王鑒 陳筍 孫錕 武育蓉 謝靜 楊健萍

繼發(fā)孔型房間隔缺損占先天性心臟畸形的10% ～17%，其中約10%繼發(fā)型房間隔缺損為多孔型房間隔缺損(multi-fenestrated ASD，mfASD)［1］。對(duì)于繼發(fā)孔型房間隔缺損，經(jīng)皮心導(dǎo)管封堵技術(shù)因其安全性、有效性，已逐漸取代外科手術(shù)作為首選治療方法，但多個(gè)缺損的封堵對(duì)于心內(nèi)科醫(yī)師來說仍具有挑戰(zhàn)。目前，有多個(gè)裝置被應(yīng)用于封堵mfASD，包括雙盤裝置、CardioSEAL、Helex、Amplatzer 房間隔封堵器［2］。近年來，國(guó)外陸續(xù)報(bào)道了使用多孔篩狀房間隔封堵器(amplatzer cribriform occluder，ACO，AGA 醫(yī)療)成功封堵治療mfASD［3］，但國(guó)內(nèi)應(yīng)用此類封堵器進(jìn)行臨床治療的報(bào)道仍較少［4］。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院2013 年8 月至2014 年5 月，成功使用ACO 封堵5 例mfASD 患兒，現(xiàn)介紹如下。

對(duì)象與方法

1. 研究對(duì)象:2013 年8 月至2014 年5 月于本院就診，診斷為mfASD 的患兒5 例?；純旱幕拘畔⒑统曅膭?dòng)圖檢查結(jié)果見表1。5 例患兒均進(jìn)行了體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、X 線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查。在與患兒家屬溝通后簽署知情同意書，選擇ACO 經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療。

表1 患兒臨床特征及超聲心動(dòng)圖檢查數(shù)據(jù)

2. 裝置:ACO 是一個(gè)以鎳鈦合金的金屬絲網(wǎng)為材料制作而成的自膨脹、雙盤狀的裝置。它的兩個(gè)盤填充了多聚酯編織物，并由一個(gè)較短的腰部連接在一起。匹配的圓盤直徑可以提供較大的接觸面積以覆蓋多個(gè)缺損。根據(jù)盤面大小(圖1 A)分為5 種型號(hào):18 mm、25 mm、30 mm、35 mm 和40 mm，中央腰部長(zhǎng)度(圖1 B)均為3 mm。其中，18 ～30 mm ACO 使用8 F 輸送鞘，35 mm ACO 使用9 F 輸送鞘，40 mm ACO 使用10 F 輸送鞘。

圖1 多孔篩狀房間隔封堵器裝置圖示

3. 經(jīng)皮導(dǎo)管介入治療:經(jīng)皮穿刺右側(cè)股靜脈后，使用肝素注射抗凝(100 U/kg)，并施行標(biāo)準(zhǔn)右心導(dǎo)管插入術(shù)。經(jīng)右側(cè)股靜脈-下腔靜脈-右心房-ASD(中央缺損)-左心房-左上肺靜脈(LUPV)建立軌道，交換“J”型加硬導(dǎo)絲，遞送輸送鞘至LUPV。5例患兒的mfASD 大小及缺損封堵裝置選擇分別為:3 例mfASD(Ⅱ)(患兒編號(hào):1、2 和4)選擇25 mm ACO 進(jìn)行封堵，兩處缺損相距分別為5 mm、3.8 mm和7.4 mm。1 例房間隔瘤形成(患兒編號(hào):3)，瘤底8.5 mm，瘤高12.2 mm，ASD 兩處，一處位于中央8 mm×8 mm，另一處位于房間隔瘤下方，大小為2.5 mm，兩處缺損相距5.2 mm，選擇25 mm ACO。1 例(患兒編號(hào):5)ASD(Ⅱ)4.5 mm、2.0 mm(位置略偏前)，選擇18 mm ACO。術(shù)中輸送鞘管并送入相應(yīng)的ACO 后，通過經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查確認(rèn)裝置位于靠近房間隔中央位置的缺損后，按常規(guī)依次釋放左、右傘盤。經(jīng)超聲心動(dòng)圖再次確認(rèn)ACO 夾住缺損邊緣，并顯示封堵器位置可，無殘余分流，瓣膜無影響后，釋放裝置。

結(jié) 果

1. 手術(shù)情況:5 例患兒均成功封堵mfASD，封堵器釋放前后心電圖及術(shù)后心電監(jiān)測(cè)均未見明顯心律失?；蛐募∪毖憩F(xiàn)。圖2 顯示了1 例患兒(編號(hào):3)術(shù)前、術(shù)中超聲心動(dòng)圖診斷，術(shù)中封堵器于左前斜位X 線圖像及術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果。

圖2 患兒(編號(hào):3)術(shù)前、術(shù)中超聲心動(dòng)圖

2. 隨訪情況:包括術(shù)后第2 天及第1、3 個(gè)月心電圖;術(shù)后第1 天，術(shù)后1、3 及6 個(gè)月超聲心動(dòng)圖檢查。1 例(編號(hào):4)已完成術(shù)后6 個(gè)月隨訪的患兒心臟彩超未見殘余分流，心電圖未示心律失?；蛉毖淖?。2 例(編號(hào):1 和3)完成術(shù)后3 個(gè)月隨訪，另2 例(編號(hào):2 和5)完成術(shù)后1 個(gè)月隨訪，目前未見明顯異常。

