摘要：目的 描述乳腺葉狀囊肉瘤的X線表現(xiàn)。方法 回顧性分析2例經(jīng)病理證實(shí)的葉狀囊肉瘤的臨床及x線表現(xiàn)。結(jié)果 1例有乳頭血性溢液6個(gè)月，曾診斷為\"乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張\"，另1例曾診斷為\"乳腺纖維瘤。結(jié)論 乳腺葉狀囊肉瘤臨床及影像表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)，但須與乳腺纖維瘤、乳腺癌鑒別。

關(guān)鍵詞：乳腺葉狀囊肉瘤；X線

乳腺葉狀囊肉瘤是一種少見(jiàn)的乳腺腫瘤，占所有乳腺腫瘤的0.3%，是雙向分化的纖維上皮性腫瘤，由于其診斷標(biāo)準(zhǔn)、惡性程度、臨床預(yù)后及治療方法沒(méi)有絕對(duì)統(tǒng)一意見(jiàn)，筆者報(bào)道2例乳腺葉狀囊肉瘤的x線影像，相關(guān)臨床及病理，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1臨床資料

1.1病例1 女，20歲，學(xué)生，患者6個(gè)月前無(wú)意發(fā)現(xiàn)右乳溢液，呈稀薄血性液.量大.夜間為甚，乳頭無(wú)紅腫瘙癢，自捫右乳下方如核桃大小包塊，局部皮溫皮色如常，曾在一家醫(yī)院診斷為\"右乳導(dǎo)管擴(kuò)張\"拒行診治，6個(gè)月后，以\"右乳占位\"收住，右乳頭少量陳舊性血性溢液，右乳下方約5 cm×5 cm包塊，質(zhì)中，與周圍組織無(wú)粘連，無(wú)瘙癢，疼痛，局部皮溫皮色如常。

1.1.1體查 雙乳外觀及皮膚無(wú)著變，右乳頭有溢液，呈稀薄血性、量大，右乳暈下觸及5 cm×5 cm包塊，質(zhì)3度、表面不光整、活動(dòng)、邊界不清、無(wú)觸痛，雙腋下及鎖骨上下淋巴結(jié)未觸及。

1.1.2鉬靶攝影示 右側(cè)乳腺乳暈后方可見(jiàn)類圓形軟組織腫塊，邊界尚清，無(wú)明顯分葉，其內(nèi)密度均，4 cm×5 cm大小，臨近皮膚及脂肪層未見(jiàn)明顯增厚，乳頭無(wú)凹陷，見(jiàn)圖1。

1.1.3印象 右乳占位，①右乳腺管內(nèi)乳頭狀瘤壞死，②右乳癌。

1.1.4彩超 雙側(cè)頸部大血管旁、雙側(cè)鎖骨上下窩、雙側(cè)腋窩皮下組織清晰，未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。

1.1.5手術(shù)病變發(fā)現(xiàn) 右乳暈下邊緣切口，切開(kāi)皮膚及淺筋膜鈍性剝離出約4 cm×4 cm×4 cm囊性組織，（內(nèi)含陳舊血性液及魚(yú)籽樣物）。

1.1.6病理 肉眼所見(jiàn)：灰褐色不整型組織3塊，鏡下觀察：間質(zhì)細(xì)胞增生明顯，異型明顯、巨核、奇異核、瘤細(xì)胞排列成分葉狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)見(jiàn)散在鈣化灶。診斷意見(jiàn)：右乳腺葉狀囊肉瘤（良性，瘤細(xì)胞增生活躍）隨診，見(jiàn)圖2。

1.2病例2 女，20歲，右乳包塊2年，患者于2年前無(wú)意發(fā)現(xiàn)右乳外側(cè)觸及一約核桃大小包塊，無(wú)疼痛，活動(dòng)乳頭無(wú)溢液，未于重視，近半年來(lái)生長(zhǎng)迅速，雙乳不對(duì)稱，右乳體積明顯>左乳1倍，呈二度下垂，右乳外觀明顯畸變，外上外下象限呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀隆起，乳頭偏下內(nèi)下方凹陷，乳暈擴(kuò)大，不能牽出，乳暈5～9點(diǎn)處皮膚菲薄，毛細(xì)血管網(wǎng)狀擴(kuò)張，1年前曾診斷為\"乳腺纖維腺瘤\"，建議手術(shù)切除，因無(wú)人照顧、未行手術(shù)。

