陳林芳

(通山縣計(jì)劃生育宣傳技術(shù)指導(dǎo)站，湖北 通山 437600)

1 病例介紹

孕婦，28歲，孕2產(chǎn)0。孕22周來(lái)通山縣人民醫(yī)院做產(chǎn)前常規(guī)檢查，B超結(jié)果如下。胎兒BPD:54mm，HC：194mm，AC：180mm，F(xiàn)L：35mm，小腦延髓池前后徑3.3mm，小腦橫徑20.7mm。超聲描述：心臟位置及連接正常，右房右室擴(kuò)大，房間隔中央見(jiàn)封堵器回聲，室間隔完整。三尖瓣前葉寬大、冗長(zhǎng)。三尖瓣膈瓣距二尖瓣前葉約12mm，后瓣下移約43mm，下移瓣膜發(fā)育不良、回聲增粗、活動(dòng)度差。彩色多普勒檢查顯示三尖瓣重度返流，返流起源點(diǎn)低，余心瓣膜中度返流。超聲提示：宮內(nèi)孕單活胎，超聲孕齡約21+周；胎兒后瓣及隔瓣位置低于正常，右心房相對(duì)較大，而右心室相對(duì)較小，三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)與二尖瓣前葉附著點(diǎn)距離>5mm，三尖瓣關(guān)閉不全。

行引產(chǎn)術(shù)產(chǎn)出一女死嬰，病理診斷：三尖瓣下移畸形。

2 討 論

三尖瓣下移畸形是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形，是胚胎發(fā)育早期原始瓣膜內(nèi)肌肉組織和結(jié)締組織的發(fā)育不全所致，目前發(fā)病原因不詳，有醫(yī)學(xué)界學(xué)者認(rèn)為與母親的流產(chǎn)史或在孕早期接觸輻射環(huán)境、有害物質(zhì)有關(guān)，其發(fā)病率占先天性心臟病患者的0.5%左右。胎兒三尖瓣下移畸形的主要特點(diǎn)是三尖瓣前葉一般在正常位置，但瓣葉發(fā)育寬大、冗長(zhǎng)；三尖瓣隔葉和后葉的附著點(diǎn)向右心室移位，下移的瓣膜常發(fā)育不全、短小、粘連融合，位于瓣膜下方的右室為功能右室，常較小，瓣膜上方的右房與房化右室構(gòu)成一巨大心腔，因此胎兒超聲心動(dòng)圖在四腔觀可見(jiàn)巨大的右房腔。三尖瓣下移畸形圍生期預(yù)后差，病死率高達(dá)78%，嚴(yán)重者可發(fā)生胎死宮內(nèi)。胎兒超聲檢查可盡早作出診斷，并作出相應(yīng)處理。