侯東鋒

假瘤樣脫髓鞘病指的是中樞神經(jīng)炎性脫髓鞘病,通常與多發(fā)性硬化(MS)和急性播散性腦脊髓炎相似。其主要臨床特點有病灶多發(fā),緩解后復(fù)發(fā)等, 現(xiàn)在主要將其歸類于彌散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨立中間型, 假瘤樣脫髓鞘病臨床表現(xiàn)主要以亞急性、急性起病為主, 由于對其認識的不足神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生經(jīng)常診斷為腦腫瘤。假瘤樣脫髓鞘病經(jīng)過類激素治療后會達到較好的效果、預(yù)后良好。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年8月～2013年4月神經(jīng)內(nèi)科收治并經(jīng)過病理證實的假瘤樣脫髓鞘病患者15例, 男8例, 女7例。年齡10～56歲, 平均年齡34.5歲。

1.2 方法 10例患者進行微創(chuàng)手術(shù), 5例進行活檢, 經(jīng)病理學(xué)檢測診斷后進行類固醇激素治療, 對臨床表現(xiàn)的變化進行詳細地記錄, 包括治療前后神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀變化、病程、體征等, 治療前后對全部的病例都進行CT和MRI強化檢查。對康復(fù)的患者進行4～6個月的門診復(fù)查和隨訪。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點 本組病例病程3周～7年；其中以癲癇為主要癥狀的病程4個月～7年, 平均病程2.1年；以嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙和腦組織占位為主要癥狀的, 病程3周～4個月。其中臨床表現(xiàn)為癲癇患者有5例, 其中3例患者是首次發(fā)病, 3例患者是部分發(fā)作, 2例患者是全身性發(fā)作；顱神經(jīng)障礙的患者有3例, 失語的患者有2例；偏癱合并半身感覺障礙者4例, 顱內(nèi)高壓(嘔吐和頭痛)3例。其中發(fā)病患者中有3例有感冒和疫苗接種史。見表1。

表1 臨床首發(fā)病例情況(n)

2.2 影像學(xué)特征 通過影像學(xué)資料可以觀察到病變部位位于脊髓髓內(nèi)的5例, 額葉3例, 顳葉2例, 頂葉2例, 頂枕1例, 橋臂和基底節(jié)的患者各有1例, 經(jīng)過CT掃描發(fā)現(xiàn), 呈現(xiàn)多數(shù)混雜密度、高密度或低密度, 邊界較清晰, 其中多數(shù)病例的患處周圍有明顯的水腫帶或輕度的占位效應(yīng), 經(jīng)過MRI強化檢測發(fā)現(xiàn), 腫物的邊界不清或清楚。增強掃描病灶大多明顯強化, 慢性病灶晚期病灶大多表現(xiàn)為不規(guī)則的環(huán)形強化,少數(shù)的病灶呈現(xiàn)出更低的信號區(qū)。

2.3 診斷及治療 對15例患者進行了研究, 其中5例患者在手術(shù)前被診斷為膠質(zhì)瘤, 2例患者在手術(shù)前被診斷為上皮樣囊腫, 2例患者在手術(shù)前被診斷為腦軟化灶, 6例患者診斷并不明確。其中對10例患者進行微手術(shù), 5例進行活檢。

經(jīng)病理證實為假瘤樣脫髓鞘病后采用大劑量腎上腺皮質(zhì)類固醇, β-干擾素等激素治療, 同時根據(jù)不同患者癥狀進行對癥治療例如：① 疲乏：金剛烷胺；②痙攣：巴露芬(力奧萊素)； ③ 靜脈大劑量IgG等。經(jīng)過治療, 患者的癥狀明顯得到改善, 手術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥, 包括：2例患癲癇, 3例患肢體運動障礙。

2.4 術(shù)后隨訪 隨訪所有的病例, 隨訪時間6個月～10年,平均20個月, 其中死亡的患者有1例, 手術(shù)后有3例患者復(fù)發(fā), 時間為2～16個月, 平均時間14.4個月, 在患者復(fù)發(fā)后,繼續(xù)對患者進行激素治療, 發(fā)現(xiàn)其癥狀得到緩解。

3 討論

假瘤樣脫髓鞘病可能是多發(fā)性硬化中比較特殊的類型,或者是MS與急性播散性腦脊髓炎之間一種過渡的類型, 其中有1例患者復(fù)發(fā)了3次, 在每次復(fù)發(fā)之前都會患感冒, 這說明了該病可能和病毒感染有關(guān)聯(lián)［1］。

該病的臨床表現(xiàn)與常見的顱內(nèi)腫瘤相似, 通常以急性或是亞急性的腦實質(zhì)占位及嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為主, 不容易鑒別, 經(jīng)過分析發(fā)現(xiàn), 該病在影像學(xué)上存在一些特征性表現(xiàn), 在該組病例中, 多數(shù)的假瘤樣脫髓鞘病腫瘤呈現(xiàn)非閉合的環(huán)形強化, 而其他腫瘤中較少出現(xiàn)開環(huán)的特征。

假瘤樣脫髓鞘病對腎上腺皮質(zhì)激素表現(xiàn)出較明顯的敏感性, 并且預(yù)后較好, 此病較容易誤診為腫瘤, 所以臨床上遇到有彌散性的占位以及占位效應(yīng), 當(dāng)患者以癲癇為首發(fā)癥狀時可以考慮為該病, 如果分析影像資料懷疑假瘤樣脫髓鞘病應(yīng)該給予激素試驗其療效。

該研究的病例中有86.2%的患者能夠恢復(fù)良好, 并進行正常的生活和工作, 手術(shù)前應(yīng)該盡量做出明確的診斷, 以避免過度治療［2］, 假瘤樣脫髓鞘病在臨床上是比較少見的, 很容易被誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤, 對它的影像學(xué)及病理學(xué)特點進行了解, 有助于提高確診率獲得滿意的治療效果。

［1］ 馬林, 蔡幼銓, 高元桂,等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤的MRI表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志, 2002, 36(7):601-604.

［2］ 郭秀海, 吳衛(wèi)平, 朱克,等.假瘤型炎性脫髓鞘病的臨床及病理.腦與神經(jīng)疾病雜志, 2002, 4(10):193-196.