張彩云，王旭梅，吳心怡 (首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院，北京 100045)

卟啉病(Porphyria)又稱血紫質(zhì)病，是血紅蛋白形成過程卟啉生物合成不在同環(huán)節(jié)發(fā)生障礙所致，此病大多為遺傳性，部分為獲得性［1］。紅細胞生成性卟啉病為常染色體顯性遺傳，多在10歲以內(nèi)發(fā)病，男多于女?；颊咂毓夂?～30 min內(nèi)，局部常有灼熱感、針刺感或癢感，伴以紅斑和風團樣斑片，有的表現(xiàn)為濕疹樣或痘瘡樣水皰。預后留有瘢痕，伴有色素增加或減退?？偨Y兒童先天性紅細胞生成性卟啉病的護理并報告如下。

1 急性期護理

1.1 溶血貧血的護理:紅細胞生成性卟啉病患者急性期有不同程度的溶血，溶血時會出現(xiàn)肉眼血尿，需記錄出入量情況，觀察記錄尿液的顏色、性狀、尿量的多少。溶血同時會伴有貧血，根據(jù)貧血程度安排患兒的休息和活動量。必要時可能需要輸血治療，做好輸血護理。對于脾明顯腫大的患兒，避免用力按壓及磕碰腹部，以免造成脾破裂。

1.2 皮膚護理:皮膚已出現(xiàn)水皰、大皰和血皰時，可用0.1%的苯扎氯銨溶液局部消毒，保持局部皮膚清潔，避免感染。已形成糜爛、潰瘍或給予局部清潔后，用百多邦和復方依沙吖啶局部涂抹。皮損處有瘙癢或燒灼感，可用涼水濕敷，防止患兒抓撓，必要時給予約束。

1.3 心理護理:接觸光照后暴露部位皮膚會出現(xiàn)浮腫性紅斑、水皰，反復發(fā)作會留有瘢痕或畸形。病情反復及長期住院使他們易產(chǎn)生焦慮、抑郁、憤懣、退縮和自卑心理，而這些情緒上的不穩(wěn)定導致他們在行為上的偏激［2］。我們應該對孩子表現(xiàn)出關愛，與患兒一起發(fā)現(xiàn)發(fā)掘其優(yōu)點、特長，使其對自己有自信，鼓勵孩子參加各種集體活動。因為病情需要，可能需要多次住院，多跟患兒溝通，使其減輕對醫(yī)院的恐懼。

1.4 家長的心理護理:先天性紅細胞生成性卟啉病發(fā)病年齡較小，皮疹反復發(fā)作，皮膚會有瘢痕，病情反復時可能多次住院，家長會有更多的焦和抑郁情緒問題［3］。應該向其講解該病的相關知識，使其對該疾病了解，減少其恐慌情緒。向其詳細說明該病注意事項，并督促其能掌握及實施，盡量減少并發(fā)癥的發(fā)生。

1.5 用藥護理:β-胡蘿卜素可以增加皮膚對日光的耐受，叮囑患兒按時服用。大量服用β-胡蘿卜素手足等部位可出現(xiàn)皮膚黃染，停藥后可自行消退［4］。告知患兒及家長，使其不要緊張。同時可以服用藥用炭(活性炭)，該藥可結合從膽汁中排出的卟啉，促進血及皮膚卟啉從膽汁和糞便中排出。此藥嬰幼兒長期服用可影響其生長發(fā)育，應定期監(jiān)測孩子的生長發(fā)育。

1.6 健康宣教:卟啉是光感物質(zhì)，光照會對皮膚產(chǎn)生損害，患兒應避免陽光照射。一般日光10∶00～14∶00左右最強，期間不要外出，外出時注意遮光、戴手套及眼鏡帽子。皮膚瘙癢時，避免抓撓，可用涼水濕敷以減輕不適癥狀。多食含Vit A的食物及新鮮蔬菜和水果，盡量少吃或不吃具有光感性的食物，如油菜、菠菜、萵苣、無花果等。

2 結果

經(jīng)過精心的護理后，能使先天性紅細胞生成性卟啉病患兒平穩(wěn)度過急性期。

3 討論

兒童先天性紅細胞生成性卟啉病發(fā)病年齡較小，急性期時病情重，長期皮膚損害后會留有瘢痕，在護理中應加強急性期的護理，使患兒轉(zhuǎn)危為安，做好皮膚護理，避免感染。做好心理護理，減輕患兒及家長的焦慮，使其能很正確面對此病。做好宣教，使患兒及家長能有效掌握預防并發(fā)癥的措施，提高患兒的生活質(zhì)量。

［1］ 朱學駿，顧有守，沈麗玉.實用皮膚病性病治療學［M］.北京:北京大學醫(yī)學出版社，2005:412.

［2］ 張 瑩，魏 珉.慢性病患兒的心理社會行為和家庭功能調(diào)查［J］.護理學雜志，2009，24(13):41.

［3］ 王惠梅，李慶鱗，何淑貞，等.慢性病兒童父母情緒障礙及影響因素分析［J］.中國婦幼健康研究，2007，18(3):177.

［4］ 叢 林，王文林，夏志寬，等.紅細胞生成性原卟啉病一例并文獻復習［J］.實用皮膚病學雜志，2012，5(3):129.