劉培運(yùn) 景登攀 趙丹

先天性胃壁肌層缺如并穿孔診治體會

劉培運(yùn) 景登攀 趙丹

先天性胃壁肌層缺如并穿孔是新生兒氣腹最常見的病因, 該病死亡率高, 存活率與胃壁肌層缺損面積及就診時間早晚有很大的關(guān)系。本院新生兒外科自2009年元月~2014年元月收治24例, 現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男 16例, 女 8 例; 發(fā) 病 年 齡 1~3 d 16例、 4 ~7 d 8例；出 生 體重<1500 g 7 例、1500~2500 g 12 例、> 2500 g 5 例 ;早 產(chǎn)兒13例；出生時重度窒 息13例。術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并腸旋轉(zhuǎn)不良8例, 梅克爾憩室2例。

1.2 臨床表現(xiàn) 主要臨床表現(xiàn)為拒奶、哭鬧、腹脹、嘔吐。腹部立位X線為大量膈下游離氣體, 大多無胃泡影或有巨大胃泡影并液平。

1.3 術(shù)中所見及治療 術(shù)中見病變均以胃大彎為中心, 為大小不等的胃壁肌層缺失, 代之以膜樣胃壁組織, 均于膜樣組織的中央?yún)^(qū)域出現(xiàn)穿孔或破裂。部分患兒缺損壞死部位達(dá)到食道下段。均行病變胃黏膜組織切除、胃壁修補(bǔ)縫合、腹腔引流術(shù)。8例合并腸旋轉(zhuǎn)不良患兒加行Ladd’s手術(shù), 梅克爾憩室不予處理。切除的膜樣胃壁組織送病理學(xué)檢查, 提示為胃壁肌層缺損。術(shù)后均予持續(xù)胃腸減壓、抗炎、補(bǔ)液、靜脈營養(yǎng)支持治療。

2 結(jié)果

24例中, 11例存活, 隨訪6個月, 飲食及排便正常, 1例出現(xiàn)黏連性腸梗阻, 給予梗阻松解術(shù), 存活率為45%。死亡原因?yàn)楦腥拘孕菘思岸嗥鞴俟δ芩ソ摺?/p>

3 討論

新生兒胃穿孔病因尚不清楚, 目前多認(rèn)為與下列因素有關(guān)：①先天性胃壁肌層發(fā)育不良或缺如；多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胚胎第9周, 胃壁肌層發(fā)育障礙或發(fā)育停頓導(dǎo)致先天性胃壁肌層缺如, 當(dāng)喂奶或嘔吐, 哭鬧等引起胃內(nèi)壓力增高時, 就會引起胃壁肌層缺如處粘膜穿孔破裂, 該學(xué)說有待進(jìn)一步證實(shí)。②窒息缺氧或感染所致胃壁肌層壞死；本組有1例患兒胃壁肌層僅剩余胃小彎處很少的一點(diǎn)肌層, 大部分為壞死的黏膜,窒息感染很難解釋, 這一理論值得商榷。③胃內(nèi)壓增高學(xué)說, Kneiszl［1］認(rèn)為新生兒胃穿孔好發(fā)部位可能是正常肌層發(fā)育尚未完全的薄弱間隙, 在肌束之間有肌束間間隙。在胃腔的高張力作用下, 更容易發(fā)生破裂穿孔。但有幾例肌層缺如達(dá)到了食道下端, 胃內(nèi)壓增高似乎無法解釋。作者認(rèn)為先天發(fā)育導(dǎo)致胃壁肌層缺如可能性更大, 在胚胎發(fā)育過程中, 胃壁環(huán)形肌發(fā)育較早, 起始于食管下端, 逐漸向胃底大彎開始發(fā)育。至胚胎第9周時, 出現(xiàn)斜形肌, 隨后是縱形肌。若在此發(fā)育過程發(fā)生病變, 發(fā)育停止, 即可形成胃壁肌層缺損, 代之以膜樣組織。作者認(rèn)為胃壁肌層缺如的原因應(yīng)該是孕期9周胃壁發(fā)育障礙或停頓是根本原因, 而生后由于胃內(nèi)壓增高導(dǎo)致缺乏肌層保護(hù)的黏膜破裂穿孔是發(fā)病的基礎(chǔ)。而感染應(yīng)該是繼發(fā)于黏膜穿孔后的病變。

本病診斷并不困難, 由于胃壁肌層缺如為先天性因素所致, 故發(fā)病時間早, 本組大多在出生后3 d內(nèi)發(fā)病, 4~7 d發(fā)病者也大多有家長觀察病情不細(xì)致的因素。大多數(shù)就診時有腹部高度膨隆、嘔吐、拒乳癥狀, 腹脹不明顯者多有禁食或當(dāng)?shù)匚改c減壓的病史, 認(rèn)真體檢, 幾乎所有患兒都有腹壁水腫或紅腫、腹肌緊張存在, 一些患兒可有陰囊水腫或氣腫,腹部立位X線平片對診斷具有重要意義。典型表現(xiàn)為腹部寬大氣液面, 膈下大量游離氣體；多數(shù)胃泡影消失, 也有較大胃泡影, 胃內(nèi)有寬大氣液平面。

由于該病屬危重急癥, 應(yīng)在最短時間內(nèi)做好術(shù)前準(zhǔn)備,包括吸氧、保溫、抗休克、給予多巴胺改善微循環(huán)、糾正水電解質(zhì)紊亂, 應(yīng)用抗生素控制感染等。急診手術(shù), 大量氣腹嚴(yán)重腹脹可導(dǎo)致呼吸困難, 可在劍突下方腹壁最高點(diǎn)給予腹腔穿刺, 抽出部分氣體, 以緩解呼吸受壓迫的癥狀。手術(shù)應(yīng)切除壞死變形的胃黏膜及壞死變形的胃壁殘跡, 保證吻合口足夠的血液循環(huán)。值得注意的是, 胃壁肌層缺如患兒很多合并先天性腸旋轉(zhuǎn)不良, 術(shù)中應(yīng)給予松解及復(fù)位, 即Ladd’s術(shù)。

加強(qiáng)術(shù)后管理可提高患兒存活率, 患兒術(shù)后一般都進(jìn)入NICU, 術(shù)后呼吸機(jī)輔助, 加強(qiáng)呼吸道管理, 病情穩(wěn)定撤去呼吸機(jī)后仍要注意呼吸道管理。為了便于管理, 患兒常規(guī)放置輻射臺或嬰兒暖箱保暖, 術(shù)后常規(guī)給予抗感染及靜脈營養(yǎng)支持, 為了改善循環(huán), 術(shù)后常規(guī)給予多巴胺改善微循環(huán)。

由于該病病情危重, 死亡率很高, 文獻(xiàn)報道為病死率高達(dá) 45%~80%［2］, 而早期診斷, 早期手術(shù)是提高存活率唯一途徑。早期診斷就要對于可以患兒給予拍腹部立位片, 早期禁食和給予胃腸減壓, 減輕腹膜炎的程度,就能極大的提高存活率。

［1］ Kneiszl F.Some data on the aetiolgy of gastric rupture in the newborn.Biol Neonat,1962(4):201-222.

［2］ 吳瑞萍,胡亞美.實(shí)用兒科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社, 1994: 1261-1262.

475000 開封市中心醫(yī)院普外科(劉培運(yùn))；開封市兒童醫(yī)院外科(景登攀 趙丹)

景登攀