摘要：目的 總結(jié)小兒先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung disease or aganglionosis of the colon）又稱小兒赫什朋病（HD）的X線診斷經(jīng)驗(yàn)，評(píng)價(jià)X線檢查對(duì)小兒HD的診斷價(jià)值。方法 對(duì)23例小兒先天性巨結(jié)腸（年齡7d～2歲） 作回顧分析，通過拍腹部立位片及鋇劑灌腸大腸造影檢查，重點(diǎn)觀察鋇灌腸狹窄段、擴(kuò)張段及移行段，對(duì)影像不典型者觀察24h后鋇濟(jì)滯留情況。結(jié)果 X線檢查診斷小兒先天性巨結(jié)腸方法簡(jiǎn)便，患兒容易接受，能直接發(fā)現(xiàn)先天性巨結(jié)腸并分型，對(duì)小兒先天性巨結(jié)腸的診斷、治療及愈后評(píng)估有重要參考價(jià)值。結(jié)論 盡管醫(yī)學(xué)影像診斷技術(shù)飛速發(fā)展，普通X線檢查仍然是診斷小兒先天性巨結(jié)腸的首選

關(guān)鍵詞：小兒；先天性巨結(jié)腸；X線診斷

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung disease or aganglionosis of the colon）又稱赫什朋?。℉D）是嬰幼兒常見的先天性消化道畸形，發(fā)病率為20～50/10萬。男女比為4：1。本文總結(jié)了我科近年來通過X線檢查檢出并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的23例，并就其病理基礎(chǔ)、X線檢查方法、特征表現(xiàn)、鑒別診斷進(jìn)行探討，旨在提高對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1一般資料 選取本院2009年1月～2014年1月小兒先天性巨結(jié)腸患兒23例進(jìn)行回顧性分析。其中男13例、女10例，年齡7d～2歲。全部病例均有反復(fù)便秘、腹脹，不能自行排便，其中伴嘔吐、失水9例；年齡較大兒體質(zhì)差，身體發(fā)育不良3例。新生兒排胎糞延遲且僅能排出少量干部胎糞2例。查體：全部病例患兒均有腹脹，叩診鼓音，聽診腸鳴音減弱。肛門指檢直腸壺腹空虛，拔指后\"爆破樣\"排出較多氣體及糞便。全部病例均進(jìn)行了X線腹部立位片及鋇劑灌腸大腸造影檢查，都作了手術(shù)治療，病理診斷為先天性巨結(jié)腸，排除了腸腫瘤、腸息肉及其他先天性腸道疾病。

1.2方法 全部病例均采用萬東X線電視閉路系統(tǒng)鋇灌腸檢查。嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，鋇灌前拍腹部立位片排除腸穿孔等禁忌證。鋇灌腸前不用清潔灌腸并嚴(yán)禁使用瀉藥；用生理鹽水調(diào)劑鋇劑，濃度要低但不影響對(duì)比為宜。患兒仰臥平躺診斷床上，身下鋪墊衛(wèi)生紙及塑料布，避免污染診斷床，患兒由家屬固定。采用大小適宜導(dǎo)尿管，插管越過肛門即可，盡量不用擴(kuò)張氣囊固定，以免影響診斷。先注入10ml造影劑觀察直腸的充盈情況，再緩慢注入其余鋇劑，直至充盈回盲部方可停止灌鋇。有作者認(rèn)為鋇劑充盈乙狀結(jié)腸后，如果表現(xiàn)典型，即可停止灌鋇。我們認(rèn)為這是不科學(xué)的。我們?cè)龅揭焕合忍煨跃藿Y(jié)腸合并中腸旋轉(zhuǎn)不良，如果鋇劑沒到達(dá)回盲部，我們就把中腸旋轉(zhuǎn)不良漏診了。所以我們都要求鋇劑要充盈到回盲部后方可停止。鋇灌停止后，擺最適宜體位觀察，并在患兒安靜瞬間曝光拍片；如在檢查過和中有鋇劑排出，應(yīng)及更換污染的鋪墊后再曝光，避免排出的鋇劑影響照片質(zhì)量。拔管后觀察排鋇情況。如診斷明確，應(yīng)盡可能抽吸出腸內(nèi)鋇劑，并及時(shí)清潔灌腸以清除腸內(nèi)殘余鋇劑，以免加重低位性腸梗阻。嬰幼兒如新生兒檢查時(shí)診斷不明確者，延長至24h后再拍正側(cè)位片觀察。

2結(jié)果

診斷HD23例，常見型11例，短段型5例，長段型3例，超短段型3例，全腸型1例。合并中腸旋轉(zhuǎn)不良1例。合并小腸結(jié)腸炎3例。

3 討論

先天性巨結(jié)腸或稱赫什朋?。℉irschsprung disease，HD），是病變腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種腸道發(fā)育畸形[1]。本病病因復(fù)雜，一般認(rèn)為在遺傳因素、微環(huán)境的改變及其他因素如局部缺血、感染等作用下，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞遷移障礙，遠(yuǎn)端腸管腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞缺如。病變腸管呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，繼發(fā)近端腸管擴(kuò)張肥厚。臨床表現(xiàn)比較明顯，出生后胎糞排出延遲或障礙，患兒出生時(shí)或出生后數(shù)周開始便秘，或便秘與腹瀉交替出現(xiàn)，伴腹脹、嘔吐。檢查患兒腹部膨隆，腹部叩診鼓音，直腸指檢部分患兒可觸及狹窄環(huán)或直腸壺腹空慮，拔出后呈\"爆破\"樣排出大量糞便和氣體，癥狀可暫時(shí)緩解，不久又重復(fù)出現(xiàn)。該病越早發(fā)現(xiàn)并適時(shí)手術(shù)治療，效果越好。

