杜曉敏

病例報(bào)告

產(chǎn)后合并可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征一例報(bào)告

杜曉敏

產(chǎn)后期；腦后部白質(zhì)腦病綜合征；病例報(bào)告

1 病例報(bào)告

患者 女，30歲。主因停經(jīng)38+6周，B超示羊水多1周余，于2013年3月13日入院?；颊咄＝?jīng)30 d查尿妊娠反應(yīng)（+），無(wú)惡心、嘔吐等早孕反應(yīng)，停經(jīng)6周曾有少量陰道出血，保胎治療，孕早期無(wú)發(fā)熱及用藥史。停經(jīng)12周建檔于我院，B超核實(shí)孕周無(wú)誤，定期產(chǎn)檢，孕20周自覺胎動(dòng)，活動(dòng)至今。孕期平順，血壓、血糖正常。入院1周前查B超示羊水指數(shù)25.7 cm。門診以“孕足月、羊水多”收住院。患者身高1.62 m，孕期增質(zhì)量15 kg，基礎(chǔ)血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。既往體健。平素月經(jīng)規(guī)律，5/30 d，末次月經(jīng)2012年6月14日，預(yù)產(chǎn)期2013年3月21日。定期孕檢無(wú)異常。查體：宮高37 cm，腹圍93 cm，胎頭位，先露淺入，胎心140次/min。骨盆測(cè)量：恥骨弓90°，出口橫徑8.0 cm，骶骨弧度中弧，坐骨棘間徑10 cm，中骨盆無(wú)內(nèi)聚。超聲提示：胎方位頭，雙頂徑9.6 cm，頭圍32.8 cm，腹圍36.2 cm，股骨長(zhǎng)7.5 cm，胎盤左底壁，分度Ⅱ～Ⅲ級(jí)，羊水指數(shù)25.7 cm。診斷：宮內(nèi)妊娠38+6周，妊1產(chǎn)0，頭位。試產(chǎn)過(guò)程中活躍期停滯，遂行剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)后第5天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)煩躁、四肢抽搐，發(fā)作時(shí)意識(shí)不清，病情危重，遂轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）。主要陽(yáng)性體征：意識(shí)模糊，查體不合作。心率58次/min，血壓152/86 mmHg。腦膜刺激征陽(yáng)性。腦脊液無(wú)色透明、清亮、蛋白定性試驗(yàn)（-）、細(xì)胞總數(shù)6×106/L，白細(xì)胞數(shù)2×106/L、腦脊液壓力200 mmH2O（1 mmH2O=0.098 kPa）、氯125 mmol/L、糖3.4 mmol/L，蛋白0.25 g/L，腦脊液檢查除壓力高于正常外，余均正常，可除外顱內(nèi)感染可能。頭顱強(qiáng)化MRI示：雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)半卵圓中心沿腦溝回對(duì)稱分布較長(zhǎng)T2較長(zhǎng)T1信號(hào)改變，F(xiàn)LAIR為高信號(hào)，DWI未見異常信號(hào)，增強(qiáng)掃描示沿腦溝線狀強(qiáng)化增多，硬腦膜強(qiáng)化，見圖1、2。請(qǐng)影像學(xué)及神經(jīng)科會(huì)診后診斷為可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征（RPLS）。予以解痙、降壓、脫水等治療后1周，患者病情平穩(wěn)，2周后復(fù)查顱腦MRI完全正常，出院后隨訪1個(gè)月患者無(wú)異常不適感。

2 討論

RPLS是由多種病因引起的具有特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)的一組臨床綜合征，由于臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，往往難以早期識(shí)別而延誤治療。引起該綜合征的病因較多，且近年來(lái)國(guó)內(nèi)外不斷有新的病因被報(bào)道，妊娠相關(guān)性RPLS約占6%[1]。RPLS最常見的臨床表現(xiàn)是頭痛和反復(fù)發(fā)作的肢體抽搐，亦可表現(xiàn)為視覺異常、意識(shí)障礙、精神行為異常等[2]。RPLS影像學(xué)最突出的特點(diǎn)是病變主要位于大腦半球枕葉、后頂顳葉的皮質(zhì)下白質(zhì)以及小腦、腦干等部位，其他不典型部位可見于雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊及側(cè)腦室旁的白質(zhì)，灰質(zhì)亦可受累，甚至有單獨(dú)橋腦、延髓及脊髓受累的報(bào)道。最近報(bào)道的1例確診患者頭顱CT表現(xiàn)為全腦水腫及腦疝形成[3]。RPLS的發(fā)病機(jī)制主要有3種學(xué)說(shuō)：（1）腦血管痙攣。（2）腦的高灌注。（3）血腦屏障或腦內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞受損。RPLS的主要病理改變?cè)缙谑强赡嫘缘难茉葱运[，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而導(dǎo)致不可逆的變性壞死。

RPLS診斷主要依據(jù)特征性臨床及典型神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合有效治療后臨床表現(xiàn)及影像學(xué)病灶消失或恢復(fù)，即可明確診斷，但臨床上往往與其他神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病變相混淆導(dǎo)致誤診，須與之鑒別的疾病主要有腦梗死、脫髓鞘疾病、病毒性腦炎及顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。RPLS的治療策略及預(yù)后與上述幾種疾病不同，因此明確診斷對(duì)制定治療方案和預(yù)后評(píng)估具有重要意義。RPLS治療的關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)、正確識(shí)別及合理恰當(dāng)?shù)闹委?，主要包括病因治療（基礎(chǔ)疾病的治療）和對(duì)癥支持治療（包括降壓、控制抽搐、脫水降顱壓等），其中降壓治療比較關(guān)鍵，但目前尚未達(dá)到統(tǒng)一的降壓方案，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血壓應(yīng)在4～6 h內(nèi)逐步降至正常。

一般來(lái)說(shuō)RPLS預(yù)后較好，及早診治有望完全恢復(fù)，但若識(shí)別較晚，治療不及時(shí)，相當(dāng)一部分患者可發(fā)生不可逆性腦損害，甚至危及生命[4]。本例患者得到了及早的診斷及正確的治療，2周后復(fù)查顱腦MRI完全正常，康復(fù)出院。

Figure 1 Lesions visible on T2-weighted image beside lateral ventricles and in parietal-occipital lobes圖1 雙側(cè)腦室旁及頂枕葉可見較長(zhǎng)T2病變

Figure 2 Lesions visible on T1-weighted image beside lateral ventricles and in parietal-occipital lobes圖2 雙側(cè)腦室旁及頂枕葉可見長(zhǎng)T1病變

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（2013-07-20收稿 2013-09-27修回）

（本文編輯 李國(guó)琪）

R741.02 【

】 D 【DOI】 10.3969/j.issn.0253-9896.2014.03.030

河北省邢臺(tái)市第三醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科（郵編054000）