唐浩，胡桂周，陳衛(wèi)國(guó)

論著·臨床

原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤的影像學(xué)分析

唐浩，胡桂周，陳衛(wèi)國(guó)

目的探討原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤的影像特點(diǎn)，以提高其影像診斷水平。方法回顧性分析6例經(jīng)病理證實(shí)原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。其中男2例，女4例，中位年齡51.7歲，病程1～12個(gè)月。結(jié)果6例原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤患者均行影像學(xué)檢查，其中單獨(dú)行X線平片檢查1例，X線平片+CT 1例，X線平片+MR 2例，X線平片+CT+MR 2例。X線平片及CT表現(xiàn)：5例為單發(fā)病灶，1例為多中心發(fā)??；5例呈斑片狀、地圖樣的溶骨性骨質(zhì)破壞，呈輕度膨脹，無(wú)硬化邊、鈣化及骨膜反應(yīng)；1例呈皂泡狀明顯膨脹生長(zhǎng)，可見(jiàn)基本完整的硬化邊，瘤內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則鈣化影。MR表現(xiàn)：腫瘤呈等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，呈等、稍高或低T1WI信號(hào)，T2WI高信號(hào)，1例瘤內(nèi)可見(jiàn)小片狀長(zhǎng)T1、T2區(qū)。結(jié)論原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤是一種以腫瘤性內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣形態(tài)為其特征的高度惡性血管源性腫瘤，影像表現(xiàn)缺乏特征性，確診依靠病理檢查。

上皮樣血管肉瘤；放射攝影術(shù)；磁共振成像

骨的原發(fā)性血管性腫瘤非常少見(jiàn)，依據(jù)腫瘤的組織結(jié)構(gòu)、血管分化程度和細(xì)胞核的異型性可分為上皮樣血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤和上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)[1]，而原發(fā)于骨組織的EA更為罕見(jiàn)，其影像表現(xiàn)缺乏特征性，極易造成誤診。為了加深認(rèn)識(shí)，筆者回顧性分析本院6例經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤，分析其臨床、病理及影像表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高本病的影像診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2003年1月—2012年12月經(jīng)手術(shù)病理確診的原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤患者6例，其中男2例，女4例；年齡26～78歲，其中20～40歲3例，60歲以上3例；中位年齡51.7歲；病程1～12個(gè)月，有明確外傷史1例。

表1 6例原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤的臨床資料及影像學(xué)表現(xiàn)

注:A.右側(cè)股骨近端呈溶骨性骨質(zhì)破壞,部分邊界模糊,似見(jiàn)骨皮質(zhì)突破征象;B.腫瘤在T1WI呈低信號(hào)影,其內(nèi)可見(jiàn)小片狀更低信號(hào)影 注:A.X線平片示左股骨遠(yuǎn)端及左脛骨近端見(jiàn)多發(fā)低密度骨質(zhì)破壞區(qū);B.MR增強(qiáng)掃描示多個(gè)病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化

圖1 例1,女,67歲,影像學(xué)表現(xiàn) 圖2 例2,男,25例,影像學(xué)表現(xiàn)

1.2 影像學(xué)檢查方法 單獨(dú)行X線平片檢查1例；X線平片+CT 1例，X線平片+MR 2例，平片+CT+MR 2例。X線平片檢查采用GE Revolution XRd DR攝片；Siemens 單螺旋CT掃描(Somatom plus4)，層厚3～10 mm；MR檢查(場(chǎng)強(qiáng)1.5T超導(dǎo)型，Siemens的Magnetom vision)，均做Gd-DTPA 增強(qiáng)掃描，成像參數(shù)：T1WI為TR/TE 720/9.5 ms，T2WI：TR/TE 4 000/89 ms，層厚8 mm，視野24 cm×24 cm，矩陣256×256。

1.3 影像學(xué)檢查 6例原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤的部分臨床資料及影像學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)表1。

2 討 論

2.1 臨床及病理特點(diǎn) 雖然骨內(nèi)血管網(wǎng)非常豐富，骨膜、骨皮質(zhì)、骨松質(zhì)及骨髓腔內(nèi)的滋養(yǎng)血管相互交通，但在臨床上骨的原發(fā)性血管源性腫瘤的發(fā)生率還是相對(duì)較低，大部分為良性的骨血管瘤，EA更為少見(jiàn)，占骨原發(fā)性惡性腫瘤的0.5%～1.0%，以老年男性多見(jiàn)，發(fā)病年齡26～83歲[2]。發(fā)病部位以下肢骨相對(duì)常見(jiàn)，偶見(jiàn)于顱骨、脊椎及骨盆等，約50%病例可呈多中心發(fā)病[3]。本組病例女性發(fā)病多于男性，發(fā)病年齡傾向于中老年，可能與病例較少有關(guān)，其發(fā)病部位與上述文獻(xiàn)相符。臨床上病變部位表現(xiàn)為非特異性疼痛，止痛藥效果不佳。

