劉金港，張遠波，蔡永華

（中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科，北京 100730）

低磷抗維生素D骨軟化癥(hypophosphatemic vitarnin D)是由于低血磷和活性維生素D生成不足，引起新形成的骨基質(zhì)不能正常進行礦化的一種代謝性骨病[1]。病程長，臨床表現(xiàn)為廣泛骨痛和肌無力、步態(tài)異常，嚴重者出現(xiàn)身高縮短，骨骼畸形、多發(fā)性骨折、活動障礙等[2]。病因有多種，其中的一型是由于腫瘤所致，即腫瘤性骨軟化癥 （tumor induced osteomalacia，TIO），是由于腫瘤分泌一種體液物質(zhì)，抑制近端腎小管對磷的重吸收，引起腎臟排磷增加造成低血磷，繼而導致骨鈣化障礙的疾病[2]。本病較為少見，常來源于間葉組織的良性腫瘤，多位于骨或軟組織內(nèi)，位置隱匿，生長緩慢，不易被發(fā)現(xiàn)，造成診斷困難[3]。該病治療以手術為主，手術切除腫瘤后，患者的血磷可恢復正常，骨軟化好轉(zhuǎn)，骨骼肌肉系統(tǒng)癥狀逐漸消失[4]。2007年1月—2014年4月，我科收治12例鼻腔鼻竇腫瘤相關性低磷抗D骨軟化癥患者，均接受手術治療，效果滿意，現(xiàn)總結(jié)護理經(jīng)驗報道如下。

1 臨床資料

共12例患者，男6例，女6例，年齡24～54歲，病程3～10年，均經(jīng)本醫(yī)院內(nèi)分泌科確診為低磷抗D骨軟化癥合并鼻竇腫瘤，轉(zhuǎn)入我科行手術治療。手術方式：鼻內(nèi)鏡鼻竇腫瘤切除3例，鼻側(cè)切開鼻竇腫瘤擴大切除7例，另外2例第1次行鼻內(nèi)鏡腫瘤切除，血磷未恢復正常，再次行鼻側(cè)切開腫瘤擴大切除術。術后病理結(jié)果均為磷酸鹽尿性間葉組織腫瘤。本組患者于術后7～30 d療效滿意出院，其中8例術后隨訪1年以上患者，骨痛及肌無力較術前有顯著改善，可維持正常行走及生活。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 骨痛護理 骨痛是本組患者的主要臨床表現(xiàn)，多出現(xiàn)在下肢及腰背部等負重部位[5]。本組12例患者全部有全身或四肢、腰背部疼痛。術前疼痛評分2～10分，平均7.7分。護理上做好骨痛的管理。給予患者臥硬板軟墊床，取仰臥位或側(cè)臥位，以自感舒適為宜。對有腰背部疼痛者，使用骨科背架、穿緊身衣（棉質(zhì)）等，給予脊柱支持從而減輕疼痛。在使用過程中，予棉墊墊襯預防局部皮膚破損。可濕熱敷疼痛部位，以促進血液循環(huán)，緩解疼痛。請理療科會診，制定理療方案，每次理療后，主管護士評價理療效果和疼痛緩解的程度。對理療效果不佳或疼痛劇烈（評分達8分及以上）的患者，遵醫(yī)囑使用止痛藥物，原則為先口服和外用，其次給予肌內(nèi)注射或靜脈用藥。用藥后及時評價止痛效果。除此之外，關注患者的社會支持系統(tǒng)，在不影響治療的前提下，適當安排患者親朋好友探視，轉(zhuǎn)移患者注意力。同時，對生活完全不能或部分不能自理者，滿足其基本生活需求；注重皮膚護理，定時翻身，預防壓瘡。

2.1.2 加強安全護理，預防骨折 本組患者均存在不同部位的病理性骨折。因此，安全護理措施要到位，預防再次骨折或原有骨折加重。加強對患者、家屬尤其是陪人的安全宣教，加強在病房內(nèi)、外出檢查的安全知識宣教。在患者床頭懸掛防跌倒墜床溫馨提示牌；加床檔保護。對能下地者，指導患者動作要緩慢，學會自我保護，避免急轉(zhuǎn)身和過度彎腰；囑其病室內(nèi)活動時，扶著墻邊扶手活動。對無法下地活動者，囑其利用床檔進行主動活動，活動動作幅度不可過大?；颊咄獬鰴z查時，主要以輪椅和平車代步，告訴家屬和外勤人員，動作要輕柔，禁推、拖、拉、拽等粗暴動作，避免因外力造成患者骨折。

