摘要：目的 了解京族學(xué)齡兒童葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥的發(fā)生率。為其防治提供依據(jù)。方法 抽取253例父母雙方均為京族的學(xué)齡兒童的靜脈血液標(biāo)本，采用G-6-PD直接定量法檢查G-6-PD。結(jié)果 253例兒童中共查出G-6-PD缺乏14例，占檢查總數(shù)的5.53%。結(jié)論 京族學(xué)齡兒童G-6-PD 缺乏癥發(fā)生率較高。

關(guān)鍵詞：學(xué)齡兒童；京族；G-6-PD缺乏癥；調(diào)查

京族是中國南方人口最少的少數(shù)民族之一，廣西防城港市是中國唯一的京族人群聚居地，但該地區(qū)、該民族G-6-PD缺乏癥的流行病學(xué)資料至今尚無報(bào)道。為了解京族學(xué)齡兒童G-6-PD缺乏癥的發(fā)生率，制訂綜合性預(yù)防措施。我院在2013年12月對253例父母雙方均為京族的學(xué)齡兒童進(jìn)行G-6-PD 缺乏癥調(diào)查，現(xiàn)將調(diào)查結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 調(diào)查對象為父母雙方均為京族的學(xué)齡兒童253例，年齡7～14歲；其中男122例，女131例。

1.2方法與步驟

1.2.1標(biāo)本采集 取調(diào)查對象的靜脈血液2ml，加入EDTA二鉀抗凝，置冰箱24h內(nèi)檢查。

1.2.2試劑 北京利德曼生化股份有限公司的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定試劑盒。

1.2.3儀器 日本東芝TBA-2000型生化分析儀。

2 結(jié)果

253份標(biāo)本中共檢出G-6-PD缺乏14例，總發(fā)生率為5.53%（14/253），其中122名男童中檢出G-6-PD缺乏8例，發(fā)生率為6. 56%（8/122），131名女童中檢出G-6-PD缺乏6例，發(fā)生率為4.58%（6/131）。從結(jié)果可以看出G-6-PD缺乏者男童高于女童，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。

3 討論

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥為一種常見的X連鎖不完全顯性遺傳病，在地理位置上分布極廣，罹患者遍及全世界各大洲。據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，全球大約有4億人口受累[1]。在我國，此病主要見于長江流域及其以南各省，以云南、海南、廣東、廣西、福建、四川、江西、貴州等?。ㄗ灾螀^(qū)）的發(fā)病率較高，北方地區(qū)較為少見[2]。

本調(diào)查結(jié)果顯示，京族的學(xué)齡兒童G-6-PD 缺陷癥發(fā)生率5.53%，與文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)病率較高的廣東潮州地區(qū)、廣西玉林地區(qū)接近[3-4]；表明京族學(xué)齡兒童G-6-PD 缺陷癥發(fā)生率較高。

G-6-PD缺乏可導(dǎo)致伯氨喹型藥物性溶血性貧血、蠶豆病、新生兒黃疸、感染誘發(fā)的溶血和先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血等疾病。由于該病屬于遺傳性疾病，目前尚缺乏根治的辦法[5-6]。防治的關(guān)鍵在于預(yù)防。在G-6-PD 缺陷高發(fā)地區(qū)，應(yīng)進(jìn)行群體G-6-PD缺陷癥的普查。對G-6-PD缺乏癥患兒發(fā)放G-6-PD缺乏癥攜帶卡，卡內(nèi)列出禁用及慎用的藥物和食物及一些注意事項(xiàng)，提示家長、醫(yī)師采取預(yù)防措施，對預(yù)防溶血性貧血的發(fā)生、讓患兒健康成長有重大意義[7-8]。

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編輯/哈濤