張永東

(深圳市寶安區(qū)石巖人民醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518108)

間質瘤是多發(fā)于消化道的間葉組織源性腫瘤，多發(fā)生于胃腸道，而胃腸道外間質瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)臨床少見，EGIST主要起源于網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜后的軟組織，與腸壁及消化道漿膜面無關，占腹部軟組織腫瘤的4%～7%[1]。由于其發(fā)生位置的關系，不易于腹部其他腫瘤鑒別，臨床誤診率較高，本研究通過回顧性分析12例EGIST患者的CT檢查資料及病理資料，以探討CT對EGIST的診斷價值。

1 資料與方法

1.1一般資料 12例患者均于2008年2月至2013年4月在深圳市寶安區(qū)石巖人民醫(yī)院普外科住院并接受手術治療，男7例，女5例，年齡41～74歲，中位年齡57.6歲，以腹部腫物就診9例，其中6例伴有腹痛、腹脹，2例伴有黑便；單純以腹痛腹脹就診2例，健康體檢時發(fā)現(xiàn)病變而就診1例，病史1周至12個月。12例患者均采取手術切除，術后病理學證實為EGIST。

1.2檢查方法 12例患者均行CT平掃和雙期增強掃描，采用東芝Aquilion TSX-101A 64排螺旋CT進行掃描，掃描前空腹8 h，檢查開始前1 h分次口服礦泉水1000 mL，掃描參數(shù)120 kV，200 mAs，重建矩陣512×512，患者取仰臥位，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合，層厚5 mm，螺距1.5，增強掃描采用高壓注射器從肘靜脈注射碘海醇(300 gI /L，北京北陸藥業(yè)公司)80～100 mL，注射速率3 mL/s，注射開始后25～30 s行動脈期掃描，60 s行門脈期掃描，掃描圖像傳輸至Vitrea工作站，進行圖像后處理，由2名主治醫(yī)師以上的高年資放射診斷醫(yī)師分別獨立閱片，仔細分析病變的位置、形態(tài)、大小、邊緣及增強特點，有不同意見的經(jīng)會診、討論取得一致，并與最終病理結果對照。

2 結 果

腫瘤發(fā)生于腹膜后5例，大網(wǎng)膜4例，小腸系膜2例，結腸系膜1例，均為單發(fā)病灶，腫瘤直徑最小2.1 cm，最大25.6 cm，中位直徑9.6 cm，邊緣大部清楚，較大腫塊按腹腔形態(tài)塑形生長，周圍組織不同程度受壓、移位，與周圍臟器分界較清(圖1)。病灶呈類圓形3例，不規(guī)則形9例，6例病灶周邊可見分葉或切跡。3例呈密度均勻的軟組織腫塊，9例密度不均，內(nèi)見不規(guī)則低密度壞死區(qū)(圖2),其中1例內(nèi)見大片低密度囊變、壞死區(qū)，周邊可見弧形或小斑片狀鈣化(圖3)，增強掃描腫塊呈不均勻強化，動脈期腫瘤實性部分明顯強化，CT值增加30～46 HU，并可見線條狀強化的腫瘤血管(圖4)，靜脈期呈持續(xù)性強化，CT值繼續(xù)增加6～15 HU，腫瘤內(nèi)部壞死、囊變區(qū)動脈期和靜脈期均無明顯強化，2例患者肝臟可見轉移性病灶，1例可見腹腔積液，12例患者腹膜后均未見淋巴結腫大。手術病理：腫塊大多分界清楚，部分有包膜，實質部分切面呈魚肉狀，可為灰白色、灰紅色或褐色，病灶內(nèi)可見分隔及壞死、出血區(qū)域，顯微鏡下觀察，腫瘤細胞以梭形細胞為主3例，以上皮樣細胞為主2例，梭形細胞和上皮樣細胞為主4例(圖5)；免疫組織化學CD117(+～+++)，CD34(-～++)，CD68、肌動蛋白、S100均呈陰性表達，Vimentin陽性表達。

圖1 患者女性，65歲，腹部不適來院檢查，CT平掃顯示腸系膜根部EGIST，與周圍臟器分界清楚，周圍組織受壓移位

圖5 與圖4為同一患者，術后病變組織HE染色顯示腫瘤細胞以梭形和上皮樣細胞為主，呈束狀和彌漫性排列(HE染色 ×200)

