莊步強(qiáng)，張蓬波，任澤強(qiáng)

惡性黑色素瘤(malignant melanoma)是指一種來(lái)源于皮膚移行區(qū)交界痣黑色素細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生于身體多個(gè)臟器和組織，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。惡性黑色素瘤好發(fā)于皮膚，特別是足底，其次是皮膚及眼睛[1]，但以全身多發(fā)腫塊為首發(fā)癥狀的惡性黑色素瘤，文獻(xiàn)報(bào)道非常罕見(jiàn)?，F(xiàn)報(bào)道徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院普外科收治的1例以全身多發(fā)腫塊為首發(fā)癥狀的惡性黑色素瘤，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者，男，57歲，因“發(fā)現(xiàn)全身皮膚多發(fā)腫塊8個(gè)月”入院?；颊哂?個(gè)月前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)皮膚多發(fā)散在腫塊，尤以胸腹部及腹股溝區(qū)明顯，近來(lái)腫塊增大增多明顯，無(wú)疼痛，無(wú)特殊不適。于2012-04-09入院，入院后查體：心肺檢查無(wú)異常，全身皮膚及外耳道未見(jiàn)色素痣，可見(jiàn)多發(fā)腫塊，突出于皮膚表面，腫塊外表顏色與皮膚無(wú)差別，以胸腹部及腹股溝區(qū)明顯，最大腫塊約2.5 cm×2.0 cm大小，表面皮膚無(wú)發(fā)熱及破潰，觸診包塊為類圓形，位于皮下，表面光滑，邊界清楚，活動(dòng)度好，質(zhì)地較硬，無(wú)觸壓痛。入院后實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、腫瘤標(biāo)記物、免疫學(xué)指標(biāo)均未見(jiàn)異常；胸部X片、腹部CT、彩超及心電圖均正常，術(shù)前檢查未發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)病變，考慮全身多發(fā)腫塊應(yīng)為原發(fā)性。行胸部腫塊穿刺細(xì)胞學(xué)檢查：涂片見(jiàn)大量散在平鋪細(xì)胞，體積增大，核漿比失調(diào)，核染色質(zhì)粗網(wǎng)狀，胞漿內(nèi)見(jiàn)黑色素顆粒，提示惡性黑色素瘤(建議活檢)。遂于2012-04-12行胸部腫塊切除活檢術(shù)，術(shù)中剖開(kāi)標(biāo)本，可見(jiàn)腫瘤本身呈黑色，快速病理示惡性腫瘤，傾向?yàn)閻盒院谏亓觥Ｐg(shù)后病理巨檢：暗紅組織一塊，2.5 cm×2 cm×1 cm，切面暗紅質(zhì)軟。鏡下示惡性黑色素瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞增生明顯，異形，瘤細(xì)胞混合存在，瘤細(xì)胞較大，類圓形或多邊形，胞漿豐富，部分瘤細(xì)胞呈巢狀分布，胞漿內(nèi)見(jiàn)大量黑色素顆粒(圖1)。確診為惡性黑色素瘤。術(shù)后患者恢復(fù)好，但由于家庭原因，未行免疫組化檢查及下一步治療。隨訪2個(gè)月，患者因擴(kuò)散轉(zhuǎn)移至消化道并發(fā)出血死亡。

圖1 術(shù)后常規(guī)病理鏡檢見(jiàn)胞漿內(nèi)大量黑色素顆粒(HE，×100)

2 討論

惡性黑色素瘤是一種來(lái)源于皮膚移行區(qū)交界痣黑色素細(xì)胞的惡性腫瘤。病因迄今尚未完全清楚，一般認(rèn)為與遺傳、環(huán)境、外傷等因素有關(guān)，其中長(zhǎng)時(shí)間紫外線過(guò)度照射被認(rèn)為是最重要因素。惡性黑色素瘤預(yù)后極差，常先發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，血液轉(zhuǎn)移較晚，但腫塊出現(xiàn)后瘤細(xì)胞易擴(kuò)散至全身，引起多臟器及多組織病變，有報(bào)道稱5年生存率為5%～6%[2]。由于惡性黑色素瘤預(yù)后不佳，故其早期診斷尤為重要。美國(guó)國(guó)立癌癥研究所提出“ABCD”早期診斷方法，即：A(asymmetry)不對(duì)稱性；B(border)彌散狀邊緣；C(color)顏色不均；D(diameter)直徑>5 mm[3]。

黑色素細(xì)胞分布于皮膚、眼、黏膜表面和神經(jīng)系統(tǒng)，因此惡性黑色素瘤可發(fā)生于皮膚、口腔、消化道、腦、生殖系統(tǒng)的黏膜及眼球的睫狀體、虹膜、脈絡(luò)膜等處。因發(fā)生的部位不同臨床表現(xiàn)也多樣。發(fā)生在皮膚者多以單發(fā)黑痣或色素斑惡變?yōu)橹饕Y狀；發(fā)生在消化道者，多以黑便、腹痛為主要癥狀；發(fā)生在眼睛者，多以視力減退、失明為主要癥狀。以全身多發(fā)腫塊為首發(fā)癥狀的惡性黑色素瘤鮮見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。本例患者以無(wú)痛性多發(fā)腫塊就診，全身皮膚，尤其頭頸部皮膚、眼及外耳道等處均未見(jiàn)色素痣，最后經(jīng)病理活檢確診。若對(duì)本病重視不夠，容易誤診、漏診，延緩治療的時(shí)間，所以對(duì)原因不明迅速增大的皮膚或肝、肺等的結(jié)節(jié)，應(yīng)警惕惡性黑色素瘤可能。

目前，國(guó)內(nèi)外對(duì)本病的治療方法觀點(diǎn)不一，特別是對(duì)手術(shù)治療的方式仍存在爭(zhēng)論。惡性黑色素瘤的治療目前還是強(qiáng)調(diào)以手術(shù)為主的綜合性規(guī)范化治療[4-5]。對(duì)痣或色素斑疑有惡變時(shí)，應(yīng)完整切除可疑病灶送病理，病理確診后應(yīng)根據(jù)病理報(bào)告中病變的最大厚度決定擴(kuò)大切除范圍。根據(jù)最新的美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)指南，病灶最大厚度≤1.0 mm時(shí)，切除范圍為1 cm；厚度在1.01～2.00 mm時(shí)，切緣1～2 cm；厚度>2 mm時(shí)，切緣2 cm；厚度>4 mm時(shí)，大多認(rèn)為切緣應(yīng)為3 cm，但尚未達(dá)成共識(shí)。對(duì)病期較晚的惡性黑色素瘤患者需采用生物免疫等綜合治療。本例患者因家庭原因，放棄行免疫組化檢查及下一步治療。

參考文獻(xiàn)：

[1] Luke JJ, Schwartz GK.Chemotherapy in the management of advanced cutaneous malignant melanoma[J].Clin Dermatol,2013,31(3):290-297.

[2] Jeffrey Weber.惡性黑色素瘤的免疫治療進(jìn)展[J].中國(guó)腫瘤臨床,2012,39(9):486-492.

[3] 劉巍峰,李遠(yuǎn),趙海濤,等.肢體惡性黑色素瘤的外科治療[J].中國(guó)骨腫瘤骨病,2010,9(4):294-298.

[4] 李濤.皮膚惡性黑色素瘤的外科治療進(jìn)展[J].中國(guó)腫瘤,2007,17(2):131-132.

[5] 劉巍峰,牛曉輝.皮膚黑色素瘤的診斷與治療[J].中國(guó)骨腫瘤骨病,2010,8(9):294-298.