劉金港，張遠(yuǎn)波，蔡永華

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科，北京 100730）

低磷抗維生素D骨軟化癥(hypophosphatemic vitarnin D)是由于低血磷和活性維生素D生成不足，引起新形成的骨基質(zhì)不能正常進(jìn)行礦化的一種代謝性骨病[1]。病程長，臨床表現(xiàn)為廣泛骨痛和肌無力、步態(tài)異常，嚴(yán)重者出現(xiàn)身高縮短，骨骼畸形、多發(fā)性骨折、活動障礙等[2]。病因有多種，其中的一型是由于腫瘤所致，即腫瘤性骨軟化癥 （tumor induced osteomalacia，TIO），是由于腫瘤分泌一種體液物質(zhì)，抑制近端腎小管對磷的重吸收，引起腎臟排磷增加造成低血磷，繼而導(dǎo)致骨鈣化障礙的疾病[2]。本病較為少見，常來源于間葉組織的良性腫瘤，多位于骨或軟組織內(nèi)，位置隱匿，生長緩慢，不易被發(fā)現(xiàn)，造成診斷困難[3]。該病治療以手術(shù)為主，手術(shù)切除腫瘤后，患者的血磷可恢復(fù)正常，骨軟化好轉(zhuǎn)，骨骼肌肉系統(tǒng)癥狀逐漸消失[4]。2007年1月—2014年4月，我科收治12例鼻腔鼻竇腫瘤相關(guān)性低磷抗D骨軟化癥患者，均接受手術(shù)治療，效果滿意，現(xiàn)總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗報道如下。

1 臨床資料

共12例患者，男6例，女6例，年齡24～54歲，病程3～10年，均經(jīng)本醫(yī)院內(nèi)分泌科確診為低磷抗D骨軟化癥合并鼻竇腫瘤，轉(zhuǎn)入我科行手術(shù)治療。手術(shù)方式：鼻內(nèi)鏡鼻竇腫瘤切除3例，鼻側(cè)切開鼻竇腫瘤擴大切除7例，另外2例第1次行鼻內(nèi)鏡腫瘤切除，血磷未恢復(fù)正常，再次行鼻側(cè)切開腫瘤擴大切除術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果均為磷酸鹽尿性間葉組織腫瘤。本組患者于術(shù)后7～30 d療效滿意出院，其中8例術(shù)后隨訪1年以上患者，骨痛及肌無力較術(shù)前有顯著改善，可維持正常行走及生活。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 骨痛護(hù)理 骨痛是本組患者的主要臨床表現(xiàn)，多出現(xiàn)在下肢及腰背部等負(fù)重部位[5]。本組12例患者全部有全身或四肢、腰背部疼痛。術(shù)前疼痛評分2～10分，平均7.7分。護(hù)理上做好骨痛的管理。給予患者臥硬板軟墊床，取仰臥位或側(cè)臥位，以自感舒適為宜。對有腰背部疼痛者，使用骨科背架、穿緊身衣（棉質(zhì)）等，給予脊柱支持從而減輕疼痛。在使用過程中，予棉墊墊襯預(yù)防局部皮膚破損。可濕熱敷疼痛部位，以促進(jìn)血液循環(huán)，緩解疼痛。請理療科會診，制定理療方案，每次理療后，主管護(hù)士評價理療效果和疼痛緩解的程度。對理療效果不佳或疼痛劇烈（評分達(dá)8分及以上）的患者，遵醫(yī)囑使用止痛藥物，原則為先口服和外用，其次給予肌內(nèi)注射或靜脈用藥。用藥后及時評價止痛效果。除此之外，關(guān)注患者的社會支持系統(tǒng)，在不影響治療的前提下，適當(dāng)安排患者親朋好友探視，轉(zhuǎn)移患者注意力。同時，對生活完全不能或部分不能自理者，滿足其基本生活需求；注重皮膚護(hù)理，定時翻身，預(yù)防壓瘡。

