李冠宇 龔大偉 葉民

糖尿病性非酮癥性偏側(cè)舞蹈癥一例報道

李冠宇 龔大偉 葉民

偏側(cè)舞蹈癥；紋狀體；糖尿??；非酮癥性高血糖

舞蹈病由錐體外系病變引起，表現(xiàn)為肢體或頭面部不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作。病灶位于對側(cè)錐體外系，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、丘腦底核等。病因較為復(fù)雜，臨床常見于腦血管病、感染、遺傳性疾病、代謝性疾病、藥物損害以及神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病等。糖尿病并發(fā)偏側(cè)舞蹈癥臨床少見，容易誤診，現(xiàn)對作者醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的1例糖尿病性非酮癥性偏側(cè)舞蹈癥患者進(jìn)行報道。

1 病例報告 患者，女，79歲，因“右上肢及面部不自主運動2 d”于2012-12-15入院?；颊咧饕憩F(xiàn)為右上肢不自主扭轉(zhuǎn)樣動作，以近端為重，有時為投擲樣動作，伴有面部擠眉弄眼、撅嘴。情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失?；颊呒韧小案哐獕骸辈∈方?0年﹝口服苯磺酸左旋氨氯地平（1片/次，1次/d）+厄貝沙坦氫氯噻嗪（1片/次，1次/d）降壓，血壓控制良好﹞、有“糖尿病”病史10余年，使用優(yōu)泌樂25R早16 u、晚14 u兩次餐前皮下注射降糖，未定期監(jiān)測血糖；17年前曾患“腦梗死”，現(xiàn)遺留左側(cè)肢體偏癱；有腎功能不全病史3年，目前處于慢性腎功能不全代償期（CKD2期）。入院查體：血壓120/70 mm Hg，心肺腹（—），神清，言語不清，面部擠眉弄眼、撅嘴，右側(cè)肢體不自主舞蹈樣動作，肌力正常，肌張力稍高，右側(cè)深淺感覺無明顯異常，左側(cè)肢體肌力2—級，肌張力增高，左側(cè)偏身痛覺障礙，左巴氏征（+），腦膜刺激征（—）。入院后測靜脈血糖38.28 mmol/L；尿常規(guī)：糖（+++），酮體（—）。頭顱CT提示左側(cè)紋狀體稍高密度灶，無占位效應(yīng)，左側(cè)小腦半球及右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶（圖1）。入院后予補(bǔ)液、胰島素控制血糖，硫必利+氯硝西泮緩解肌張力障礙，并予抗血小板聚集、改善循環(huán)等治療，治療4 d后患者血糖控制良好，舞蹈樣動作消失，入院第5天停用硫必利及氯硝西泮，舞蹈樣動作未再出現(xiàn)。隨訪1年舞蹈樣動作未再復(fù)發(fā)。出院后堅持預(yù)防腦卒中、控制血壓血糖等治療，血糖控制良好。

圖1 患者入院當(dāng)天頭顱CT表現(xiàn)：左側(cè)殼核、尾狀核頭稍高密度影，右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶

2 討論 糖尿病并發(fā)偏側(cè)舞蹈癥臨床上較為少見，一般發(fā)生于血糖控制較差的糖尿病患者，常表現(xiàn)為急性或亞急性起病，單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作及擠眉弄眼、噘嘴、伸舌、面肌抽搐等無法控制的面部表情異常。目前其發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與高血糖后的代謝紊亂［1］、雌激素水平［2］及種族差異等因素有關(guān)。該病急性期頭顱CT檢查可見紋狀體高密度影，MRI T1高信號，無占位效應(yīng)，上述病變表現(xiàn)經(jīng)過數(shù)月后可以減輕或消失。該患者頭顱CT見左側(cè)紋狀體稍高密度影，與本病特點相符。綜上，推測其影像學(xué)改變可能與血液高黏度、低灌注、血-腦脊液屏障破壞有關(guān)。

該病例需與腦梗死及腦出血相鑒別，紋狀體梗死也可以引起舞蹈樣癥狀，但患者左側(cè)紋狀體未見明顯梗死灶，雖為高密度，但無占位效應(yīng)，不支持出血診斷，結(jié)合患者老年女性，急起偏側(cè)舞蹈癥狀，入院時檢查符合非酮癥性高血糖診斷，經(jīng)積極控制血糖及硫必利+氯硝西泮治療后癥狀好轉(zhuǎn)，故診斷為糖尿病性非酮癥性偏側(cè)舞蹈病。

本病的治療，一方面應(yīng)積極控制血糖，另一方面應(yīng)給予對癥處理，短期應(yīng)用氟哌啶醇及氯硝西泮、硫必利、安坦等藥物控制運動癥狀。單純控制血糖而不使用氟哌啶醇等藥物，患者癥狀亦能逐漸改善，可見控制血糖是治療該病的關(guān)鍵。

［1］Oh SH，Lee KY，Im JH，et al.Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study：a meta-analysis of 53 cases including four present cases［J］.J Neurol Sci，2002，200（1-2）：57-62.

［2］Battisti C，F(xiàn)ore F，Rubenni E，et al.Two cases of hemichoreahemiballism with nonketotic hyperglycemia：a newpoint of view［J］.Neurol Sci，2009，30（3）：179-183.

R742.2

：D

：1006-2963（2014）06-0448-01

2014-04-10）

（本文編輯：鄒晨雙）

10.3969/j.issn.1006-2963.2014.06.020

210021南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京明基醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

龔大偉，Email：david4232@sina.com