1.2.1查體 右乳觸及一巨大包塊、呈分葉狀，橫徑約14 cm，縱徑約9 cm，前后徑約7 cm，表面尚光滑，部分隆起結(jié)節(jié)呈囊性感，與正常腺體間界限不清，與胸壁無(wú)粘連，皮膚粘連緊密，有侵潤(rùn)現(xiàn)象，腫瘤表面皮溫稍高，雙側(cè)腋窩、鎖骨上下及內(nèi)乳區(qū)未觸及腫大淋巴結(jié)。左乳外觀、形態(tài)及皮膚正常。門(mén)診紅外線診斷儀提示，右乳呈大片狀高灰度區(qū)，血管影呈二級(jí)A型。入院診斷：右乳占位性質(zhì)待定，①右乳囊肉瘤，②右乳囊腺瘤，③右乳腺瘤惡變，④右乳惡性纖維肉瘤。

1.2.2鉬靶示 右側(cè)乳腺外形畸形，右乳外下乳暈后方可見(jiàn)一約5.0 cm×6.0 cm大小，類圓形腫塊影，邊界尚清，皮膚增厚，乳頭內(nèi)陷。診斷意見(jiàn)：右乳腺癌？建議病檢確診，見(jiàn)圖3。

1.2.3彩超 雙側(cè)頸部大血管旁、雙側(cè)鎖骨上下窩、雙側(cè)腋窩皮下組織清晰，未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。CDFI：未見(jiàn)異常血流信號(hào)。

1.2.4手術(shù)病變發(fā)現(xiàn) 見(jiàn)腫瘤有完整包膜，乳頭部導(dǎo)管已完全被腫瘤占據(jù)，完整切除腫瘤，腫瘤形態(tài)呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，約14 cm×9 cm×7 cm。

1.2.5病理 肉眼所見(jiàn)，灰紅色不整形組織一塊，便面呈結(jié)節(jié)狀，11 cm×9 cm×6.5 cm，切實(shí)質(zhì)中，偏脆，切面灰白色分葉狀。鏡下觀察：纖維組織明顯增生，呈水腫樣及粘液樣變。診斷意見(jiàn)：右乳葉狀囊肉瘤（良性）。

2討論

乳腺葉狀囊肉瘤是一個(gè)雙相的腫瘤，由良性上皮成分和富含梭形細(xì)胞間質(zhì)組成，其特征是形成向囊腔內(nèi)的葉狀突起[1]。本病由Miller于1838年首次報(bào)道，并根據(jù)腫瘤的葉狀生長(zhǎng)方式和大體解剖上有時(shí)可見(jiàn)囊腔，將其命名為葉狀囊肉瘤，而且認(rèn)為是一種良性病變。1982年WHO（腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類）稱為葉狀腫瘤，分為良性、交界性和惡性3種[2]。本病病因尚不明確，主要與雌激素分泌和代謝紊亂有關(guān)，其發(fā)病年齡呈2個(gè)高峰年齡階段，即青春期女性和中年婦女，可能與此2個(gè)階段女性體內(nèi)分泌激素失調(diào)有關(guān)[3]。本組病例均未婚，符合青春期高發(fā)。

2.1臨床癥狀 臨床上，患者的一般健康狀況較好，乳腺葉狀囊肉瘤病程較長(zhǎng)，可能增長(zhǎng)緩慢，或初期增長(zhǎng)緩慢而后突然迅速增大，多數(shù)單側(cè)乳腺單發(fā)，多位于外上象限，瘤體較小時(shí)難以捫及，腫塊較大時(shí)，呈圓形、卵圓形或分葉狀，表面呈多結(jié)節(jié)狀，軟硬不一，腫塊邊界清楚，比較活動(dòng)，無(wú)明顯牽拉征，皮膚可見(jiàn)靜脈擴(kuò)張，特別是腫瘤較大時(shí)[4]。以上改變病例1、2皆有表現(xiàn)。本病術(shù)后有復(fù)發(fā)傾向，即使良性局部切除后復(fù)發(fā)率也相當(dāng)高，惡性者更高，本病主要是血行轉(zhuǎn)移，腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移甚少，肺是最常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位[1]。

2.2病理表現(xiàn) 在大體病理觀上，葉狀囊肉瘤多較巨大，腫塊常呈分葉狀、質(zhì)韌、界限清楚，多有完整包膜，偶見(jiàn)彌漫間質(zhì)浸潤(rùn)，腫瘤切面呈灰白或多種顏色相間呈魚(yú)肉狀，小的腫物呈實(shí)性，大的腫物內(nèi)有時(shí)有囊腔，內(nèi)含棕色液、清涼液、血塊或膠胨樣物，癌灶內(nèi)常有出血、壞死或粘液樣變。鏡檢見(jiàn)，瘤體有上皮成分和豐富的纖維樣間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，組織結(jié)構(gòu)變異較大，在每個(gè)瘤體或同一瘤體的不同部位，其間質(zhì)細(xì)胞增生和異形程度不同，間質(zhì)成分為不同分化程度的成纖維細(xì)胞。多數(shù)作者據(jù)間質(zhì)細(xì)胞量，細(xì)胞異形和核分裂相的多少，劃分為良性、惡性和臨界性，無(wú)論良性還是惡性都易復(fù)發(fā)，因此該腫瘤的生物學(xué)行為仍難以預(yù)測(cè)[4]。本病例1， 間質(zhì)細(xì)胞增生明顯，異型明顯，巨核、奇異核、瘤細(xì)胞排列成分葉狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)見(jiàn)散在鈣化灶。病例2，纖維組織增生明顯，未見(jiàn)明顯異常核分裂。兩例均提示良性。