2.1.2 加強安全護(hù)理，預(yù)防骨折 本組患者均存在不同部位的病理性骨折。因此，安全護(hù)理措施要到位，預(yù)防再次骨折或原有骨折加重。加強對患者、家屬尤其是陪人的安全宣教，加強在病房內(nèi)、外出檢查的安全知識宣教。在患者床頭懸掛防跌倒墜床溫馨提示牌；加床檔保護(hù)。對能下地者，指導(dǎo)患者動作要緩慢，學(xué)會自我保護(hù)，避免急轉(zhuǎn)身和過度彎腰；囑其病室內(nèi)活動時，扶著墻邊扶手活動。對無法下地活動者，囑其利用床檔進(jìn)行主動活動，活動動作幅度不可過大?；颊咄獬鰴z查時，主要以輪椅和平車代步，告訴家屬和外勤人員，動作要輕柔，禁推、拖、拉、拽等粗暴動作，避免因外力造成患者骨折。

2.1.3 補充鈣、磷和維生素D的護(hù)理 遵醫(yī)囑給患者按時服用鈣劑（協(xié)達(dá)利 500 mg，3次/d；或鈣爾奇D 600 mg,1 次/d）、維生素 D（羅蓋全 0.25 μg，2 次/d）及中性磷制劑。做到發(fā)藥到口，做好用藥的宣教和指導(dǎo)：如服用鈣劑時，空腹服用效果最好[6]，增加飲水量，減少泌尿系結(jié)石形成的機會。遵醫(yī)囑定期復(fù)查泌尿系B超及監(jiān)測血鈣濃度，準(zhǔn)確記錄24 h出入量。

服用維生素D時，不可和綠葉蔬菜一起服用，以免形成鈣贅合物而減少鈣的吸收。同時，防止維生素D中毒，如出現(xiàn)惡心、厭食、口渴、嘔吐等癥狀應(yīng)警惕[7]，或遵醫(yī)囑停藥，給予相應(yīng)處理。

我科在補磷方面常用中性磷溶液，其配方為：磷酸氫二鈉73.1 g，磷酸二氫鉀6.4 g加蒸餾水至1 000 mL。服用中性磷溶液，會有胃腸道不良反應(yīng)，也會導(dǎo)致低血鈣、低血鉀，甲狀旁腺素升高、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等并發(fā)癥，需定期監(jiān)測電解質(zhì)及甲狀旁腺素水平，用以及時調(diào)整中性磷劑量。遵醫(yī)囑定期復(fù)查電解質(zhì)和甲狀腺激素水平。告知患者，口服中性磷溶液只能使血磷短暫升高，服藥1.5 h后血磷達(dá)峰值，4 h后又降至基礎(chǔ)水平，故補磷給藥需1次/4～6 h，并堅持長期用藥[7-8]。此外，我科還聯(lián)合醫(yī)院營養(yǎng)科，為患者提供富含鈣磷、維生素D的特殊治療飲食。

2.1.4 術(shù)前準(zhǔn)備 為單純鼻內(nèi)鏡手術(shù)患者剪鼻毛，為鼻側(cè)切開患者剪鼻毛并刮眉毛，向患者講解術(shù)前、術(shù)后的注意事項。另外，此類腫瘤血液豐富，易出血，術(shù)前遵醫(yī)囑配血備用。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 出血的觀察 術(shù)后早期出血的觀察和護(hù)理是術(shù)后護(hù)理重點之一。患者返回病房，立即給予心電監(jiān)測血氧飽和度、血壓、呼吸、血壓，觀察意識、面色變化。嚴(yán)密觀察傷口滲血情況和口內(nèi)血性分泌物的量及性質(zhì)。囑患者吐出口內(nèi)分泌物，以便于觀察出血量，同時防止胃部不適。如敷料滲血范圍緩慢的擴大，顏色逐漸變暗，則提示緩慢滲血，通知主管醫(yī)生給予換藥處理，換藥后繼續(xù)觀察。如果滲血范圍仍為新鮮滲血，范圍迅速擴大，或口腔內(nèi)吐出有大量新鮮血液，或者患者出現(xiàn)脈搏細(xì)速、血壓下降、呼吸困難等，則為活動性出血，立即處理。本組1例患者術(shù)后2 h，口內(nèi)吐出大量新鮮血液，醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)有活動性出血，給予重新填塞鼻腔和補液，之后口內(nèi)血性分泌物減少。此類腫瘤血流極其豐富，術(shù)中切除過程中出血較多，其中1例患者術(shù)中出血高達(dá)2 000 mL，在術(shù)中積極輸血。

