纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD），又稱(chēng)干骺端纖維性缺損是一種局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下組織侵入皮質(zhì)所致的一種非腫瘤性纖維性病變[1]，常見(jiàn)于兒童，臨床上一般無(wú)任何癥狀和體征或運(yùn)動(dòng)后局部輕微脹痛，多在外傷后偶爾發(fā)現(xiàn)。在工作中遇見(jiàn)5例，均發(fā)生于兒童。

1資料與方法

1.1一般資料 3例患者因外傷來(lái)就診，2例因關(guān)節(jié)疼痛來(lái)院就診，年齡最大13歲，5歲2例，7歲1例，9歲1例，男性3例，女性2例。拍片檢查發(fā)現(xiàn)：4例患兒所述外傷及脹痛部位與拍片后所見(jiàn)病灶不吻合，臨近關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限，均無(wú)骨折X線(xiàn)表現(xiàn)。

1.2病變部位 2例位于股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端，3例位于脛骨近側(cè)干骺端，均為單發(fā)，并且均位于內(nèi)后方。

1.3 X線(xiàn)表現(xiàn) 3個(gè)病灶呈類(lèi)圓形或橢圓形，1個(gè)呈淚滴狀，1個(gè)不規(guī)則。病灶長(zhǎng)軸均與骨干一致，表現(xiàn)為局部骨密度減低區(qū)，邊緣可見(jiàn)硬化邊，病灶切線(xiàn)位上可見(jiàn)杯口狀或碟狀的骨皮質(zhì)缺損，局部未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊，未見(jiàn)鈣化灶。

1.4 CT表現(xiàn) 呈局限性骨皮質(zhì)缺損，骨皮質(zhì)杯口狀或碟狀凹陷，內(nèi)緣可見(jiàn)硬化環(huán)。①病灶部位：3個(gè)位于骨皮質(zhì)表層，2個(gè)位于骨皮質(zhì)內(nèi)。②病灶形態(tài)：類(lèi)圓形或橢圓形3個(gè)，不規(guī)則形2個(gè)。③病灶大?。翰≡铋L(zhǎng)徑10～40 mm，橫徑8～20 mm。④病灶密度：CT值40～65 HU。

2討論

纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD）的發(fā)病機(jī)制為一種較少見(jiàn)的，好發(fā)于兒童干骺端的非腫瘤性纖維性骨皮質(zhì)囊性缺損性病變。系局部骨化障礙。纖維組織增生所致。一般認(rèn)為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異，并可自限自愈而有良性皮質(zhì)缺損之稱(chēng)[2-3]。病理特征是皮質(zhì)缺損區(qū)為一團(tuán)較硬的纖維組織腫塊，呈棕色或黃色或二者混雜的花斑狀，外面包有骨膜。骨膜與病變的纖維組織融合，有少量骨膜新生骨存在，而纖維腫塊內(nèi)無(wú)骨化現(xiàn)象。鏡下見(jiàn)呈螺旋狀排列的成束的梭形成纖維細(xì)胞，間有多少不等的膠原纖維，尚可見(jiàn)多核巨細(xì)胞喝泡沫細(xì)胞，前者來(lái)自成纖維細(xì)胞的融合，后者由成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化而成。

FCD最好發(fā)于生長(zhǎng)期兒童的長(zhǎng)骨干骺端，尤其以股骨遠(yuǎn)端多見(jiàn)，病變多位于干骺端內(nèi)后壁骨皮質(zhì)內(nèi)，前外側(cè)壁較少見(jiàn)。典型的FCD單憑X線(xiàn)表現(xiàn)即可診斷，但在本病的不同發(fā)展階段或合并骨折時(shí)，其表現(xiàn)可能會(huì)給診斷造成一定的困難。國(guó)內(nèi)徐德永等根據(jù)其動(dòng)態(tài)x線(xiàn)表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)之間的關(guān)系將FCD分為早期、進(jìn)展期和修復(fù)期：①早期為骨皮質(zhì)表層的不規(guī)則凹陷，邊緣模糊，與骺板相連或間隔數(shù)厘米，偶呈皮質(zhì)內(nèi)及下方的小囊狀透光影，伴完整或不完整的骨殼。②進(jìn)展期病灶漸增大，呈圓形或長(zhǎng)圓形透亮區(qū)，長(zhǎng)徑0.5～4.0 cm，其內(nèi)有時(shí)有網(wǎng)狀間隔分成多囊狀，偶有輕度膨脹，或呈不規(guī)則片狀缺損，其長(zhǎng)軸與骨干縱軸平行，透亮區(qū)界限清楚，邊緣骨質(zhì)稍硬化。病變多發(fā)時(shí)，可一骨多病灶或多骨多病灶，多發(fā)者常呈對(duì)稱(chēng)性。從正側(cè)位X線(xiàn)片觀察病變較表淺，無(wú)膨脹性改變，周?chē)琴|(zhì)正常。③修復(fù)期，缺損區(qū)逐漸縮小并出現(xiàn)明顯邊緣硬化，最后由密實(shí)的骨質(zhì)填充。數(shù)年后密度逐漸減低，并可恢復(fù)正常的骨結(jié)構(gòu)和形態(tài)。FCD是易發(fā)生撕脫性骨折的薄弱區(qū)，當(dāng)受到輕微的或不明顯的外傷而伴發(fā)撕脫骨折時(shí)，在愈合過(guò)程中可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)良性骨皮質(zhì)缺損伴骨膜反應(yīng)時(shí)，應(yīng)考慮到良性骨皮質(zhì)缺損伴有撕脫性骨折，且為愈合過(guò)程，勿誤為惡性腫瘤，必要時(shí)個(gè)別病例可做活檢。

