祝喜福 余 波 王 雪

1 病 例

患者，男性，40歲，旅游業(yè)工作者，因“興奮話多、行為輕率、無故亂走9月余”于2010年6月29日入院。入院前9月余無故出現興奮話多、惹是生非，行為輕率、追求異性，隨地小便，認為自己很有能力、很有錢，亂買東西，病程中否認有情緒低落現象。家人難以管理，送入某精神?？漆t(yī)院住院，診斷為“躁狂癥”，予碳酸鋰1.0g/日、喹硫平(啟維)最大量600mg/日治療40天，好轉出院。出院后堅持服藥，社會功能部分受損，只能做一般性家務活。于入院前4月余出現身軟、走路不穩(wěn)，換用利培酮(可同)2mg/日治療，效果差。入院前2月余出現話語少、不做事情、無故亂走、不回家。于2010年6月22日出走2天后回家，見全身骯臟、雙腳腫脹，對出走原因及過程述說不清。后又無故出走被家人找回，遂送入院治療。近一月飲食正常，睡眠差，隨地小便，大便不詳。

既往史：既往無內科重大疾病史，否認有外傷、手術史，有青霉素過敏史。個人史：小時生長發(fā)育史不詳，初中畢業(yè)，先后做過廚師6年余，旅游工作6年余。冶游史不詳，但曾單獨一人在南京工作4年。1992年結婚，有一個14歲女兒，家庭關系好。平時愛好象棋。病前性格外向、喜交朋友，愛吹牛。家族史：父母健在，有三個哥哥及一個姐姐，家族中無精神異常史。

入院時查血常規(guī)、大小便常規(guī)、心電圖、腦電圖、腹部B超均正常，肝腎功能及血糖正常。精神檢查：由家屬陪同入院，多獨坐，被動接觸差，對答不切題，檢查不合作，顯不耐煩，多次起身說要回家。引出言語性幻聽，有夸大妄想，情緒激惹，行為輕率。近記憶力受損，有虛構和錯構。無自知力。

2 討 論

麻痹性癡呆由Somasundaram[1]于1882年首先報告，并由Noguchi等[2]于1913年從神經梅毒患者的腦組織中分離出梅毒螺旋體，因此才得以確定病因。麻痹性癡呆是梅毒螺旋體感染中樞神經系統(tǒng)而引起的慢性腦膜腦炎，因梅毒螺旋體破壞了大腦皮質的神經元而引起神經功能障礙以及精神癥狀，是一種在消除病因后可治療的特殊癡呆類型[3]。麻痹性癡呆是神經梅毒的常見表現，潛伏期較長，平均病程3～5年，臨床癥狀變異度大，可引起神經系統(tǒng)疾病以及精神疾病表現[4]，因此誤診率較高。疾病早期的癥狀與老年癡呆相類似，可表現為進行性的記憶力減退、注意力不集中、思維遲鈍、性格改變等，隨著疾病的進展可出現羞恥感喪失、行為不檢點等人格障礙以及計算力、理解力、判斷力、記憶力等明顯減退智能障礙的部分病人還可出現躁狂、夸大妄想、抑郁等精神癥狀，少數人還可出現類似精神分裂癥的癥狀；而神經系統(tǒng)損害則會出現書寫困難、言語表達能力下降等語言障礙，伴有面肌舌肌震顫，晚期還會出現錐體束征，并且約半數的患者可出現特征性的瞳孔改變(阿-羅瞳孔)，更嚴重者還會出現癲癇發(fā)作、痙攣性癱瘓等癥狀，甚至危及生命。目前診斷麻痹性癡呆并無金標準，主要依靠詢問病史、臨床癥狀、血清學及腦脊液檢查等綜合判斷，關于實驗室檢查可參考1997年美國疾病控制中心修訂的神經梅毒實驗室診斷標準：梅毒螺旋體血清學實驗及腦脊液的性病研究實驗室實驗陽性；如果腦脊液的性病研究實驗室實驗陰性，但是腦脊液蛋白或者白細胞不明原因增高以及臨床癥狀和體征符合神經梅毒的表現，可以考慮神經梅毒；腦脊液中檢測到梅毒螺旋體的DNA；免疫印跡可檢測到梅毒螺旋體單克隆IgA、IgM、IgG抗體。

本案例中，患者先后出現躁狂、夸大妄想、幻聽等精神癥狀，機敏性和羞恥感減退、行為不檢點等人格改變，計算、理解、判斷及記憶力明顯減退等認知功能障礙，并且梅毒抗體陽性、梅毒確診試驗陽性，而且經抗梅毒治療后，該患者的癥狀明顯緩解，可正常參加工作，故此病例診斷麻痹性癡呆明確。關于麻痹性癡呆的治療，目前首選藥物為青霉素，可采用2001年美國疾病預防控制中心推薦的神經梅毒治療方案[5]：水劑青霉素(180～240)×103U/d，q4h或持續(xù)靜脈滴注，連續(xù)治療10～14天。對青霉素過敏的患者，可脫敏后再治療。

綜上所述，麻痹性癡呆為可治療的特殊癡呆類型，早期診斷、及時治療的患者可獲得良好的預后。然而麻痹性癡呆的臨床癥狀不典型，所以誤診率較高，所以病史的采集以及實驗室檢查尤為重要。因此，臨床上如果患者同時有人格改變、情緒控制受損及智力下降的情況，應考慮到本病的可能，仔細追問病史，了解是否有冶游史，并進行梅毒相關的實驗室檢測。

[1] Somasundaram O.Neuro syphilis:portrayals by Sir Arthur Conan Doyle[J].Indian J Psychiatry,2009,51(3):235-237.

[2] Noguchi H, Moore JW. A demonstration of treponema pallidum in the brain in cases of general paralysis[J].J Exp Med,1913,17(2):232-238.

[3] 劉江華,鄭錦志.麻痹性癡呆[J].國外醫(yī)學神經病學神經外科學分冊,2001,28(2):87-89.

[4] 湯薈冬,劉曉英.麻痹性癡呆[J].中國現代神經疾病雜志,2010,10(3):316-318.

[5] Augenbraun MH.Treatment of syphilis 2001:nonpregnant adult[J].Clin Infect Dis,2002,35(suppl 2):187-190.