2.2.2 監(jiān)測血磷變化 本病患者術(shù)前血磷較低，手術(shù)切除腫瘤后患者的血磷可恢復(fù)正常[4]，術(shù)后密切監(jiān)測血磷變化，監(jiān)測的時間點分別為術(shù)前和術(shù)后即刻、 術(shù)后 2 h、6 h、12 h、24 h、48 h、72 h、5 d、7 d，分別在這些時間點采集血標(biāo)本。標(biāo)本采集后，在1 h內(nèi)送生化室檢測。如遇夜間，將血標(biāo)本送到急診檢驗科保存至次日晨送檢，及時記錄血磷結(jié)果。由于監(jiān)測血磷是一個長期的過程，因此，要告知患者掌握血磷的正常值（0.81～1.45 mmol/L）。給患者制定血磷監(jiān)測表格，除了記錄住院期間血磷結(jié)果，還要求患者記錄出院后復(fù)查的血磷結(jié)果。本組12例患者術(shù)前血磷在0.38～0.52 mmol/L，處于低水平；術(shù)后2 h血磷即開始上升，偶有小幅波動，其中10例患者3～7 d血磷恢復(fù)至正常范圍。另有2例血磷雖有上升，但7 d后仍未恢復(fù)至正常范圍，考慮腫瘤細(xì)胞殘留，進(jìn)行了第2次手術(shù)，擴大切除范圍后血磷逐漸恢復(fù)至正常范圍。

2.2.3 預(yù)防感染的護(hù)理 首先是預(yù)防傷口的感染，保持傷口敷料清潔干燥，滲血較多時及時換藥；做好口腔護(hù)理，2次/d。禁止自行堵塞鼻孔，讓分泌物自然流出，觀察分泌物的顏色、性質(zhì)與量。如滲出膿性分泌物或分泌物有異味，及時送傷口分泌物做培養(yǎng)。其次是監(jiān)測體溫和血常規(guī)，體溫＞38.5℃，遵醫(yī)囑給予降溫處理。

2.2.4 術(shù)后骨痛護(hù)理 術(shù)后患者骨痛明顯減輕，但不會立即完全緩解，仍需根據(jù)患者的疼痛程度，繼續(xù)做好骨痛護(hù)理。告知患者繼續(xù)補充鈣和維生素D，加強功能鍛煉，加強日照，促進(jìn)骨質(zhì)的進(jìn)一步恢復(fù)是減輕骨痛的有效措施。本組患者中8例已隨訪1～5年，骨痛及肌無力較術(shù)前有顯著改善，均可正常行走及維持基本生活。

2.2.5 預(yù)防骨折 患者術(shù)后血磷逐漸回升，精神放松，會自主增加活動量或力度，這樣會增加骨骼的負(fù)擔(dān)，此時骨折危險也大大增加。因此，告知患者過早或過強鍛煉，均不利于骨質(zhì)的康復(fù)，同時會增加跌倒風(fēng)險。要根據(jù)自身的耐受力，循序漸進(jìn)增加活動量及強度，不可增加過量，以免導(dǎo)致骨折的發(fā)生。本組患者術(shù)后住院期間未發(fā)生骨折，順利康復(fù)出院。

2.2.6 術(shù)后用藥指導(dǎo) 手術(shù)切除腫瘤后，患者血磷能夠得到較快回升。本組12例患者，血磷恢復(fù)至正常范圍，平均時間為3～7 d。停止補磷治療，但仍需補充鈣和維生素D制劑1年左右。做好患者及家屬的用藥指導(dǎo)，要按時、定量進(jìn)行補鈣和維生素D制劑,同時定期復(fù)查監(jiān)測記錄血磷、血鈣的變化，尤其是血磷結(jié)果的記錄，供醫(yī)生調(diào)整藥物劑量時參考。

