李章宇 沈小勇 何劍 錢海峰

●檢測診斷

橄欖橋腦小腦萎縮的MRI表現(xiàn)

李章宇 沈小勇 何劍 錢海峰

橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA）是一組中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病，其病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)，部分患者伴有錐體外系癥狀和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，臨床較容易忽視?，F(xiàn)將我院2008-10—2014-06收治的16例擬診為OPCA患者的MRI資料進(jìn)行回顧性分析，并報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 16例患者中男13例，女3例，年齡42～75歲，平均54.4歲。病程4個(gè)月～5年。所有患者均否認(rèn)相關(guān)家族史，均有慢性進(jìn)行性加重的下肢無力、行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)，3例患者伴有智力減退，6例伴肌張力增高，10例表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)，2例咽反射遲鈍、飲水嗆咳，2例眼外肌麻痹。

1.2 方法 采用美國GE公司生產(chǎn)的Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，頭顱8通道相控陣線圈。掃描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），F(xiàn)SE-T2WI（TR/TE：4 500/120ms），矩陣256×256，層厚7mm，層間距1mm。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料以表示，組間比較采用t檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

16例患者M(jìn)RI均表現(xiàn)為橋腦腹側(cè)變扁，前后徑明顯變小，延髓變細(xì)（圖1C），延髓橄欖突起變平或消失（圖2C），小腦腦溝裂增寬呈羽毛狀（圖2A、B），橋前池增寬（圖3A），第四腦室擴(kuò)大（圖1A）。其中6例出現(xiàn)“豎線征”，即T2WI軸位顯示橋腦中央垂直的高信號(hào)影（圖2B）；5例橋腦垂直線后開始出現(xiàn)水平高信號(hào)影（圖3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI軸位橋腦出現(xiàn)十字形異常信號(hào)（圖1B）。

本組患者橋腦前后徑為（15.8±3.2）mm，與正常值（22.0±1.3）mm比較，有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＜0.05）；小腦中腳寬（8.9±2.4）mm，與正常值（16.5±1.5）mm比較，也有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＜0.05）。

圖1 患者頭顱MRI（男性，73歲；A～B：橋腦見“十字交叉”T2WI高信號(hào)）

圖2 患者頭顱MRI（男性，61歲；A～C：橋腦、延髓上部及小腦中腳變細(xì)，小腦腦溝增寬，鄰近腦池?cái)U(kuò)大，大腦半球未見明顯萎縮；B：T2WI可見垂直高信號(hào)）

圖3 患者頭顱MRI（女性，55歲；A～B：橋腦、小腦萎縮，周圍腦室、腦池?cái)U(kuò)大，橋腦出現(xiàn)垂直高信號(hào)及模糊水平高信號(hào)影）

3 討論

3.1 病因及分型 OPCA是一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性進(jìn)行性加重的神經(jīng)元變性疾病，可能與某些酶的缺陷引起的代謝性異常有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為病毒性感染在本病的發(fā)生上起作用[1]。其臨床表現(xiàn)各異，分型混亂，臨床上和文獻(xiàn)報(bào)道常分為家族型（Menzel型）和散發(fā)型（Dejerine-Thomas）2型。病理表現(xiàn)主要為小腦半球、橋腦腹側(cè)、延髓橄欖萎縮，神經(jīng)細(xì)胞脫失伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，小腦中腳和齒狀核變性?？梢岳奂盎坠?jié)、紅核、黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)。臨床可有小腦、錐體束、錐體外系、自主神經(jīng)等多系統(tǒng)的癥狀和體征，表現(xiàn)無特異性。家族型OPCA為常染色體顯性或隱性遺傳，以顯性遺傳多見，偶爾可呈伴性遺傳方式，常在30歲以前發(fā)病，多數(shù)文獻(xiàn)將家族型OPCA歸納入多系統(tǒng)萎縮（MSA）[2]。散發(fā)型多于中年或中年后發(fā)病，男性比女性稍多，本組患者均為散發(fā)型，病程4個(gè)月～5年，14例在50歲以后發(fā)病，臨床均出現(xiàn)緩慢性、進(jìn)行性加重的小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀，部分患者還伴有錐體束、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)的一種或多種癥狀和體征，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[3]。

