于 倩 顧 軍 畢新嶺

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤4例

于 倩 顧 軍 畢新嶺

本文對(duì)4例靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤(THH)的臨床和組織病理資料進(jìn)行回顧性分析。典型損害:單個(gè)棕色或紫紅色丘疹，直徑為2～3mm，周圍見蒼白窄帶和瘀斑。組織病理示:管腔不規(guī)則擴(kuò)張伴腔內(nèi)乳頭狀突起和纖維蛋白性血栓形成，周圍有彌漫紅細(xì)胞漏出和炎細(xì)胞浸潤(rùn)。晚期間質(zhì)內(nèi)可見含鐵血黃素沉積。4例患者均予手術(shù)切除治療，均無復(fù)發(fā)。

血管瘤； 含鐵血黃素沉積

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤(targetoid hemosiderotic hemangioma，THH)是一種少見的良性血管瘤?，F(xiàn)將4例靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤的臨床、組織病理特點(diǎn)分析如下。

1 臨床資料

例1，男，47歲。腹部紅色丘疹3年，迅速擴(kuò)大10天。3年前患者腹部無明顯誘因出現(xiàn)紅色丘疹，漸增大，無明顯自覺癥狀，未予治療。近10天丘疹周邊出現(xiàn)紫紅色瘀斑。皮膚科查體:腹部見一紅色丘疹，其周圍見紫紅色瘀血環(huán)(圖1)。皮膚組織病理示:表皮變薄，真皮淺層見大量毛細(xì)血管增生，管腔大小不一，局部見明顯釘突樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)有紅細(xì)胞充盈(圖2)。

例2，男，40歲。右側(cè)頸項(xiàng)部皮疹6個(gè)月。6個(gè)月前患者無明顯誘因右側(cè)頸項(xiàng)部出現(xiàn)暗紫紅色皮疹，無自覺癥狀。皮膚科查體:右側(cè)頸項(xiàng)部可見一紫黑色丘疹，周圍見深淺不一的暗紫紅色暈，最外為一顏色漸淡的淡黃色外環(huán)(圖3)。組織病理示:表皮基本正常，真皮層彌漫紅細(xì)胞，邊界不清，未見內(nèi)皮細(xì)胞鞋釘樣突出的管腔(圖4)。

例3，女，20歲。左上臂新生物5年，周圍出現(xiàn)紫紅瘀斑1周。皮膚科查體:左上臂見一紫黑色丘疹，其周圍見深淺不一的紫紅色環(huán)狀瘀斑(圖5)。組織病理示:表皮基本正常，真皮淺中層大量增生毛細(xì)血管，管壁單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，管腔內(nèi)大量紅細(xì)胞充盈(圖6)。

圖1 腹部一紅色丘疹，周圍可見紅色環(huán)狀瘀斑圖2 表皮變薄，真皮淺層大量毛細(xì)血管增生，局部見明顯釘突樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)有紅細(xì)胞充盈(HE，×40)圖3 右側(cè)頸項(xiàng)部一紫黑色丘疹，周圍見深淺不一的暗紫紅色暈，最外為一顏色漸淡的淡黃色外環(huán)圖4 表皮基本正常，真皮層彌漫紅細(xì)胞(HE，×40)

圖5 左上臂一紫黑色丘疹，其周圍見深淺不一的紫紅色環(huán)狀瘀斑圖6 表皮基本正常，真皮淺中層大量增生毛細(xì)血管(HE，×40)圖7 真皮淺層見大量增生的毛細(xì)血管，部分紅細(xì)胞充盈，管腔擴(kuò)張明顯，內(nèi)皮細(xì)胞呈鞋釘樣突入管腔(HE，×400)圖8 真皮層伴含鐵血黃素沉積(HE，×400)

例4，女，38歲。軀干部無癥狀皮疹1年。行手術(shù)切除，組織病理示:表皮角化過度，棘層肥厚，真皮淺層見大量增生的毛細(xì)血管，部分紅細(xì)胞充盈，管腔擴(kuò)張明顯，內(nèi)皮細(xì)胞呈鞋釘樣突入管腔內(nèi)，伴含鐵血黃素沉積(圖7、8)。

4例患者均既往體健，否認(rèn)家族類似病史，各系統(tǒng)檢查未見異常，診斷為THH，予手術(shù)切除隨訪至今均未見復(fù)發(fā)。

2 討論

THH是由Santa Cruz等1于1988年首先報(bào)道的一種皮膚良性血管瘤，又稱為鞋釘樣血管瘤。臨床表現(xiàn)為單個(gè)棕色至淡紫紅色丘疹，直徑2～3 mm，繞以狹窄的蒼白圈和周邊瘀血環(huán)，故命名為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤。瘀血環(huán)可自行向外擴(kuò)展，顏色逐漸變淡甚至消退，但靶心紫紅色丘疹或結(jié)節(jié)常持續(xù)不退。