2.2.7 并發(fā)癥的護(hù)理 因鼻竇與重要的解剖結(jié)構(gòu)相鄰，如前顱底、硬腦膜、眶內(nèi)視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、海綿竇等，一旦發(fā)生并發(fā)癥，常引起嚴(yán)重后果。包括腦脊液漏、眶內(nèi)血腫、視神經(jīng)損傷。腦脊液鼻漏多因損傷篩板、篩頂和蝶竇。術(shù)中一旦發(fā)現(xiàn)，予以修補；術(shù)后發(fā)現(xiàn)者，先采取保守治療，?？勺杂?。如2周仍未自愈，需行手術(shù)修補[9]。

護(hù)理措施：患者平臥 7～10 d，床頭抬高 30°；觀察鼻腔有無清亮液體流出；觀察有無顱內(nèi)壓升高癥狀，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等；加強基礎(chǔ)護(hù)理，在床上活動下肢，預(yù)防血栓；避免用力咳嗽、擤鼻涕、打噴嚏，保持大便通暢，防止顱內(nèi)壓升高。其他并發(fā)癥包括眶內(nèi)血腫、視神經(jīng)損傷，但本組患者未出現(xiàn)。本組1例患者術(shù)中出現(xiàn)腦脊液漏，予修補后癥狀消失。本組未出現(xiàn)眶內(nèi)血腫、視神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。

2.3 出院指導(dǎo) 患者出院后注意休息，避免勞累；暫時臥床或坐輪椅，避免負(fù)重，防止跌倒骨折；按醫(yī)囑門診復(fù)查，監(jiān)測血鈣、血磷和24 h尿鈣磷；繼續(xù)口服鈣劑，維生素D制劑；加強日照，增加內(nèi)源性維生素D的生成；食用含鈣和維生素D豐富的食物。

在功能鍛煉方面，患者由于長期依靠輪椅或拐杖，已喪失部分行動能力，因此出院后要注意加強四肢的功能鍛煉，從而促進(jìn)骨骼恢復(fù)。全身骨痛的患者以太極、散步為主，腰痛患者應(yīng)加強腰背肌肉的鍛煉和太極推手；下肢無力者應(yīng)進(jìn)行膝關(guān)節(jié)屈伸鍛煉或散步；長期臥床者應(yīng)進(jìn)行床上坐立訓(xùn)練和各個關(guān)節(jié)的活動能力鍛煉[10]。

[1]亓 放,王曉巍.鼻竇腫瘤相關(guān)的低磷抗維生素D骨軟化癥1例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2008,43(3)：228-229.

[2]金 今,邱貴興,陳 賓.腫瘤相關(guān)性低磷抗 D骨軟化癥的外科干預(yù)治療[J].中國骨質(zhì)疏松雜志,2005,11(3)：346-348.

[3]姜 艷,夏維波,邢小平,等.腫瘤性骨軟化癥的診斷及治療[J].中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報,2010(4)：477-488.

[4]張楠楠,王曉紅,何 苗,等.腫瘤誘發(fā)低磷性骨軟化癥1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志,2011,4（4）：281-284.

[5]巴建明,桑艷紅,陸菊明,等.12例腫瘤性骨軟化癥的臨床診治及術(shù)后隨訪[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2011,27（1）：19-23.

[6]王 茜.骨質(zhì)疏松癥患者的飲食干預(yù)與護(hù)理措施[J].實用臨床醫(yī)藥雜志：護(hù)理版,2009,5(1)：31-33.

[7]孫 明.內(nèi)科治療學(xué)[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2001：552-554.

[8]鄭樂群,朱 虹,汪大旺,等.成人低血磷性抗維生素D骨軟化癥 1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].浙江醫(yī)學(xué),2011,33(7)：1080-1082.

[9]李紅艷.頜面部腫瘤引起低磷抗D骨軟化癥的圍術(shù)期護(hù)理[J].護(hù)理研究,2010,24（2）：348-349.

[10]黃選兆,汪吉寶.實用耳鼻咽喉科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,1998：241-242.