本病與非骨化性纖維瘤（NOF）關(guān)系密切，因兩者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)，是否為同一種病變一直存在爭(zhēng)議。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為兩者可能是同一種疾病在不同時(shí)期的表現(xiàn)，NOF的早期病損就是FCD，并且把病灶較小、無(wú)明顯癥狀、局限于皮質(zhì)內(nèi)的病變稱(chēng)為FCD，而把病灶較大、侵犯骨髓腔且引起臨床癥狀的病變稱(chēng)為NOF。但是兩者之間的演變過(guò)程目前尚未得到充分證明?？梢詮囊韵聨讉€(gè)方面進(jìn)行鑒別：①發(fā)病年齡：FCD發(fā)病年齡小，多見(jiàn)于4～8歲，<2歲、>14歲少見(jiàn)；而NOF常見(jiàn)于大齡兒童及青少年，以8～10歲居多，多發(fā)生在長(zhǎng)管狀骨的骺板融合之后。②臨床癥狀：FCD一般無(wú)臨床癥狀，常因其他原因行x線(xiàn)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，或僅有輕微疼痛，鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限；NOF發(fā)病緩慢，有局部酸痛和腫脹，或可引起相鄰關(guān)節(jié)不適和輕微疼痛。③X線(xiàn)表現(xiàn)：FCD常為兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)病，早期表現(xiàn)為骨皮質(zhì)表層的不規(guī)則凹陷，邊緣模糊，偶有靠近骨皮質(zhì)的小泡樣表現(xiàn)；進(jìn)展期可表現(xiàn)為缺損周?chē)饾u出現(xiàn)環(huán)狀硬化邊，或首先出現(xiàn)部分硬化邊，最終形成硬化環(huán)，厚約1 mm；形態(tài)多由不規(guī)則形變?yōu)閳A形或長(zhǎng)圓形；亦可由長(zhǎng)圓形變?yōu)椴灰?guī)則三角形；隨著正常骨化過(guò)程的進(jìn)行，病灶逐漸遠(yuǎn)離骺板，同時(shí)被擠向皮質(zhì)外緣；少數(shù)可向髓腔方向發(fā)展。而NOF則多為單側(cè)發(fā)病，常表現(xiàn)為病灶偏于骨干一側(cè)，僅靠骨皮質(zhì)下方，呈單房或多房的圓形或長(zhǎng)圓形透亮區(qū)，常有硬化緣。④轉(zhuǎn)歸不同：FCD具有自限自愈的臨床特點(diǎn)，多不需手術(shù)治療；NOF可致病理性骨折，無(wú)自行消退趨勢(shì)，多需手術(shù)刮除或植骨，方可治愈，且刮除不徹底可復(fù)發(fā)，偶有惡變。

鑒別診斷：①干骺端結(jié)核：常發(fā)生于干骺端松質(zhì)骨內(nèi)，可跨越骺板，病灶內(nèi)可見(jiàn)沙粒樣死骨，MRI上呈混雜信號(hào)，F(xiàn)ST2WI上顯示骨髓及周?chē)浗M織腫脹；FCD位于干骺端，不跨越骺板，無(wú)鈣化灶和死骨。MRI上病灶邊緣清楚，周?chē)琴|(zhì)、骨髓及軟組織無(wú)異常信號(hào)。②骨囊腫：多位于干骺端或骨干，呈膨脹性生長(zhǎng)，骨皮質(zhì)變薄，有硬化邊，CT上呈較低密度。FCD的CT上呈軟組織信號(hào)。③骨樣骨瘤：局部疼痛，壓痛明顯。瘤巢內(nèi)常見(jiàn)不均勻鈣質(zhì)樣高密度影或邊緣部軟組織密度透亮環(huán)，周?chē)瞧べ|(zhì)廣泛增厚。伴局部明顯骨膜反應(yīng)。病灶位于干骺部骨皮質(zhì)內(nèi)者需與FCD鑒別。

參考文獻(xiàn)：

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編輯/張燕