組織學(xué)特征為腫瘤細(xì)胞多呈彌漫片狀分布，瘤細(xì)胞為圓形或多邊形的上皮樣細(xì)胞，胞核多呈空泡狀，核分裂相易見(jiàn)。少量瘤細(xì)胞內(nèi)有內(nèi)含紅細(xì)胞的空泡，腫瘤組織內(nèi)可見(jiàn)腫瘤血管形成，襯覆的異型內(nèi)皮細(xì)胞呈復(fù)層或形成乳頭狀結(jié)構(gòu)向腔內(nèi)突起，常見(jiàn)出血和壞死[4]。免疫組化中，CK(+)、EMA(+)、CD31(+)、CD34(+)、vWF(+)，雖然vWF是最具特異性的血管內(nèi)皮標(biāo)記物，但對(duì)血管肉瘤不敏感，而CD31具有相對(duì)高的特異性和敏感性，對(duì)各種類型的血管肉瘤約有90%呈陽(yáng)性表達(dá)[5]。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 原發(fā)性EA在其組織學(xué)上以大量形成腫瘤性新生血管為其基本改變，惡性內(nèi)皮細(xì)胞高度增殖并有惡性傾向，腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)與組織學(xué)惡性程度相一致：X線平片與CT圖像中，病灶均表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，低度惡性EA表現(xiàn)為局限性骨質(zhì)溶解破壞，邊界較清晰，但無(wú)硬化邊，瘤內(nèi)可見(jiàn)粗糙的殘存骨小梁結(jié)構(gòu)；而高度惡性EA呈地圖樣、大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)細(xì)網(wǎng)狀囊腔，而殘存小梁間隔少見(jiàn)，邊界模糊。腫瘤可有一定的膨脹性，骨皮質(zhì)略膨脹呈“皂泡狀”通常為中度惡性[6]。瘤塊內(nèi)一般無(wú)鈣化。本組1例發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端，呈明顯“皂泡狀”膨脹性生長(zhǎng)，但可見(jiàn)基本完整的硬化邊，瘤內(nèi)可見(jiàn)大量殘存骨小梁及不規(guī)則的鈣化影，筆者認(rèn)為此例惡性程度較低，瘤內(nèi)鈣化是由于腫瘤出血機(jī)化進(jìn)而形成的不規(guī)則鈣化灶，因此腫瘤的膨脹性是否與其惡性程度具有相關(guān)性需要總結(jié)更多病例，而此例病灶的影像表現(xiàn)需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及骨巨細(xì)胞瘤相鑒別。骨膜反應(yīng)少見(jiàn)或僅見(jiàn)輕微的放射樣針狀或?qū)訝罟悄し磻?yīng)，且相對(duì)多見(jiàn)于長(zhǎng)管骨[7]。發(fā)生于椎體的EA，由于組織重疊過(guò)多，X線平片能提供的影像信息十分有限，本組2例椎體EA患者X線平片僅能觀察到較模糊的溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，極易造成漏診。CT可顯示發(fā)病部位、大小、形態(tài)、病變與周邊組織的關(guān)系，為制定手術(shù)治療方案及預(yù)后觀察提供重要依據(jù)[8]。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫瘤在CT中可見(jiàn)腫瘤向外突破骨皮質(zhì)，在其周圍形成軟組織密度腫塊，若腫瘤體積較大，其內(nèi)部可見(jiàn)不規(guī)則液化壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度差異較大，輕度至明顯強(qiáng)化表現(xiàn)均可出現(xiàn)。血管造影，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)大量迂曲血管或者動(dòng)靜脈瘺、混雜血管叢及腫瘤湖等征象[9]。

