根治性手術(shù)。所以術(shù)前應(yīng)對(duì)患者的情況進(jìn)行全面了解，制訂合適的手術(shù)治療方案。乳腺肉瘤預(yù)后較差，易復(fù)發(fā)及發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故術(shù)后隨訪非常重要，可及早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，進(jìn)行必要的再次手術(shù)及輔助放、化療。

［1］ 陳圖鋒，王鐘興，呂會(huì)增，等.乳腺肉瘤 24例診治分析［J］.廣東醫(yī)學(xué)，2008，29(5):814.

［2］ 王 驥，齊國(guó)中.乳腺肉瘤1例［J］.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生，2008，46(21):250.