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        癡笑發(fā)作五例報道

        2014-04-01 09:41:49張瑞曉
        海南醫(yī)學(xué) 2014年4期
        關(guān)鍵詞:發(fā)笑錯構(gòu)瘤抗癲癇

        張瑞曉

        (三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院宜昌市中心人民醫(yī)院兒科,湖北宜昌 443003)

        癡笑發(fā)作五例報道

        張瑞曉

        (三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院宜昌市中心人民醫(yī)院兒科,湖北宜昌 443003)

        癡笑;癲癇;反復(fù)發(fā)作性笑

        癡笑發(fā)作是以突發(fā)情感變化為特征的、以發(fā)笑為主要表現(xiàn)的一種特殊類型的癲癇,2001年國際抗癲癇聯(lián)盟正式命名,并將其歸類在局灶性發(fā)作中。

        1 臨床資料

        本組5例,男性1例,女性4例,發(fā)病年齡為4~11歲。其中3例在5歲以內(nèi),臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性笑,這種笑無情由和內(nèi)容。發(fā)作較頻繁,每天發(fā)作在10~20余次,每次持續(xù)數(shù)10s,都在清醒狀態(tài)下發(fā)作,未見睡眠中發(fā)作,發(fā)作停止后,患兒均能回憶,并告知這種發(fā)笑不能控制,有1例伴有行為異常,出現(xiàn)無目的的走動,未見其他癲癇發(fā)作。這3例患兒腦電圖檢查,發(fā)現(xiàn)癇樣放電,其中1例出現(xiàn)睡眠持續(xù)尖慢波發(fā)放;3例經(jīng)頭顱MRI檢查,提示下丘腦錯構(gòu)瘤;3例患兒均沒有性早熟體征。另2例,1例11歲的女孩,其發(fā)作頻率較低,發(fā)作半年內(nèi)僅有5次發(fā)作,表現(xiàn)為不能控制的笑,面部表情痛苦,并伴有身體的旋轉(zhuǎn),繼之出現(xiàn)四肢強直發(fā)作,頭顱CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉占位性病變,腦電圖提示額葉有尖慢波發(fā)放;1例3歲女孩,因病毒性腦炎后出現(xiàn)以面部發(fā)笑為開始的全身抽搐,該患兒對發(fā)笑部分能夠回憶,并能提示家長發(fā)作將要開始,腦電圖提示有彌漫的棘慢波發(fā)放。

        2 結(jié)果

        3例以發(fā)笑為主要表現(xiàn)的下丘腦錯構(gòu)瘤患兒給予抗癲癇藥物治療,服用丙戊酸鈉無效,后加用左乙拉西坦、奧卡西平等也無明顯療效。1例在他院完成切除術(shù),發(fā)作得到控制,另2例放棄治療。1例額葉占位性病變的11歲女孩,開始給予卡馬西平治療,癲癇癥狀有緩解,但患兒占位性病變加重,放棄治療,1年后死亡。1例病腦并發(fā)癲癇的,給予丙戊酸鈉和左乙拉西坦治療有明顯改善,但未能完全控制。

        3 討論

        癡笑發(fā)作是一種多見于兒童時期的特殊類型癲癇,2001年國際抗癲癇聯(lián)盟正式命名,并將其歸類在局灶性發(fā)作中。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性,與場景等無關(guān)的不由自主的發(fā)笑,這種發(fā)笑很刻板、不自然,突發(fā)突止,持續(xù)5s~1min,發(fā)作頻繁,清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn),可伴有其他多種癇性發(fā)作,包括繼發(fā)全面性強直發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作等。診斷癡笑發(fā)作應(yīng)符合以下條件:(1)發(fā)笑具有反復(fù)發(fā)作性及刻板性;(2)無外界誘因;(3)可伴發(fā)其他類型的癇性發(fā)作;(4)發(fā)作期或發(fā)作間期腦電圖記錄到癇樣放電。

        癡笑發(fā)作在臨床上多見于兩種類型,一種是以發(fā)笑為主,不伴有意識障礙,幾乎不伴有其他癲癇癥狀,多見于5歲以下兒童,與下丘腦錯構(gòu)瘤有密切關(guān)系,本組3例患兒均有這些發(fā)作特征,患者對藥物治療反應(yīng)不好,本組3例對多種抗癲癇藥均無療效。而另一類型多見于5歲以上患者,常由下丘腦錯構(gòu)瘤以外的病灶致病,多與顳葉或額葉的腫瘤、出血、感染等有關(guān)。多伴有其他癲癇發(fā)作及意識障礙,它的癡笑發(fā)作可以是其他發(fā)作的先兆。這一類型對抗癲癇藥是有效的。本組2例也說明這一點。它的治療重點是在治療原發(fā)病的基層上,積極應(yīng)用抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。

        頭顱MRI被認(rèn)為是診斷癡笑發(fā)作病因的下丘腦錯構(gòu)瘤的首選檢查方法[1],病灶為T1加權(quán)像不增強、大小不隨時間變化的等信號,T2加權(quán)像為高信號,與周圍組織分界清。為何下丘腦錯構(gòu)瘤與癡笑發(fā)作的關(guān)系如此密切,有人認(rèn)為下丘腦錯構(gòu)瘤本身就是始發(fā)的致癇灶。研究[2]發(fā)現(xiàn),下丘腦錯構(gòu)瘤內(nèi)部找到自發(fā)起搏點樣的神經(jīng)元。

        下丘腦錯構(gòu)瘤的主要治療手段是手術(shù)治療,其對難治性癲癇、性早熟及認(rèn)知行為障礙均有較好的效果,目前手術(shù)爭論的焦點是是否要最大限度的切除腫瘤。所謂下丘腦錯構(gòu)瘤并不是真正的腫瘤,它是由大小不同的、似灰質(zhì)樣的腦組織構(gòu)成。它的癲癇傳遞的通路就是乳頭體丘腦束,通過乳頭體丘腦束,錯構(gòu)瘤將癇波傳遞到前丘腦,而后者進一步投射到扣帶回。所以僅作部分切除或離斷傳導(dǎo)通路就可以取得滿意的效果。近幾年的文獻支持部分切除腫瘤或離斷術(shù)就能取得痊愈的效果[2]。

        [1]劉長青,欒國明.下丘腦錯構(gòu)瘤的進展[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2010,23(3):185-189.

        [2]黃翔,張榮,毛穎,等.兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的治療探討[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué),2010,18(4):426-430.

        R742.1

        D

        1003—6350(2014)04—0613—01

        2013-07-25)

        張瑞曉。E-mail:zzrrxx@hotmail.com

        10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0240

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