討 論

雖然外科手術(shù)修補(bǔ)ASD 被認(rèn)為是安全的治療方式，但是常有發(fā)生并發(fā)癥的報(bào)道，包括心包積液、胸腔積液以及心律失常等。其他問題還包括瘢痕形成、輸血風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后胸部不適等。近期的一項(xiàng)研究顯示，外科手術(shù)修補(bǔ)ASD 的患者與經(jīng)皮心導(dǎo)管封堵ASD 的患者比較，平均智商指數(shù)(intelligence quotient，IQ)輕微降低［5］。King 等［6］在1976 年首次報(bào)道了經(jīng)導(dǎo)管封堵繼發(fā)孔房間隔缺損后，由于經(jīng)導(dǎo)管封堵的有效性及安全性，被廣泛應(yīng)用于繼發(fā)孔房間隔缺損的治療，已成為具有適應(yīng)證患者的首選治療方法［7-8］。而經(jīng)皮心導(dǎo)管封堵mfASD 相比封堵單個(gè)ASD 更為復(fù)雜，需要更仔細(xì)地研究缺損的解剖位置以及周圍的組織，并謹(jǐn)慎地選擇最合適的封堵方式。

一系列使用單個(gè)或多個(gè)封堵器經(jīng)皮心導(dǎo)管成功封堵治療mfASD 的報(bào)道顯示，裝置變形、殘余分流、遠(yuǎn)端移位以及裝置釋放失敗等并發(fā)癥均有發(fā)生［9］。當(dāng)使用尺寸較大的封堵器封堵mfASD 時(shí)也會(huì)發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，包括心房穿孔、房室瓣膜損傷，甚至死亡［10］。ACO 因其操作簡(jiǎn)便，釋放前若位置不佳或型號(hào)選擇不當(dāng)可將其回收，操作時(shí)間短，并發(fā)癥發(fā)生率低，完全封堵效率高，用于封堵mfASD 獲得廣泛認(rèn)可［11］。mfASD 通常伴有房間隔瘤的形成，而ACO 特有的大尺寸雙盤和細(xì)腰結(jié)構(gòu)，使得其能夠在柔軟、且固定性較差的房間隔瘤上固定住，在封堵器限制房間隔瘤之后能夠減少缺損的大小。本研究使用單個(gè)ACO 裝置用于封堵mfASD，手術(shù)效果理想，短期隨訪未見并發(fā)癥發(fā)生。

ACO 裝置的尺寸選擇主要取決于各孔的位置及“穩(wěn)定邊緣”的大小，即覆蓋所有缺損的區(qū)域［12］。將導(dǎo)管定位于最中央孔時(shí)，應(yīng)進(jìn)行經(jīng)食管或經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查以確定最中央缺損的位置后，測(cè)量其與最遠(yuǎn)孔的外緣之間的距離，裝置的尺寸應(yīng)至少為該測(cè)量值的2 倍，并且封堵器盤的直徑應(yīng)小于整個(gè)房間隔的長(zhǎng)徑。裝置大小通常為穩(wěn)定邊緣的1.4 倍或較之大5.5 mm。這是為了確保封堵所有缺損并包圍整個(gè)房間隔瘤。封堵器的選擇還應(yīng)參考缺損邊緣與主動(dòng)脈根部及上腔靜脈口之間的距離，盤面的半徑不應(yīng)超過2 個(gè)測(cè)量值(即最中央的缺損至主動(dòng)脈根部及至上腔靜脈口的距離)中的較小值。當(dāng)距離小于9 mm 時(shí)，不宜使用ACO 進(jìn)行封堵，以避免心包積液、腔靜脈回流受阻或遠(yuǎn)期心房-主動(dòng)脈瘺。

Awad 等［13］認(rèn)為，當(dāng)mfASD 的多個(gè)缺損距離超過7 mm 時(shí)，建議使用多個(gè)封堵器進(jìn)行缺損的封堵。當(dāng)使用多個(gè)裝置進(jìn)行封堵時(shí)，應(yīng)當(dāng)注意空間結(jié)構(gòu)之間的距離，例如腔靜脈入口與冠狀動(dòng)脈竇。這些位置的封堵裝置可能會(huì)影響血流，甚至增加血栓風(fēng)險(xiǎn)［14］。但對(duì)于大多數(shù)患者來說，使用多個(gè)封堵器封堵mfASD意味著需要進(jìn)行多次介入治療，因而單個(gè)封堵器進(jìn)行封堵治療能夠縮短操作時(shí)間，減少對(duì)靜脈回流、房室瓣膜功能的影響，對(duì)于患兒的mfASD 治療更具有優(yōu)勢(shì)。當(dāng)多個(gè)缺損距離小于7 mm 時(shí)，單個(gè)封堵器封堵被認(rèn)為是更合適的選擇。Szkutnik 等［15］認(rèn)為，為了封堵住所有缺損應(yīng)當(dāng)選擇較大尺寸的封堵器，即使觀察到有殘余分流，也會(huì)隨著時(shí)間的推移完全封堵。

ACO 應(yīng)用于封堵患兒mfASD 操作相對(duì)簡(jiǎn)便，并發(fā)癥少，封堵效率較高，對(duì)靜脈回流、房室瓣膜功能的影響較小，對(duì)部分體重較輕的患兒也適用，且短期療效可靠，在治療患兒mfASD 時(shí)更具有優(yōu)勢(shì)。但是，還需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪進(jìn)一步評(píng)估ACO 應(yīng)用于封堵患兒mfASD 的安全性及有效性。

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