3 討 論

EGIST在組織形態(tài)和免疫表型方面與胃腸道間質瘤極為相似，但其起源于腹腔內(nèi)或腹膜后，主要位于網(wǎng)膜、腸系膜以及腹膜后[2]，發(fā)病人群多集中于50～60歲中老年人，無明顯性別差異[3]，臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、部位及其與周圍組織粘連情況有關，多表現(xiàn)為腹部腫塊和腹部不適、脹痛等，由于其不起源于胃腸道，一般不出現(xiàn)腸梗阻癥狀，消化道出血發(fā)生率也較低。近年來隨著分子生物學及免疫組織化學檢查的快速發(fā)展，病理學界已經(jīng)確定EGIST是一種非定向分化的間葉性腫瘤，CD117對EGIST的診斷具有一定敏感性和特異性，CD117和CD34同時陽性表達，結合腫瘤的發(fā)生部位以及顯微鏡下細胞形態(tài)的觀察，是診斷EGIST的主要依據(jù)。甚至有學者認為CD117和CD34同時陽性表達是EGIST特征性表現(xiàn)[4]。

EGIST在病理上無良惡性的界限，所有的EGIST都可以認為是低度惡性，并且術后有復發(fā)和轉移的可能。與發(fā)生于胃腸道的間質瘤一樣，EGIST往往瘤體的體積較大，內(nèi)部容易出現(xiàn)囊變和壞死，這是間質瘤的特點之一，而不是評價腫瘤良惡性的指標。

EGIST與胃腸道的間質瘤具有相似的CT表現(xiàn)。①腫瘤體積大，本組患者中，腫瘤最大直徑達25.6 cm，中位直徑9.6 cm，與文獻報道一致[5]。原因是腹腔及腹膜后潛在腔隙較大，病變早期患者常無自覺癥狀，當患者有癥狀出現(xiàn)時，腫瘤往往已經(jīng)體積較大。②腫瘤密度不均，囊變和壞死發(fā)生率高，本組9例(75%)腫瘤密度不均，內(nèi)見不同范圍不同的低密度區(qū)，而實質部分呈軟組織密度。③腫瘤內(nèi)部一般不出現(xiàn)液氣平面影，主要原因是由于腫瘤多起源于腹膜后或大網(wǎng)膜，而不與腸腔相通，彭志遠等[6]報道的一組EGIST病例中，其中有1例腫塊內(nèi)見液氣平面，經(jīng)手術病理證實為病灶壞死區(qū)侵及小腸。Kim等[7]認為較大腫塊內(nèi)低密度壞死區(qū)無氣體影存在是EGIST的特征性表現(xiàn)。④腫瘤可呈類圓形，但更多是呈不規(guī)則形，周圍見分葉。⑤增強特點，腫瘤實性部分呈明顯均一強化，動脈期并可見線條狀異常增強腫瘤血管影，而囊變壞死區(qū)在動脈期和門脈期均無明顯強化。⑥與周圍組織關系，EGIST常壓迫周圍組織移位，很少直接侵犯[8]，一般不伴有腹膜后淋巴結轉移，本組12例患者術后均未發(fā)現(xiàn)腹膜后腫大淋巴結。EGIST應與腹部以下其他腫瘤性病變鑒別：①胃腸道間質瘤，內(nèi)部可見液氣平面影，患者多伴有消化道出血和梗阻癥狀；②纖維瘤，一般呈均勻的軟組織密度腫塊，門脈期強化程度高于EGIST。③平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，平滑肌瘤密度均勻，增強掃描呈均勻強化，平滑肌肉瘤強化較EGIST，多伴有腹腔種植性轉移和腹膜后淋巴結轉移。④腹膜后惡性纖維組織細胞瘤，以右下腹部多見，可伴有結節(jié)狀鈣化[9]，增強掃描呈分隔狀強化是其特點。⑤淋巴瘤，腹腔及腹膜后淋巴結融合成團塊狀，包繞腹部大動脈，增強掃描呈三明治樣特征性改變。

多層螺旋CT具有較高的密度分辨率和組織對比度，對于EGIST患者常規(guī)掃描后，還可對圖像進行多平面重建處理，從不同的角度對病灶進行觀察，能夠準確地反映腫瘤的形態(tài)、大小、密度等，清晰觀察瘤體與周圍組織器官的關系，確定鄰近臟器有無侵犯和轉移[10]。注射造影劑后雙期增強掃描可更進一步觀察病灶特點，更好地觀察腹膜后臟器受壓、移位的情況，并通過觀察瘤體與其他器官之間的脂肪間隙而推斷EGIST的發(fā)病部位。本研究12例患者采用多層螺旋CT掃描結合多平面重建，對于腫瘤發(fā)病部位的判斷具有重要價值，但對于腫瘤性質的判斷尚存在不足，可在以后的研究中嘗試應用多層螺旋CT動脈造影進一步觀察腫瘤供血血管的情況及腫瘤與腹部大血管的關系，以進一步推斷病變的性質。

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