安云霞，韋立新，李 杰，范軍振

解放軍總醫(yī)院 病理科，北京 100853

囊性腎瘤20例臨床病理分析

安云霞，韋立新，李 杰，范軍振

解放軍總醫(yī)院 病理科，北京 100853

目的 研究囊性腎瘤的臨床特點(diǎn)、病理學(xué)形態(tài)、免疫表型和鑒別診斷。方法收集我院2006 - 2013年經(jīng)病理確診的囊性腎瘤20例，總結(jié)與分析其臨床特點(diǎn)、組織學(xué)形態(tài)及免疫組化表達(dá)情況，并探討其鑒別診斷。結(jié)果囊性腎瘤男性略多于女性，平均年齡52歲，臨床癥狀多為體檢發(fā)現(xiàn)腎腫物。影像學(xué)(B超、CT、MRI)方法提示腎囊性占位性病變。腫物多累及腎左側(cè)，位于中下極者略多，最大徑平均值為3.0 cm。腫瘤以手術(shù)切除為主，其中后腹腔鏡下腎根治性切除術(shù)7例，腎部分切除術(shù)6例，保留腎單位腎腫瘤剜除術(shù)5例，腎囊腫去頂減壓術(shù)2例。大體為囊性腫物，鏡下囊壁襯附扁平、立方或鞋釘樣上皮細(xì)胞。間隔多為纖維組織樣。免疫組化染色顯示：上皮細(xì)胞陽(yáng)性例數(shù)/總例數(shù)為細(xì)胞角蛋白(cytokeratin，CK) (7/7)、CK7(2/3)、CK19(1/1)、CD10(1/7)，間質(zhì)細(xì)胞陽(yáng)性例數(shù)/總例數(shù)為孕激素受體(3/3)、雌激素受體(2/3)、CD10(1/7)。結(jié)論囊性腎瘤是發(fā)生于腎的罕見(jiàn)的良性囊性腫瘤。其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)本病的常用手段，病理學(xué)檢查是確診本病的金標(biāo)準(zhǔn)。本病應(yīng)與多房囊性腎細(xì)胞癌和部分囊狀分化的腎母細(xì)胞瘤鑒別。其治療以手術(shù)切除為主。

囊性腎瘤；病理學(xué)特點(diǎn)；診斷，鑒別

腎囊性病變種類繁多，有遺傳性、發(fā)育性和獲得性3大類[1]。其中囊性腎瘤與多房囊性腎細(xì)胞癌及部分囊狀分化的腎母細(xì)胞瘤容易引起混淆[2]。本文回顧我院經(jīng)病理確診的囊性腎瘤20例，總結(jié)其臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)及治療手段，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)能力。

資料和方法

1 資料 收集2006 - 2013年在本院接受治療并經(jīng)病理確診的囊性腎瘤20例。其中男性12例，女性8例。年齡29 ～ 79歲，平均52歲。臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性肉眼血尿3例，腰部劇烈脹痛1例，體檢發(fā)現(xiàn)腎腫瘤16例。B超、CT、MRI均提示囊性占位性病變。

2 腫瘤處理 后腹腔鏡下腎根治性切除術(shù)7例，后腹腔鏡下腎部分切除術(shù)6例，后腹腔鏡下保留腎單位腎腫瘤剜除術(shù)5例，后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)2例。手術(shù)切除腫瘤標(biāo)本均送病理檢查。

3 病理檢查 手術(shù)標(biāo)本均經(jīng)10%甲醛固定、取材、脫水、石蠟包埋、切片及HE染色，光學(xué)顯微鏡下觀察。輔助手段免疫組化染色過(guò)程為石蠟標(biāo)本連續(xù)切片，烤片，切片脫蠟、水化，高壓修復(fù)組織抗原，封閉內(nèi)源性過(guò)氧化物酶，一抗孵育，二抗孵育，DAB顯色，復(fù)染、脫水、透明、封片。所染切片在光學(xué)顯微鏡下觀察。一抗有細(xì)胞角蛋白(cytokeratin，CK)、細(xì)胞角蛋白7(cytokeratin，CK，CK7)、細(xì)胞角蛋白19(CK19)、共同型急性淋巴細(xì)胞白血病抗原(CD10)、孕激素受體(progesterone receptor，PR)、雌激素受體(estrogen receptor，ER)，購(gòu)自中杉金橋公司和DAKO公司。