MR的軟組織分辨能力極佳，可顯示腫瘤與周圍軟組織的關(guān)系，對(duì)腫瘤的生長(zhǎng)范圍及生長(zhǎng)方式或形態(tài)、邊緣、密度以及有無(wú)包膜的顯示極為敏感，特別是對(duì)發(fā)生于脊柱的病變，可以顯示脊髓或馬尾及神經(jīng)根有無(wú)壓迫，對(duì)分析臨床癥狀有重要意義[10]。在MR圖像上，腫瘤形態(tài)多樣，可呈規(guī)整的圓形或類圓形，亦可呈分葉狀。EA的MR表現(xiàn)與其病理基礎(chǔ)密切相關(guān)，由于腫瘤細(xì)胞排列緊密，間質(zhì)成分少，所以腫瘤平掃在T1WI上，病灶大部分呈等信號(hào)或等低信號(hào)，信號(hào)較均勻[11]，本組行MR檢查的4例患者中，有3例在T1WI上均以等信號(hào)為主，其間可見(jiàn)小片狀信號(hào)稍低區(qū)，另1例為多中心發(fā)病者，在T1WI上夾雜著大量不規(guī)則稍高信號(hào)影，考慮為瘤內(nèi)出血所致。T2WI上腫瘤呈混雜高信號(hào)影，部分病例可見(jiàn)小片狀更高信號(hào)區(qū)，這種小片狀長(zhǎng)T1、T2區(qū)多為瘤內(nèi)供血不足而出現(xiàn)的壞死區(qū)域，本組發(fā)生于右側(cè)股骨近端呈分葉狀生長(zhǎng)的病例，瘤內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)此種小片狀信號(hào)改變區(qū)。增強(qiáng)掃描，腫瘤內(nèi)部存在大量的血管腔與血管竇成分，腫瘤血供非常豐富，因此其強(qiáng)化速度較快，以明顯不均勻強(qiáng)化為主[12]。腫瘤血供豐富，在其周緣常見(jiàn)粗大的迂曲狀、點(diǎn)或條狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，考慮為腫瘤血管流空信號(hào)，增強(qiáng)后，腫瘤供血血管明顯強(qiáng)化。

2.3 鑒別診斷 (1)溶骨性轉(zhuǎn)移瘤:發(fā)病年齡傾向于中老年，多有原發(fā)腫瘤病史，MR中T1WI為低信號(hào)，T2WI信號(hào)多變。(2)骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)于骨端關(guān)節(jié)面下，呈偏心狀、皂泡樣膨脹生長(zhǎng)，無(wú)硬化邊，MR中T1WI 以中等信號(hào)為主，夾雜低信號(hào)及高信號(hào)，T2WI 呈不均勻中等信號(hào)或稍高信號(hào)。(3)單發(fā)性骨髓瘤：呈穿鑿樣或地圖狀溶骨性骨質(zhì)破壞，實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓瘤患者血清球蛋白增高，骨髓涂片漿細(xì)胞增多，可找到骨髓瘤細(xì)胞，尿中可見(jiàn)本周蛋白。

總之，原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤發(fā)病率低，影像學(xué)檢查無(wú)特異性指征，僅依靠影像表現(xiàn)來(lái)對(duì)病變進(jìn)行準(zhǔn)確診斷尚有較大難度，通過(guò)總結(jié)本組病例，筆者認(rèn)為原發(fā)性骨上皮樣血管肉瘤的診斷要點(diǎn)包括：(1)發(fā)病年齡多為中老年；(2)X線平片及CT上腫瘤呈溶骨膨脹性骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)及鈣化少見(jiàn)；(3)MR中腫瘤信號(hào)以等T1、長(zhǎng)T2多見(jiàn)，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，確診仍依賴組織學(xué)、網(wǎng)織纖維染色、免疫組化及電鏡觀察[13，14]。

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Imaginganalysisofprimaryepithelioidangiosarcomaofthebone

TANGHao*,HUGuizhou,CHENWeiguo.

*DepartmentofRadiology,NanfangHospital,SouthernMedicalUniversity,Guangzhou510515,China

CHENWeiguo，E-mail:chenweiguo1964@21CN.com

ObjectiveTo study the imaging features of primary bone epithelioid angiosarcoma, to improve the diagnostic accuracy.MethodsRetrospective analysis of 6 cases confirmed by pathology image of primary bone epithelioid angiosarcoma manifestations. There were 2 male, 4 female, median age 51.7 years, the course of 1—12 months.Results6 cases of primary bone epithelioid angiosarcoma patients underwent imaging examination, including 1 cases only underwent X-ray examination, X-ray plain film +CT of 1 cases, 2 cases of X-ray plain film+MR, 2 cases of X-ray plain film +CT+MR. The X-ray and CT manifestations: 5 cases were with single lesion, 1 cases of multi center for disease; 5 cases showed patchy, map like osteolytic bone destruction, a mild swelling, no sclerosis, calcification and periosteal reaction; 1 cases were soap bubble obvious expansion growth, hardening visible the basic integrity of the edge, tumor shows irregular calcification. MR features: the tumor was iso-T1, long T2 signal intensity, enhancement of tumor showed inhomogeneous enhancement, with slightly high or low signal in T1WI, high signal on T2WI, 1 cases of tumor can be seen in the small pieces of long T1, T2 area.ConclusionPrimary bone epithelioid angiosarcoma is a kind of tumor that endothelial cells were epithelioid morphology as characte-rized and highly malignant vascular tumors, imaging showed lack of characteristic, diagnosis depends on pathological examination.

Epithelioid angiosarcoma; Radiography; Magnetic resonance imaging

廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目(No.2012A032200011)

510515 廣州，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院放射科(唐浩、陳衛(wèi)國(guó))，科研處(胡桂周)

陳衛(wèi)國(guó)，E-mail:chenweiguo1964@21CN.com

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.020

2014-03-22)