丁 穎 譚雪晶

泛發(fā)性硬化性萎縮性苔蘚1例

丁 穎 譚雪晶?

患者，女，61歲。軀干泛發(fā)斑片狀皮疹4年，外陰瓷白色斑塊3年。外陰部及前胸部病理檢查示:表皮角化過(guò)度，基底層液化變性，真皮淺層膠原纖維水腫、均質(zhì)化，考慮為硬化性萎縮性苔蘚?；颊呒韧屑谞钕俟δ軠p低及多系統(tǒng)慢性炎癥疾病。

硬化萎縮性苔蘚； 硬斑病

臨床資料患者，女，61歲。軀干斑片4年，外陰斑塊伴癢3年?；颊?年前無(wú)明顯誘因頸前、后背下部、前胸、腹部和脛前出現(xiàn)大小不等瓷白色斑片狀皮疹，對(duì)稱分布。3年前曾取右前胸皮膚行組織病理活檢，診斷為“硬斑病”，予免疫調(diào)節(jié)治療，病情緩解。后患者外陰出現(xiàn)群集性瓷白色斑塊，瘙癢明顯，軀干皮疹加重，按“硬斑病”予免疫調(diào)節(jié)治療，病情好轉(zhuǎn)。本次患者皮疹再次加重入我院治療?；颊呒韧屑谞钕俟δ軠p低史6年，規(guī)律治療?；颊哂袛?shù)年雙手指關(guān)節(jié)腫痛病史，癥狀時(shí)好時(shí)壞，曾被診斷為“關(guān)節(jié)炎”，未予特殊治療。常有三叉神經(jīng)痛。兩次因“肺炎”住院治療，無(wú)明顯肺間質(zhì)改變。曾行胃鏡檢查示慢性萎縮性胃炎，幽門(mén)螺旋桿菌(＋)。家族中無(wú)類似病史。

體格檢查:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:頸部、右胸骨前片狀淡紅色斑，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，左胸骨前、腹部、后背中央、雙脛前色素沉著斑及色素減退斑，后背中央皮損萎縮凹陷，硬化明顯；外陰部瓷白色斑塊，境界清楚，表面干燥平滑，皮疹硬化不明顯(圖1～4)。

圖1 右胸骨前紅色斑片圖2 后背中央皮膚硬化萎縮明顯，可見(jiàn)色素沉著圖3 腹部色素減退及色素沉著斑圖4 外陰部瓷白色斑塊

實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)，白細(xì)胞8.6×109/L，中性粒細(xì)胞45%，淋巴細(xì)胞47%，單核細(xì)胞8%。ANA(＋)，滴度1∶320＋。腹部CT示:直腸及乙狀結(jié)腸炎。尿常規(guī)及肝腎功能、血電解質(zhì)、免疫球蛋白、補(bǔ)體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體譜、免疫復(fù)合物、抗O、RF定性、TSH、TPOAB、TRAB、FT3及FT4均無(wú)明顯異常。外陰部皮損組織病理示:表皮角化過(guò)度，表皮突變平，基底層空泡變性，真皮淺層膠原纖維水腫和均質(zhì)化，真皮中部炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖5、6)。

圖5、6 表皮角化過(guò)度，表皮突變平，基底層空泡變性，真皮淺層膠原纖維水腫和均質(zhì)化，真皮中部炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×100；×200)

借閱2010年右前胸病理活檢切片，結(jié)果均考慮為硬化萎縮性苔蘚。

診斷:(1)硬化性萎縮性苔蘚；(2)甲狀腺功能減低癥。

治療:給予胸腺五肽肌注、薄芝糖肽、丹參川穹嗪靜滴，外用0.1%他克莫司、鹵米松治療15天，皮損軟化，顏色變淡。

討論 硬化性萎縮性苔蘚(lichen sclerosus et atrophicus，LSA)于1887年被法國(guó)學(xué)者Hallopeau首次報(bào)道。本病以青春期前及絕經(jīng)前后女性多見(jiàn)，好發(fā)于外陰，其他部位受累者少見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)在5000多例病例中僅占15%。外陰部以外的LSA，常累及頸部、肩部、軀干上部以及乳房和腹部，特別是臍周；外陰部以外的LSA一般無(wú)瘙癢。1本患者皮疹分布部位及皮疹癥狀均與文獻(xiàn)報(bào)道一致。此患者曾被誤診為“硬斑病”。LSA和硬斑病的發(fā)病均涉及免疫系統(tǒng)活化和失調(diào)、自身免疫、感染、膠原代謝異常等。點(diǎn)滴狀硬皮病與LSA可在某些損害上重疊或共存，一般認(rèn)為，毛囊性角栓的存在是最好的鑒別方法。2

LSA是一種淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的慢性炎癥性皮膚疾病，未見(jiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道其系統(tǒng)癥狀，此患者既往有數(shù)年關(guān)節(jié)腫痛史、慢性萎縮性胃炎、直腸及乙狀結(jié)腸炎、肺炎、三叉神經(jīng)痛，或許對(duì)于泛發(fā)性的LSA，也會(huì)有一些關(guān)節(jié)、內(nèi)臟、神經(jīng)系統(tǒng)的受累。據(jù)統(tǒng)計(jì)3約21%的LSA患者伴有自身免疫性疾病。包括斑禿、白癜風(fēng)、甲亢、甲低、惡性貧血和糖尿病。除抗核抗體外，患者及一級(jí)親屬有多種循環(huán)自身抗體，此患者也合并有甲狀腺功能減低，且抗核抗體滴度增高，因此在我們的臨床診治中，要注意檢查L(zhǎng)SA患者有無(wú)自身免疫疾病。

1王向東.外陰以外的色素性硬化性苔蘚.國(guó)外醫(yī)學(xué)皮膚性病學(xué)分冊(cè)，2001，27(6):380.

2趙辨.臨床皮膚病學(xué).3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001. 790－792.

3Mckee PH，Calonje E，Granter SR.朱學(xué)駿，孫建方譯.皮膚病理學(xué)－與臨床的聯(lián)系.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006.482－485.

(收稿:2013－04－14 修回:2013－08－04)

Generalized lichen sclerosis et atrophicus:a case report

DING Ying，TAN Xue－jing.The First Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dilian，116011

A 61－year－old female presented with generalized patchy rashes on her trunk for 4 years and a porcelain white plaque in vulva for3 years.Biopsy specimens from the vulva and chest showed hyperkeratosis in epidermis，vacuolar degeneration in basal layer，edema and homogenization of the collagen in the upper dermis，indicating the diagnosis of lichen sclerosis etatrophicus.The patients reported a pasthistory ofhypothyroidism and multisystemic chronic inflammatory diseases.

lichen sclerosis et atrophicus；morphoea

大連醫(yī)科大學(xué)附屬一院皮膚科，大連，116011

?通信作者