結(jié) 果

1 病理大體形態(tài) 腫瘤發(fā)生于左側(cè)腎者12例，右側(cè)腎者8例，位于腎中下極及下極者10例，位于中部者2例，位于中上極及上極者7例，位于腎盂者1例。腫瘤最大為4 cm×3.8 cm×3.5 cm，最小為2 cm×1.5 cm×1.5 cm，腫瘤最大徑平均值為3.0 cm。腫物與周?chē)M織分界清楚，有包膜，切面呈囊性，多房，囊內(nèi)壁光滑，多數(shù)囊腔內(nèi)含物為漿液性液體，也可有血性液體。

2 病理光鏡下形態(tài) 腫物囊壁襯附上皮為扁平狀、立方形或鞋釘樣(圖1A，圖1B)，多為單層，也可見(jiàn)局部上皮增生形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，也有區(qū)域襯附上皮缺失。上皮細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸，也可透明。腫物間隔多為纖維組織樣，有時(shí)可見(jiàn)簇狀成熟的腎小管位于其內(nèi)，間隔中還可見(jiàn)似卵巢樣間質(zhì)的細(xì)胞(圖1C)。

圖 1 囊性腎瘤HE染色(×200) A：腫瘤囊壁襯附上皮為扁平、立方樣； B：腫瘤囊壁襯附上皮為鞋釘樣； C：腫瘤囊壁間質(zhì)似卵巢樣間質(zhì)Fig. 1 Cystic nephroma HE staining (×200) A: HE staining showing fat, cubic epithelial cells in tumor wall lining; B: HE staining showing hobnail epithelial cells in tumor wall lining; C: HE staining showing ovarian-like stroma in tumor septum

3 免疫組化表達(dá) 上皮細(xì)胞為CK陽(yáng)性7例(總例數(shù)為7例)，CK7陽(yáng)性例數(shù)2例(總例數(shù)為3例)，CK19陽(yáng)性例數(shù)1例(總例數(shù)為1例)，CD10陽(yáng)性例數(shù)1例(總例數(shù)為7例)。間質(zhì)細(xì)胞PR陽(yáng)性 3例(總例數(shù)為3例)，ER陽(yáng)性例數(shù)2例(總例數(shù)為3例)，CD10陽(yáng)性例數(shù)1例(總例數(shù)為7例)。

討 論

囊性腎瘤是發(fā)生于腎的一種罕見(jiàn)的良性腫瘤[3]。本病由Edmunds[4]于1892年首次報(bào)道。曾有多房性囊性腎、腎囊性腺瘤、腎淋巴瘤、多房性腎囊腫、囊性錯(cuò)構(gòu)瘤等多種名稱[5]。近來(lái)，有文獻(xiàn)報(bào)道本病與混合型上皮-間質(zhì)腎腫瘤為同一疾病[6-8]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性腎集合小管發(fā)育不良有關(guān)[9-10]。Beckwith[11]認(rèn)為本病是胎腎組織在懷孕期間未生長(zhǎng)為正常腎實(shí)質(zhì)的緣故。Cheng等[12-13]考慮其是腎多囊性病變發(fā)生中的某個(gè)階段，或是腎母細(xì)胞瘤的變異亞型。

囊性腎瘤在兒童與成人均可發(fā)生[14]。兒童型囊性腎瘤常見(jiàn)于2歲之前，男女比為2∶1；成人型囊性腎瘤常見(jiàn)于30歲之后，男女比為1∶8[2]。本研究中均為成人型，男女比為1.5∶1。臨床癥狀無(wú)特異性表現(xiàn)多為體檢發(fā)現(xiàn)腎腫物，也可有肉眼血尿、腰部疼痛等。B超、CT、MRI能提示囊性占位性病變，其對(duì)腫瘤的發(fā)現(xiàn)有重要作用，然而對(duì)腫瘤的性質(zhì)很難得出正確的判定[15]。