目前本病的確切發(fā)病機(jī)制仍不清楚，有人認(rèn)為是由于局部血管瘤受到創(chuàng)傷和刺激后引發(fā)，也有人認(rèn)為性激素在THH的發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮了作用。有文獻(xiàn)報(bào)道在個(gè)別女性患者中，瘀血環(huán)會(huì)隨著月經(jīng)周期或懷孕而發(fā)生變化，認(rèn)為雌激素和黃體酮作為血管活性物質(zhì)及體內(nèi)抗原在該病的發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮了重要作用。2－4但本組4例患者均否認(rèn)有外傷史及皮損隨月經(jīng)周期變化的情況。關(guān)于THH腫瘤的起源存在爭(zhēng)議，通過免疫組化，Santonja等5發(fā)現(xiàn)第VIII因子相關(guān)抗原、CD31及CD34陽性，認(rèn)為THH是血管來源的腫瘤。然而Franke等發(fā)現(xiàn)部分THH患者管壁內(nèi)皮細(xì)胞均表達(dá)D2－40(淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的特異性標(biāo)志物，血管內(nèi)皮細(xì)胞中不表達(dá))，CD31陽性，而CD34陰性，認(rèn)為本病可能來源于淋巴組織。6

本病組織病理最顯著的特點(diǎn)即增生血管結(jié)構(gòu)的雙相性和血管壁內(nèi)皮細(xì)胞的鞋釘樣形態(tài)。組織病理表現(xiàn)因皮損發(fā)展階段的不同而有所區(qū)別。早期階段中央丘疹見真皮淺層血管不規(guī)則增生擴(kuò)張，并襯以胞核稍突出、胞質(zhì)少的內(nèi)皮細(xì)胞，即鞋釘樣細(xì)胞，局部伴有突向管腔的乳頭狀突起，腔內(nèi)纖維蛋白性血栓形成。真皮中層可見增生的血管呈裂隙狀穿插于膠原纖維束間。陳舊性皮損可見真皮血管周圍有以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、大量紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素沉積等。7這些外滲的紅細(xì)胞及含鐵血黃素的沉積形成了特征性的靶樣外觀。但特征性靶環(huán)損害并非所有THH患者均可見到，多數(shù)情況下僅見棕色或淡紫紅色丘疹。許多有典型病理表現(xiàn)的患者臨床上并無典型的靶環(huán)，僅表現(xiàn)為孤立的丘疹或結(jié)節(jié)。許多有典型靶環(huán)損害臨床特點(diǎn)的患者組織病理上可不表現(xiàn)為典型的鞋釘樣血管瘤，僅見真皮淺層大量毛細(xì)血管增生，或大量紅細(xì)胞外溢等。本文例2和例3患者經(jīng)過標(biāo)本連續(xù)切片均未見鞋釘樣結(jié)構(gòu)，推測(cè)其可能與損害所處階段有關(guān)。在組織病理學(xué)上本病需與斑片期卡波西肉瘤及網(wǎng)狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤相鑒別。斑片期卡波西肉瘤病理上通常無真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張；網(wǎng)狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤可見腫瘤呈彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，瘤組織由細(xì)長(zhǎng)的薄壁血管形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

治療一般采取手術(shù)切除，可僅切除中央血管瘤，皮損即可逐漸消退。本組4例患者臨床及病理特點(diǎn)均支持靶樣含鐵血黃素瘤沉積性血管瘤，經(jīng)手術(shù)切除后，隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

1 Santa Cruz DJ，Aronberg J.Targetoid hemosiderotic hemangioma.JAm Acad Dermatol，1988，19(3):550－558.

2 Christenson LJ，Stone MS.Trauma－induced simulator of tagetoid hemosiderotic hemangioma.Am JDermatopathol，2001，23(3): 221－223.

3Morganroth GS，Tigelaar RE，Longley BJ，et al.Targetoid hemangioma associated with pregnancy and the menstrual cycle.J Am Acad Dermatol，1995，32(2Pt1):282－284.

4Ortiz－Rey JA，González－Ruiz A，San Miguel P，etal.Hobnail haemangioma associated with the menstrual cycle.J Eur Acad Dermatol Venereol，2005，19(3):367－369.

5 Santonja C，Torrelo A.Hobnail hemangioma.Dermatology，1995，191(2):154－156.

6 Franke FE，Steger K，Marks A，et al.Hobnail hemangiomas (targetoid hemasiderotic hemangiomas)are true lymphangiomas. JCutan Pathol，2004，31(5):362－367.

7 Bingham LG，Davis DM.Clinicopathologic challenge.Targetoid hemosiderotic hemangioma.Int JDermatol，2008，47(10):991－992.

(收稿:2013－12－20)

Targetoid hemosiderotic hem angioma:fou r cases report

YU Qian，GU Jun，BIXin-ling.Department of Dermatology，Changhai Hospital，the Second Military Medical University，Shanghai，200433

We present four patients with targetoid hemosiderotic hemangioma(THH).The typical lesion was single brown or purple papule，about 2－3mm diameter in size and surrounded by pale halo or petechiae. Histopathologic examination showed dilated vascular channelswith the papilla and fibrin thrombus，surrounded by red blood cells and inflammatory cells.In the late stage，haemosiderin were deposited in interstitial.The four patientswere treated with surgical excision with no recurrence.

hemangioma；haemosiderin

第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院皮膚科，上海，200433