張瑞曉

(三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院宜昌市中心人民醫(yī)院兒科，湖北宜昌 443003)

癡笑發(fā)作五例報道

張瑞曉

(三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院宜昌市中心人民醫(yī)院兒科，湖北宜昌 443003)

癡笑；癲癇；反復(fù)發(fā)作性笑

癡笑發(fā)作是以突發(fā)情感變化為特征的、以發(fā)笑為主要表現(xiàn)的一種特殊類型的癲癇，2001年國際抗癲癇聯(lián)盟正式命名，并將其歸類在局灶性發(fā)作中。

1 臨床資料

本組5例，男性1例，女性4例，發(fā)病年齡為4～11歲。其中3例在5歲以內(nèi)，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性笑，這種笑無情由和內(nèi)容。發(fā)作較頻繁，每天發(fā)作在10～20余次，每次持續(xù)數(shù)10s，都在清醒狀態(tài)下發(fā)作，未見睡眠中發(fā)作，發(fā)作停止后，患兒均能回憶，并告知這種發(fā)笑不能控制，有1例伴有行為異常，出現(xiàn)無目的的走動，未見其他癲癇發(fā)作。這3例患兒腦電圖檢查，發(fā)現(xiàn)癇樣放電，其中1例出現(xiàn)睡眠持續(xù)尖慢波發(fā)放；3例經(jīng)頭顱MRI檢查，提示下丘腦錯構(gòu)瘤；3例患兒均沒有性早熟體征。另2例，1例11歲的女孩，其發(fā)作頻率較低，發(fā)作半年內(nèi)僅有5次發(fā)作，表現(xiàn)為不能控制的笑，面部表情痛苦，并伴有身體的旋轉(zhuǎn)，繼之出現(xiàn)四肢強直發(fā)作，頭顱CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉占位性病變，腦電圖提示額葉有尖慢波發(fā)放；1例3歲女孩，因病毒性腦炎后出現(xiàn)以面部發(fā)笑為開始的全身抽搐，該患兒對發(fā)笑部分能夠回憶，并能提示家長發(fā)作將要開始，腦電圖提示有彌漫的棘慢波發(fā)放。

2 結(jié)果

3例以發(fā)笑為主要表現(xiàn)的下丘腦錯構(gòu)瘤患兒給予抗癲癇藥物治療，服用丙戊酸鈉無效，后加用左乙拉西坦、奧卡西平等也無明顯療效。1例在他院完成切除術(shù)，發(fā)作得到控制，另2例放棄治療。1例額葉占位性病變的11歲女孩，開始給予卡馬西平治療，癲癇癥狀有緩解，但患兒占位性病變加重，放棄治療，1年后死亡。1例病腦并發(fā)癲癇的，給予丙戊酸鈉和左乙拉西坦治療有明顯改善，但未能完全控制。

3 討論

癡笑發(fā)作是一種多見于兒童時期的特殊類型癲癇，2001年國際抗癲癇聯(lián)盟正式命名，并將其歸類在局灶性發(fā)作中。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性，與場景等無關(guān)的不由自主的發(fā)笑，這種發(fā)笑很刻板、不自然，突發(fā)突止，持續(xù)5s～1min，發(fā)作頻繁，清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn)，可伴有其他多種癇性發(fā)作，包括繼發(fā)全面性強直發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作等。診斷癡笑發(fā)作應(yīng)符合以下條件：(1)發(fā)笑具有反復(fù)發(fā)作性及刻板性；(2)無外界誘因；(3)可伴發(fā)其他類型的癇性發(fā)作；(4)發(fā)作期或發(fā)作間期腦電圖記錄到癇樣放電。

癡笑發(fā)作在臨床上多見于兩種類型，一種是以發(fā)笑為主，不伴有意識障礙，幾乎不伴有其他癲癇癥狀，多見于5歲以下兒童，與下丘腦錯構(gòu)瘤有密切關(guān)系，本組3例患兒均有這些發(fā)作特征，患者對藥物治療反應(yīng)不好，本組3例對多種抗癲癇藥均無療效。而另一類型多見于5歲以上患者，常由下丘腦錯構(gòu)瘤以外的病灶致病，多與顳葉或額葉的腫瘤、出血、感染等有關(guān)。多伴有其他癲癇發(fā)作及意識障礙，它的癡笑發(fā)作可以是其他發(fā)作的先兆。這一類型對抗癲癇藥是有效的。本組2例也說明這一點。它的治療重點是在治療原發(fā)病的基層上，積極應(yīng)用抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。

頭顱MRI被認(rèn)為是診斷癡笑發(fā)作病因的下丘腦錯構(gòu)瘤的首選檢查方法[1]，病灶為T1加權(quán)像不增強、大小不隨時間變化的等信號，T2加權(quán)像為高信號，與周圍組織分界清。為何下丘腦錯構(gòu)瘤與癡笑發(fā)作的關(guān)系如此密切，有人認(rèn)為下丘腦錯構(gòu)瘤本身就是始發(fā)的致癇灶。研究[2]發(fā)現(xiàn)，下丘腦錯構(gòu)瘤內(nèi)部找到自發(fā)起搏點樣的神經(jīng)元。

下丘腦錯構(gòu)瘤的主要治療手段是手術(shù)治療，其對難治性癲癇、性早熟及認(rèn)知行為障礙均有較好的效果，目前手術(shù)爭論的焦點是是否要最大限度的切除腫瘤。所謂下丘腦錯構(gòu)瘤并不是真正的腫瘤，它是由大小不同的、似灰質(zhì)樣的腦組織構(gòu)成。它的癲癇傳遞的通路就是乳頭體丘腦束，通過乳頭體丘腦束，錯構(gòu)瘤將癇波傳遞到前丘腦，而后者進一步投射到扣帶回。所以僅作部分切除或離斷傳導(dǎo)通路就可以取得滿意的效果。近幾年的文獻支持部分切除腫瘤或離斷術(shù)就能取得痊愈的效果[2]。

[1]劉長青,欒國明.下丘腦錯構(gòu)瘤的進展[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2010,23(3):185-189.

[2]黃翔,張榮,毛穎,等.兒童下丘腦錯構(gòu)瘤的治療探討[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué),2010,18(4):426-430.

R742.1

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1003—6350（2014）04—0613—01

2013-07-25)

張瑞曉。E-mail：zzrrxx@hotmail.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0240