2.1.3 補充鈣、磷和維生素D的護理 遵醫(yī)囑給患者按時服用鈣劑（協(xié)達利 500 mg，3次/d；或鈣爾奇D 600 mg,1 次/d）、維生素 D（羅蓋全 0.25 μg，2 次/d）及中性磷制劑。做到發(fā)藥到口，做好用藥的宣教和指導：如服用鈣劑時，空腹服用效果最好[6]，增加飲水量，減少泌尿系結(jié)石形成的機會。遵醫(yī)囑定期復查泌尿系B超及監(jiān)測血鈣濃度，準確記錄24 h出入量。

服用維生素D時，不可和綠葉蔬菜一起服用，以免形成鈣贅合物而減少鈣的吸收。同時，防止維生素D中毒，如出現(xiàn)惡心、厭食、口渴、嘔吐等癥狀應警惕[7]，或遵醫(yī)囑停藥，給予相應處理。

我科在補磷方面常用中性磷溶液，其配方為：磷酸氫二鈉73.1 g，磷酸二氫鉀6.4 g加蒸餾水至1 000 mL。服用中性磷溶液，會有胃腸道不良反應，也會導致低血鈣、低血鉀，甲狀旁腺素升高、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進等并發(fā)癥，需定期監(jiān)測電解質(zhì)及甲狀旁腺素水平，用以及時調(diào)整中性磷劑量。遵醫(yī)囑定期復查電解質(zhì)和甲狀腺激素水平。告知患者，口服中性磷溶液只能使血磷短暫升高，服藥1.5 h后血磷達峰值，4 h后又降至基礎水平，故補磷給藥需1次/4～6 h，并堅持長期用藥[7-8]。此外，我科還聯(lián)合醫(yī)院營養(yǎng)科，為患者提供富含鈣磷、維生素D的特殊治療飲食。

2.1.4 術前準備 為單純鼻內(nèi)鏡手術患者剪鼻毛，為鼻側(cè)切開患者剪鼻毛并刮眉毛，向患者講解術前、術后的注意事項。另外，此類腫瘤血液豐富，易出血，術前遵醫(yī)囑配血備用。

2.2 術后護理

2.2.1 出血的觀察 術后早期出血的觀察和護理是術后護理重點之一?；颊叻祷夭》?，立即給予心電監(jiān)測血氧飽和度、血壓、呼吸、血壓，觀察意識、面色變化。嚴密觀察傷口滲血情況和口內(nèi)血性分泌物的量及性質(zhì)。囑患者吐出口內(nèi)分泌物，以便于觀察出血量，同時防止胃部不適。如敷料滲血范圍緩慢的擴大，顏色逐漸變暗，則提示緩慢滲血，通知主管醫(yī)生給予換藥處理，換藥后繼續(xù)觀察。如果滲血范圍仍為新鮮滲血，范圍迅速擴大，或口腔內(nèi)吐出有大量新鮮血液，或者患者出現(xiàn)脈搏細速、血壓下降、呼吸困難等，則為活動性出血，立即處理。本組1例患者術后2 h，口內(nèi)吐出大量新鮮血液，醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)有活動性出血，給予重新填塞鼻腔和補液，之后口內(nèi)血性分泌物減少。此類腫瘤血流極其豐富，術中切除過程中出血較多，其中1例患者術中出血高達2 000 mL，在術中積極輸血。

2.2.2 監(jiān)測血磷變化 本病患者術前血磷較低，手術切除腫瘤后患者的血磷可恢復正常[4]，術后密切監(jiān)測血磷變化，監(jiān)測的時間點分別為術前和術后即刻、 術后 2 h、6 h、12 h、24 h、48 h、72 h、5 d、7 d，分別在這些時間點采集血標本。標本采集后，在1 h內(nèi)送生化室檢測。如遇夜間，將血標本送到急診檢驗科保存至次日晨送檢，及時記錄血磷結(jié)果。由于監(jiān)測血磷是一個長期的過程，因此，要告知患者掌握血磷的正常值（0.81～1.45 mmol/L）。給患者制定血磷監(jiān)測表格，除了記錄住院期間血磷結(jié)果，還要求患者記錄出院后復查的血磷結(jié)果。本組12例患者術前血磷在0.38～0.52 mmol/L，處于低水平；術后2 h血磷即開始上升，偶有小幅波動，其中10例患者3～7 d血磷恢復至正常范圍。另有2例血磷雖有上升，但7 d后仍未恢復至正常范圍，考慮腫瘤細胞殘留，進行了第2次手術，擴大切除范圍后血磷逐漸恢復至正常范圍。