3.2 MRI表現(xiàn) MRI檢查沒有顱骨偽影，可行多方位掃描，尤其矢狀位可顯示腦干全貌，能較好地顯示本病的范圍、病變嚴(yán)重程度。OPCA的MRI主要征象：（1）腦干變細(xì)，其中以橋腦前后徑變窄最明顯；（2）小腦萎縮，小腦腦溝裂增寬，小腦中腳萎縮；（3）腦池、腦室擴(kuò)大；（4）雙側(cè)大腦半球萎縮輕，幕上萎縮程度明顯輕于幕下；（5）其他表現(xiàn)，如腦白質(zhì)脫髓鞘，基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死灶等。有學(xué)者認(rèn)為橋腦出現(xiàn)T2WI十字形高信號(hào)是OPCA的特異性表現(xiàn)，其機(jī)制為橋腦核及其發(fā)出的纖維變性，而齒狀核發(fā)出的纖維和錐體束未受到損害，橋橫纖維和小腦中腳變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生，致其含水量增加，軸位T2WI上形成十字形高信號(hào)。將MRI“十字征”演變過程分為6期：0期為正常；1期橋腦開始出現(xiàn)垂直高信號(hào)；2期垂直高信號(hào)清晰；3期垂直高信號(hào)后開始出現(xiàn)水平高信號(hào)；4期清晰十字形高信號(hào)，本組中3例患者為4期；5期除了上述異常信號(hào)，還可有橋腦腹側(cè)異常高信號(hào)，或橋腦腹側(cè)體積縮小，文獻(xiàn)報(bào)道7年內(nèi)所有患者均達(dá)5期[4-5]。

3.3 鑒別診斷 （1）Shy-drager綜合征（SDS）：本病主要應(yīng)與SDS鑒別[6]，兩者臨床癥狀十分相似，SDS是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)廣泛病變的疾病，MRI表現(xiàn)為大腦、腦干、小腦非特異性萎縮，T2WI可顯示殼核信號(hào)明顯減低，具有鑒別意義的臨床表現(xiàn)為SDS較易發(fā)生直立性低血壓。（2）遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)（HCA）：兩者臨床表現(xiàn)相似，但MRI表現(xiàn)有差異，HCA主要表現(xiàn)為小腦萎縮，而腦干形態(tài)基本正常，橋腦前后徑無明顯變窄。（3）多發(fā)性硬化（MS）：此外，本病還應(yīng)與MS相鑒別，特別是MS腦干型，常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，感覺障礙和顱神經(jīng)損害，病變主要發(fā)生在中樞神經(jīng)和視神經(jīng)，多以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀。MS主要表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)區(qū)異常信號(hào)，可見多發(fā)斑片狀長T1、長T2異常信號(hào)，即MS斑塊，一般不出現(xiàn)腦干及小腦萎縮，與OPCA表現(xiàn)不同。

綜上所述，臨床遇見下列情況應(yīng)考慮OPCA：（1）中老年男性；（2）出現(xiàn)不明原因進(jìn)行性加重的小腦共濟(jì)失調(diào)；（3）有自主神經(jīng)癥狀，伴或不伴有錐體外系及錐體束征，特別是早期；（4）頭顱MRI顯示橋腦和小腦萎縮，但早期這一特征改變可不明顯；（5）排除其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病即可診斷。疑為OPCA時(shí)，應(yīng)追蹤患者頭顱MRI的改變，以幫助診斷。當(dāng)出現(xiàn)特征性的“縱線征”和“十字征”時(shí)，應(yīng)考慮OPCA。

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2014-09-05）

（本文編輯：胥昀）

313000 湖州市中心醫(yī)院放射科