普通X線檢查仍是目前診斷HD首選， 包括拍腹部立位片檢查及鋇劑灌腸大腸造影檢查。

X線腹部立位片的表現(xiàn)：新生兒腹部腸管普遍積氣，呈管狀擴(kuò)張，以結(jié)腸明顯；隨著年齡的增大，較大患兒主要為低位腸梗阻的表現(xiàn)：腹脹明顯，腹部腸管廣泛積氣擴(kuò)張，以結(jié)腸積氣擴(kuò)張為主，典型病例擴(kuò)張的結(jié)腸內(nèi)可見團(tuán)塊狀糞塊影，中腹部可見階梯狀液氣平面。通常下腹部腸氣少。

鋇灌腸造影表現(xiàn)：典型病例主要表現(xiàn)為痙攣段、移行段、擴(kuò)張段。痙攣段即狹窄段，管腔小于正常，管壁僵硬，長短不一，一般下端從直腸遠(yuǎn)端開始。移行段位于痙攣段與擴(kuò)張段之間，呈漏斗狀。擴(kuò)張段為腸管管腔明顯擴(kuò)張的部分，范圍長短及管腔擴(kuò)張的程度不一。對(duì)影像不典型者觀察24H后可見較多鋇劑滯留情況。就我們的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為：對(duì)臨床表現(xiàn)典型而鋇灌腸表現(xiàn)不典型者24h后觀察鋇劑的排泄情況很關(guān)鍵：方法為在鋇灌腸結(jié)束后，不用清潔灌腸，患兒自然狀態(tài)排便，24h后拍腹部立位正側(cè)位片觀察。HD患兒通常有較多鋇劑滯留。

根據(jù)狹窄段的部位及長度分為如下類型：①常見型：痙攣段位于直腸及乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)段，通常具有典型的鋇灌腸表現(xiàn)，多見；②短段型：痙攣段位于直腸遠(yuǎn)段；③超短段型：痙攣段位于肛門內(nèi)括約肌，直腸擴(kuò)張；④長段型；痙攣段位于乙狀結(jié)腸以上至橫結(jié)腸，甚至升結(jié)腸遠(yuǎn)段之間的部分；⑤全結(jié)腸型：痙攣段累及全部結(jié)腸，結(jié)腸框僵硬，縮短；⑥全腸型：全部結(jié)腸和小腸均為痙攣段，此型非常罕見。鋇劑灌腸造影不僅可直接診斷HD，還可以對(duì)其分型，詳細(xì)了解病變累及的范圍、程度，從而針對(duì)性地采取適當(dāng)治療方案。

主要與如下疾病鑒別：①乙狀結(jié)腸冗長：同樣有便秘、腹脹。鋇灌腸顯示乙狀結(jié)腸迂曲、向右上腹延長；沒有明顯痙攣段、移行段、擴(kuò)張段；②胎糞性腸梗阻及小腸閉鎖的細(xì)小結(jié)腸：胎糞性腸梗阻右下腹見\"胎糞塊\"，直腸指檢有灰白色干\"胎糞\"，鋇灌腸結(jié)腸內(nèi)充盈缺損，清潔灌腸后自動(dòng)排便而愈；小腸閉鎖有腸梗阻征象，短時(shí)間內(nèi)癥狀漸進(jìn)性加重，胎兒B超檢查可有\(zhòng)"雙泡征\"。與全腸型HD不同。③克汀病，當(dāng)甲狀腺部分或全部不發(fā)育時(shí)，甲狀腺功能不足，腸蠕動(dòng)減退，也常發(fā)生便秘，鋇劑檢查也多滯留，排空延遲，此時(shí)借助于血清蛋白結(jié)合碘的測(cè)量可鑒別[2]。④結(jié)腸先天性或后天性狹窄。為結(jié)腸器質(zhì)性狹窄，狹窄常局限于某一腸段，其余腸管管徑正常。⑤先天性巨結(jié)腸類源病。痙攣段有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，質(zhì)與量的不同。影像學(xué)與先天性巨結(jié)腸難鑒別。鑒別只能依靠病理。

普通X腹部立位平片加鋇灌腸造影診斷小兒先天性巨結(jié)腸，方法簡(jiǎn)便、安全，患兒容易接受，成功率高，對(duì)臨床診斷和治療有其特殊的作用和參考價(jià)值[3]。最大不足之處是，患兒受到一定量的X線輻射。只要我們充分掌握適應(yīng)征，檢查前全面分析臨床資料及各種其他檢查結(jié)果。在檢查過積中盡量減少曝光時(shí)間和曝光次數(shù)，將患兒受到照射減少到最低限度。目前，盡管醫(yī)學(xué)影像診斷技術(shù)有了飛速的發(fā)展，先進(jìn)設(shè)備層出不窮，高速螺旋CT、MR、四維彩超等普遍應(yīng)用。但X線腸平片及鋇灌腸造影仍然是診斷小兒先天性巨結(jié)腸首選。

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