2.2.3 預防感染的護理 首先是預防傷口的感染，保持傷口敷料清潔干燥，滲血較多時及時換藥；做好口腔護理，2次/d。禁止自行堵塞鼻孔，讓分泌物自然流出，觀察分泌物的顏色、性質(zhì)與量。如滲出膿性分泌物或分泌物有異味，及時送傷口分泌物做培養(yǎng)。其次是監(jiān)測體溫和血常規(guī)，體溫＞38.5℃，遵醫(yī)囑給予降溫處理。

2.2.4 術后骨痛護理 術后患者骨痛明顯減輕，但不會立即完全緩解，仍需根據(jù)患者的疼痛程度，繼續(xù)做好骨痛護理。告知患者繼續(xù)補充鈣和維生素D，加強功能鍛煉，加強日照，促進骨質(zhì)的進一步恢復是減輕骨痛的有效措施。本組患者中8例已隨訪1～5年，骨痛及肌無力較術前有顯著改善，均可正常行走及維持基本生活。

2.2.5 預防骨折 患者術后血磷逐漸回升，精神放松，會自主增加活動量或力度，這樣會增加骨骼的負擔，此時骨折危險也大大增加。因此，告知患者過早或過強鍛煉，均不利于骨質(zhì)的康復，同時會增加跌倒風險。要根據(jù)自身的耐受力，循序漸進增加活動量及強度，不可增加過量，以免導致骨折的發(fā)生。本組患者術后住院期間未發(fā)生骨折，順利康復出院。

2.2.6 術后用藥指導 手術切除腫瘤后，患者血磷能夠得到較快回升。本組12例患者，血磷恢復至正常范圍，平均時間為3～7 d。停止補磷治療，但仍需補充鈣和維生素D制劑1年左右。做好患者及家屬的用藥指導，要按時、定量進行補鈣和維生素D制劑,同時定期復查監(jiān)測記錄血磷、血鈣的變化，尤其是血磷結(jié)果的記錄，供醫(yī)生調(diào)整藥物劑量時參考。

2.2.7 并發(fā)癥的護理 因鼻竇與重要的解剖結(jié)構(gòu)相鄰，如前顱底、硬腦膜、眶內(nèi)視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、海綿竇等，一旦發(fā)生并發(fā)癥，常引起嚴重后果。包括腦脊液漏、眶內(nèi)血腫、視神經(jīng)損傷。腦脊液鼻漏多因損傷篩板、篩頂和蝶竇。術中一旦發(fā)現(xiàn)，予以修補；術后發(fā)現(xiàn)者，先采取保守治療，?？勺杂?。如2周仍未自愈，需行手術修補[9]。

護理措施：患者平臥 7～10 d，床頭抬高 30°；觀察鼻腔有無清亮液體流出；觀察有無顱內(nèi)壓升高癥狀，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等；加強基礎護理，在床上活動下肢，預防血栓；避免用力咳嗽、擤鼻涕、打噴嚏，保持大便通暢，防止顱內(nèi)壓升高。其他并發(fā)癥包括眶內(nèi)血腫、視神經(jīng)損傷，但本組患者未出現(xiàn)。本組1例患者術中出現(xiàn)腦脊液漏，予修補后癥狀消失。本組未出現(xiàn)眶內(nèi)血腫、視神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。

2.3 出院指導 患者出院后注意休息，避免勞累；暫時臥床或坐輪椅，避免負重，防止跌倒骨折；按醫(yī)囑門診復查，監(jiān)測血鈣、血磷和24 h尿鈣磷；繼續(xù)口服鈣劑，維生素D制劑；加強日照，增加內(nèi)源性維生素D的生成；食用含鈣和維生素D豐富的食物。

在功能鍛煉方面，患者由于長期依靠輪椅或拐杖，已喪失部分行動能力，因此出院后要注意加強四肢的功能鍛煉，從而促進骨骼恢復。全身骨痛的患者以太極、散步為主，腰痛患者應加強腰背肌肉的鍛煉和太極推手；下肢無力者應進行膝關節(jié)屈伸鍛煉或散步；長期臥床者應進行床上坐立訓練和各個關節(jié)的活動能力鍛煉[10]。

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