羅雪梅，王 洪

28例小兒川崎病臨床診治分析

羅雪梅，王 洪

目的 探討川崎病(KD)的臨床特點(diǎn)，為KD的診斷及治療提供參考。方法 對(duì)本院收治的28例KD患兒資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 本組患兒發(fā)病年齡以3歲以內(nèi)嬰幼兒為主(88.2%)，男女比例為1.8∶1，不典型KD占42.9%。患兒臨床表現(xiàn)以發(fā)熱(100.0%)、唇及口腔黏膜改變(85.7%)、周圍肢體變化(71.4%)、眼結(jié)膜充血(64.3%)、皮疹(53.6%)、淋巴結(jié)腫大(32.1%)及肛周脫皮(32.1%)等較為常見，血小板及白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、C-反應(yīng)蛋白測(cè)定對(duì)KD診斷具有重要的參考價(jià)值。結(jié)論 KD具有多系統(tǒng)、多器官受累特點(diǎn)，非典型KD容易誤診和漏診，對(duì)于長(zhǎng)時(shí)間發(fā)熱并有部分KD臨床癥狀者，應(yīng)警惕不典型KD的可能性。

川崎病；小兒；臨床特點(diǎn)；診治

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病。自1967年日本川崎富作醫(yī)師首次報(bào)道以來，世界各地相繼出現(xiàn)新的病例報(bào)道[1]，近年來，該病的發(fā)病率有逐年上升趨勢(shì)。KD主要見于兒童，容易累及冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，在全球大多數(shù)地區(qū)已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病最常見的病因。KD病因至今不明確，臨床診斷缺乏特異性方法，極易造成誤診、漏診?，F(xiàn)對(duì)我院收治的28例KD患兒臨床資料進(jìn)行分析，旨在提高對(duì)KD的認(rèn)識(shí)，從而為KD的診療提供參考。

1 資料與方法

1.1 病例資料 2006年4月～2012年6月本科收治KD患兒28例，男性18例，女性10例；年齡1～7歲，其中<3歲15例，3～5歲8例，>5歲5例。所有病例的診斷均符合第7次世界小兒KD研討會(huì)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。

1.2 方法 采用回顧性的調(diào)查方法，收集上述28例患兒的臨床資料，詳細(xì)記錄：(1)臨床表現(xiàn)，包括發(fā)熱、球結(jié)膜充血、口唇改變、指(趾)端改變、手足硬腫、皮疹、頸部淋巴結(jié)大、肛周潮紅脫皮、心血管系統(tǒng)癥狀、呼吸系統(tǒng)癥狀、消化道系統(tǒng)癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等；(2)實(shí)驗(yàn)室檢查，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、C-反應(yīng)蛋白、血沉、血培養(yǎng)等；(3)其他檢查，包括心電圖及心臟彩色多普勒檢查等。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 28例KD患兒均出現(xiàn)發(fā)熱(100.0%)，其中發(fā)熱時(shí)間≥5 d有64例，占94.12%。臨床表現(xiàn)主要以唇及口腔黏膜改變(85.7%)、周圍肢體變化(71.4%)、眼結(jié)膜充血(64.3%)、皮疹(53.6%)、淋巴結(jié)腫大(32.1%)及肛周脫皮(32.1%)等較為常見，見表1。

表1 28例KD患兒主要臨床表現(xiàn)

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 血小板升高28例(100%)，白細(xì)胞增高24例(85.7%)，血沉增快24例(85.7%)，C-反應(yīng)蛋白升高22例(78.6%)，血培養(yǎng)均為陰性。心電圖檢查20例中，竇性心動(dòng)過速18例(90.0%)，竇性心律不齊3例(15.0%)，ST段下降2例(10.0%)；心臟二維B超檢查20例中，冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張7例(其中左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張4例，右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張2例，雙側(cè)擴(kuò)張1例)。

2.3 病例分型 典型KD病例16例，占57.1%，不典型KD病例12例，占42.9%。

2.4 治療情況 除1例患兒誤診為麻疹、2例患兒發(fā)熱超過2 w未使用人血丙種球蛋白(IVIG)外，其余患兒均給予IVIG 1～2 g/kg(總量)；腸溶阿司匹林(ASP)30～50 mg/(kg·d)，分2～3次口服，體溫正常后3 d，將ASP減量至3～5 mg/(kg·d)，維持6～8 w，直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑基本恢復(fù)正常。同時(shí)給予潘生丁3～5 mg/(kg·d)口服，加強(qiáng)抗凝及減輕血管炎癥反應(yīng)。

2.5 冠狀動(dòng)脈病變 發(fā)病1個(gè)月內(nèi)，發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變者7例，冠狀動(dòng)脈損傷率為25.0%。