囊性腎瘤大體上表現(xiàn)為單發(fā)的界限清楚的類圓形腫物，切面多房囊性，囊內(nèi)壁光滑，內(nèi)含淡黃色稀薄液體或血性液體。鏡下表現(xiàn)為囊壁組織襯附單層扁平、立方或鞋釘樣上皮細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)多為嗜酸性，也可透明。間質(zhì)為纖維組織樣、成纖維細(xì)胞樣，也可似卵巢樣間質(zhì)。間隔內(nèi)可見(jiàn)簇狀成熟的腎小管。文獻(xiàn)報(bào)道，若腫瘤組織中存在島狀的腎細(xì)胞癌樣的透明細(xì)胞，則提示惡性傾向[16]。免疫組化染色顯示上皮細(xì)胞表達(dá)CK、CK7、CK19。囊壁襯附上皮細(xì)胞恒定表達(dá)遠(yuǎn)曲小管和(或)集合管標(biāo)記物[17]。間質(zhì)成分可表達(dá)PR、ER，此種情況文獻(xiàn)亦有報(bào)道[18]。本組抗體CD10在7例腫瘤中，有1例表現(xiàn)為襯附上皮陽(yáng)性，有1例表現(xiàn)為間質(zhì)陽(yáng)性。

成人型囊性腎瘤最重要的鑒別診斷是多房囊性腎細(xì)胞癌。多房囊性腎細(xì)胞癌也為囊性腫物，襯附單層扁平或肥胖狀上皮，細(xì)胞質(zhì)透亮或淡染。間隔成分為纖維組織，其內(nèi)可見(jiàn)與襯附上皮相似的灶狀透明細(xì)胞。兩者在形態(tài)學(xué)上無(wú)法鑒別時(shí)，則需借助免疫組化，上皮細(xì)胞CD10陽(yáng)性，多支持多房囊性腎細(xì)胞癌，間質(zhì)細(xì)胞PR或ER陽(yáng)性多支持囊性腎瘤。

兒童型囊性腎瘤的診斷需除外部分囊狀分化的腎母細(xì)胞瘤。部分囊狀分化的腎母細(xì)胞瘤是腎母細(xì)胞瘤的一種亞型，囊壁部分可襯附扁平、立方或鞋釘樣上皮細(xì)胞，與囊性腎瘤相似。但其間隔內(nèi)有胚芽、胚胎性間葉或上皮等幼稚性成分，間葉成分可為橫紋肌或黏液樣，也可見(jiàn)軟骨和脂肪組織。而囊性腎瘤間隔內(nèi)不應(yīng)出現(xiàn)上述成分。間隔成分的不同有助于鑒別兩者。

囊性腎瘤生物學(xué)行為善良，治療以手術(shù)切除為主，無(wú)需淋巴結(jié)清掃，也無(wú)需化療或放療[5]。手術(shù)應(yīng)以切除全部腫瘤組織、保留腎功能為原則[19]。對(duì)于有癥狀或囊腫較大者，綜合患者年齡、身體狀況、腫瘤情況、患腎及對(duì)側(cè)腎功能選擇腎全切或腎部分切除。如患者無(wú)癥狀或囊腫體積較小，可選擇隨診觀察。

1 Moch H. Cystic renal tumors： new entities and novel concepts［J］. Adv Anat Pathol， 2010， 17（3）： 209-214.

2 Bisceglia M， Galliani CA， Senger C， et al. Renal cystic diseases： a review［J］. Adv Anat Pathol， 2006， 13（1）：26-56.

3 Rosai J. ROSAI&ACKERMAN外科病理學(xué)［M］. 回允中，譯. 北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：1237-1247.

4 Edmunds W. Cystic adenoma of the kidney［J］. Trans Pathol Soc Lond， 1892， 43：89-90.

5 邵勇， 嚴(yán)澤軍. 多房性囊性腎瘤10例分析［J］. 現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué)，2010， 22（9）： 1016-1017.

6 Zhou M， Kort E， Hoekstra P， et al. Adult cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney are the same disease entity： molecular and histologic evidence［J］. Am J Surg Pathol，2009， 33（1）：72-80.

7 Antic T， Perry KT， Harrison K， et al. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney and cystic nephroma share overlapping features：reappraisal of 15 lesions［J］. Arch Pathol Lab Med， 2006， 130（1）：80-85.

8 Turbiner J， Amin MB， Humphrey PA， et al. Cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of kidney： a detailed clinicopathologic analysis of 34 cases and proposal for renal epithelial and stromal tumor （REST） as a unifying term［J］. Am J Surg Pathol， 2007， 31（4）： 489-500.