2.3影像學(xué)表現(xiàn) 葉狀囊肉瘤在乳腺鉬靶上，小型腫瘤多表現(xiàn)為邊緣光滑的結(jié)節(jié)影，密度均勻，與腺纖維瘤無(wú)從區(qū)別，本病例2就曾誤診為腺纖維瘤，腫瘤較大時(shí)，及出現(xiàn)特征性分葉狀外形，密度不均，邊緣光滑，血運(yùn)多有明顯增加，可出現(xiàn)粗大靜脈影，局部皮膚可變薄，鈣化少見(jiàn)。本病例2可見(jiàn)此種表現(xiàn)。超聲檢查，可顯示瘤灶內(nèi)積液的囊腔。無(wú)論乳腺鉬靶、超聲都難以鑒別良、惡性葉狀囊肉瘤。

2.4鑒別診斷 本病應(yīng)與乳腺癌、乳腺纖維瘤和惡性肉瘤相鑒別。

2.4.1乳腺癌 ①乳腺葉狀囊肉瘤病程長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，而乳腺癌病程短，②葉狀囊肉瘤體積大，凹凸不平，呈結(jié)節(jié)分葉狀，部分實(shí)質(zhì)如橡皮樣有彈性，部分呈囊性，而乳腺癌體積較小、無(wú)分葉、質(zhì)地較硬，無(wú)囊性、無(wú)彈性。③葉狀囊肉瘤周界清楚，少數(shù)向周圍間質(zhì)胸肌浸潤(rùn)，而乳腺癌邊界不清，可向周圍組織浸潤(rùn)。④葉狀囊肉瘤膨脹性生長(zhǎng)，與皮膚不粘連，由于瘤體大影響靜脈回流，表面可有靜脈曲張，而乳腺癌為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可與皮膚粘連，出現(xiàn)\"橘皮樣\"變，表面靜脈曲張不多見(jiàn)。⑤葉狀囊肉瘤腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，而乳腺癌較常見(jiàn)。

2.4.2乳腺纖維瘤 ①纖維瘤初起生長(zhǎng)緩慢，以后生長(zhǎng)緩慢，而葉狀囊肉瘤開(kāi)始較為緩慢，以后突然生長(zhǎng)，有的病例生長(zhǎng)迅速，在幾個(gè)月內(nèi)增長(zhǎng)為很大。②纖維瘤體積較小，表面光滑，邊界清楚，質(zhì)地均勻一致，無(wú)分葉，而葉狀囊肉瘤體積較大，表面凹凸不平，又分葉，質(zhì)地不均勻。③纖維瘤可多發(fā)，也可單發(fā)，而葉狀囊肉瘤為單發(fā)。④纖維瘤多發(fā)生在青年婦女，>50歲少見(jiàn)，而葉狀囊肉瘤不僅在中青年可見(jiàn)，而老年婦女也可見(jiàn)到。

2.4.3惡性肉瘤 主要根據(jù)病理檢查進(jìn)行鑒別。

另外病例1曾診斷為乳腺管內(nèi)乳頭狀瘤壞死，是根據(jù)乳頭血性溢液而考慮的診斷，而此病例腫塊較大，邊界尚清，無(wú)明顯分葉，密度尚均勻，而乳腺管內(nèi)乳頭狀瘤>1 cm少見(jiàn)，多伴有導(dǎo)管擴(kuò)張，一些良性病例中也會(huì)出現(xiàn)類似惡性的癥狀，如疼痛、乳頭下陷、皮膚粘連等，青春期發(fā)生的乳腺葉狀囊肉瘤可出現(xiàn)腫瘤自發(fā)的梗死，導(dǎo)致乳頭血性溢液[5]。

乳腺葉狀囊肉瘤少見(jiàn)，缺乏認(rèn)識(shí)，但根據(jù)它的臨床特征，及鉬靶X線特點(diǎn)，及超聲檢查有球形或囊實(shí)性混含聲影，動(dòng)脈和乳房皮下靜脈造影，腫塊有明顯血液供應(yīng)和皮下靜脈擴(kuò)張，應(yīng)考慮本病，最終診斷仍須依賴手術(shù)中冰凍切片以及手術(shù)后病理。

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編輯/肖慧