2.6 臨床轉(zhuǎn)歸 28例全部治愈，無(wú)死亡病例發(fā)生。

3 討論

KD最初只在日本當(dāng)?shù)亓餍?，并先后?979年、1982年和1986年3次暴發(fā)了大規(guī)模的流行。當(dāng)前，KD已廣泛漫延到了日本周邊國(guó)家，并逐漸引起了臨床的關(guān)注。KD屬于自身免疫性血管炎性綜合征，病因至今尚不完全清楚，目前多認(rèn)為是機(jī)體感染病原微生物后，激活了體內(nèi)的免疫反應(yīng)引起，不典型KD還可能有遺傳因素的參與[3]?，F(xiàn)有的流行病學(xué)調(diào)查大多顯示，男童的患病率高于女童，并且有明顯的季節(jié)規(guī)律性和年齡分布特點(diǎn)。本組臨床資料分析顯示，男女患兒的比例為1.8∶1，發(fā)病年齡以3歲以內(nèi)嬰幼兒為主(53.6%)。

KD缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，目前對(duì)于KD的診斷主要依靠臨床判斷。因此，臨床醫(yī)生及時(shí)掌握該病的主要臨床表現(xiàn)及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)的改變，對(duì)疾病的早期診斷及治療顯得尤為重要。通過對(duì)本組KD患兒臨床資料分析顯示，發(fā)熱是KD最常見也是最早出現(xiàn)的癥狀，隨著病程的進(jìn)展隨之出現(xiàn)皮疹、口唇病變和眼結(jié)膜充血，但以口唇病變最常見，發(fā)生率為85.7%。急性期肢端硬腫并不明顯，主要表現(xiàn)為掌心及足底紅斑，而肢端脫皮在疾病恢復(fù)期則非常普遍，發(fā)生率達(dá)71.4%，淋巴結(jié)腫大及肛周脫皮出現(xiàn)頻率最低，均只占32.1%。本組28例患兒100.0%出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)升高，85.7%的患兒出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)及血沉升高，78.6%患兒出現(xiàn)C-反應(yīng)蛋白升高。由此可見，血小板及白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、C-反應(yīng)蛋白測(cè)定對(duì)KD診斷具有重要的參考價(jià)值。

國(guó)內(nèi)楊筱[4]研究報(bào)道，不典型KD的發(fā)生率為16.8%，本組中不典型KD發(fā)生率卻高達(dá)40.7%。目前，不典型KD的發(fā)生率正在不斷增加，導(dǎo)致KD的一些早期臨床表現(xiàn)無(wú)法達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，不易與一些其他疾病進(jìn)行鑒別，造成誤診率的增加，從而錯(cuò)過了最佳的治療時(shí)間。KD可累及多個(gè)系統(tǒng)，其中以冠狀動(dòng)脈血管炎引起的冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄或擴(kuò)張最為嚴(yán)重，可導(dǎo)致缺血性心臟病和心肌梗死。本組患兒冠狀動(dòng)脈損傷率為25.0%，低于付培培等[5]報(bào)道北京地區(qū)36.1%的損傷率。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[6]，不典型KD冠狀動(dòng)脈損傷率明顯高于典型KD，這可能是由于這部分患兒因臨床表現(xiàn)不典型而延遲診斷或漏診，錯(cuò)過了IVIG使用的最佳治療時(shí)期，造成了冠狀動(dòng)脈損傷的機(jī)會(huì)增多。

當(dāng)前，對(duì)于KD的治療方法是靜脈IVIG和ASP的聯(lián)合應(yīng)用，發(fā)病10 d內(nèi)治療效果較好，一般用后能迅速退熱，可明顯降低冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率。1983年日本學(xué)者Fuiushok首先報(bào)道IVIG治療KD可降低冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率，1991年起國(guó)際上推薦以IVIG 2 g/kg單次輸注聯(lián)合阿司匹林口服為急性期KD標(biāo)準(zhǔn)療法[7]。本組28例患兒中，25例使用IVIG 1～2 g/kg單次輸注聯(lián)合ASP 30～50 mg/(kg·d)，另3例只用ASP 30～50 mg/(kg·d)，均取得了較好的臨床治療效果，患兒全部治愈，無(wú)死亡病例發(fā)生。

綜上所述，KD具有多系統(tǒng)、多器官受累特點(diǎn)，臨床診斷存在一定困難，非典型KD容易誤診和漏診，必須引起臨床醫(yī)生的重視，提高對(duì)KD的認(rèn)識(shí)。對(duì)于長(zhǎng)時(shí)間發(fā)熱并有部分KD臨床癥狀者，應(yīng)警惕不典型KD的可能性，進(jìn)行必要的輔助檢查，防止漏診或誤診的發(fā)生，盡早的正確診斷及有效治療。

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550009 貴陽(yáng)，解放軍44醫(yī)院兒科

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2013-03-07)