9 張順興，陳向東，卜強(qiáng)，等.單側(cè)多房性腎囊腫7例報(bào)告［J］.臨床泌尿外科雜志，1999，14（9）：380-381.

10 Gursev， Sarda D， Joshi P， et al. Cystic nephroma in childhood［J］. Afr J Paediatr Surg， 2009， 6（1）： 69-70.

11 Beckwith JB. Precursor lesions of Wilms tumor： clinical and biological implications［J］. Med Pediatr Oncol， 1993， 21（3）：158-168.

12 Cheng EY， Cohn RA， Palmer LS， et al. A rare case of bilateral multilocular renal cysts［J］. J Urol， 1997， 157（5）： 1861-1862.

13 Mohanty D， Jain BK， Agrawal V， et al. Cystic nephroma： a diagnostic dilemma［J］. Saudi J Kidney Dis Transpl， 2010， 21（3）：518-520.

14 Joshi VV， Beckwith JB. Multilocular cyst of the kidney （cystic nephroma） and cystic， partially differentiated nephroblastoma. Terminology and criteria for diagnosis［J］. Cancer， 1989， 64（2）：466-479.

15 陳俊，陸艷艷，陳宏偉，等.含囊性成分的腎臟腫瘤的綜合影像學(xué)診斷與鑒別［J］.南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)：自然科學(xué)版，2012，32（4）：563-566.

16 Walsh PC， Retik AB， Vaughan ED， et al. Campbell’s urology［M］. 7th ed. Philadelphia： Saunders， 1988： 1786-1789.

17 劉松鴿.多囊性腎瘤4例臨床病理分析［J］.中國(guó)中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育，2011，9（5）：156-157.

18 Mukhopadhyay S， Valente AL， de la Roza G. Cystic nephroma： a histologic and immunohistochemical study of 10 cases［J］. Arch Pathol Lab Med， 2004， 128（12）： 1404-1411.

19 Okada T， Yoshida H， Matsunaga T， et al. Nephron-sparing surgery for multilocular cyst of the kidney in a child［J］. J Pediatr Surg，2003， 38（11）： 1689-1692.

Clinical pathology of cystic nephroma: An analysis of 20 cases

AN Yun-xia, WEI Li-xin, LI Jie, FAN Jun-zhen
Department of Pathology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

WEI Li-xin. Email：weilx301@263.net

ObjectiveTo study the clinical features, pathological morphology, immune phenotypes and differential diagnosis of cystic nephroma.MethodsTwenty cystic nephroma patients admitted to our hospital from 2006 to 2013 were included in this study. The clinical features, pathological morphology, immune phenotype and differential diagnosis of cystic nephroma were analyzed.ResultsThe incidence of cystic nephroma was higher in male patients than in female patients with an average age of 52 years. Their clinical symptoms were usually found in physical examination. B-type ultrasound, CT and MRI showed that cystic nephroma was an occupying lesion in kidney with left kidney involved. The tumor was frequently located in the lower pole with a maximum average diameter of 3.0 cm and usually surgically removed. Of the 20 cystic nephroma patients, 7 underwent radical nephrectomy, 6 underwent partial nephrectomy, 5 received enuleation with nephron preserved, and 2 received decompression. Flat, cubic or hobnail epithelial cells were found in the cystic lining under microscope. Fibrous tissue was observed in the tumor septum. Immunohistochemistry staining showed CK(7/7), CK7(2/3), CK19(1/1), CD10(1/7), and PR(3/3), ER(2/3), CD10(1/7).ConclusionCystic nephroma is a rare and benign cystic tumor in kidney with no specifc clinical manifestations. B-type ultrasound, CT and MRI are the most commonly used accessory tools for its diagnosis. Pathology is the gold standard for its diagnosis. Cystic nephroma should be differentially diagnosed from partially differentiated cystic nephroblastoma and cystic renal cell carcinoma. Cystic nephroma is usually surgically removed.

cystic nephroma; pathological features; diagnosis, differential

R 737.11

A

2095-5227(2014)07-0710-03

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.07.018

時(shí)間：2014-03-13 17:51

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20140313.1751.002.html

2014-01-24

安云霞，女，碩士，在讀碩士。Email：anyxthankyou@163.com

韋立新 ，男，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師。Email：weilx301@263.net