尹璐，吳玉斌

關(guān)節(jié)疼痛是兒童期的常見(jiàn)癥狀，其發(fā)生原因很多，有感染性、免疫性、代謝性、傳染性、腫瘤性的疾病或地理環(huán)境因素引起。因此關(guān)節(jié)疼痛的臨床意義視不同疾病而異。關(guān)節(jié)疼痛的程度與病因、病變性質(zhì)有關(guān)，與病變的嚴(yán)重程度并不一定平行。本文主要介紹幾類引起兒童關(guān)節(jié)疼痛的常見(jiàn)疾病。

1 感染性關(guān)節(jié)炎

1.1 骨髓炎 是骨的化膿性炎癥，是小兒最常見(jiàn)的感染性疾病之一，男孩較女孩多3～4倍。小兒骨髓炎一般為血源性感染。好發(fā)部位是股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，其次是股骨近端和肱骨近端以及橈骨遠(yuǎn)端[1]。

早期有全身感染中毒癥狀，局部持續(xù)劇烈的疼痛，可因輕微活動(dòng)而加重。局部有腫脹、壓痛、皮溫增高。壓痛最明顯處骨穿刺可及早明確診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查:血白細(xì)胞增高達(dá)1.5萬(wàn)～2萬(wàn),中性粒細(xì)胞明顯增高、核左移,C反應(yīng)蛋白增高,血培養(yǎng)可陽(yáng)性,膿液培養(yǎng)可陽(yáng)性，病原學(xué)多以金黃色葡萄球菌最常見(jiàn)。X線片早期僅見(jiàn)局部軟組織腫脹,10～14 d可見(jiàn)骨膜反應(yīng)和蝕樣骨缺損灶[2]。

1.2 化膿性關(guān)節(jié)炎 化膿性關(guān)節(jié)炎是化膿菌引起的關(guān)節(jié)內(nèi)炎癥。以嬰幼兒最多見(jiàn)。髖關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，其次為膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。多有外傷史或感染史。關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)成半屈曲狀態(tài)，同時(shí)有炎癥的全身癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)，關(guān)節(jié)穿刺可證實(shí)診斷。X線片早期可見(jiàn)關(guān)節(jié)囊膨脹，晚期可見(jiàn)關(guān)節(jié)附近骨組織脫鈣、關(guān)節(jié)間隙變窄和破壞。CT和MRI檢查主要用于需與惡性腫瘤相鑒別的病例[3]。

1.3 結(jié)核感染

1.3.1 骨關(guān)節(jié)結(jié)核 結(jié)核可感染全身任何器官。骨關(guān)節(jié)結(jié)核約占1%～8%。最常見(jiàn)于脊柱結(jié)核(占關(guān)節(jié)結(jié)核的30%～50%)，其次為髖關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)，多為單關(guān)節(jié)。該病起病緩慢，常有不同程度的全身結(jié)核中毒癥狀，其他部位亦可有結(jié)核灶。早期可有關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限。晚期受累關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮，部分發(fā)生竇道，脊柱結(jié)核約有10%患兒并發(fā)截癱。患兒常有貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正常，血沉可升高或正常。結(jié)核菌素試驗(yàn)一般有診斷作用，但假陰性率可高達(dá)20%～30%。從組織或膿液中檢查出結(jié)核抗酸桿菌是確診的標(biāo)志。X線初期為骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)影像模糊，關(guān)節(jié)腔狹窄。極期骨質(zhì)破壞，有空洞及死骨形成，關(guān)節(jié)腔明顯狹窄甚至消失[4]。

1.3.2 結(jié)核過(guò)敏性關(guān)節(jié)炎 目前認(rèn)為本病是機(jī)體對(duì)結(jié)核菌及毒素的刺激作用所發(fā)生的一種變態(tài)反應(yīng)[5]。其臨床表現(xiàn)除具有結(jié)核中毒癥狀及原發(fā)結(jié)核病癥狀外，尤以多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等癥狀更為突出，多數(shù)患者表現(xiàn)為膝、踝、肘、腕關(guān)節(jié)反復(fù)游走性疼痛，甚至有紅、腫、熱或關(guān)節(jié)腔積液，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)周圍皮膚或雙小腿皮膚可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑[6]。結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性，痰結(jié)核菌涂片陽(yáng)性，血沉升高，結(jié)核抗體陽(yáng)性，抗結(jié)核治療有效，X線提示對(duì)稱性多個(gè)關(guān)節(jié)受累，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松和軟組織腫脹，無(wú)關(guān)節(jié)后遺癥[7]。

1.4 病毒性關(guān)節(jié)炎 病毒性關(guān)節(jié)炎可以由病毒本身直接作用于關(guān)節(jié)致病，還可以是反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的一種，此處主要指前者。常見(jiàn)為風(fēng)疹病毒、傳染性單核細(xì)胞增多癥、流行性腮腺炎病毒、肝炎病毒、?？刹《镜取ｊP(guān)節(jié)癥狀可與病毒感染癥狀和體征伴發(fā)，也可繼發(fā)于甚至先于病毒感染癥狀。受累部位及持續(xù)時(shí)間隨感染病原學(xué)而不同。全身對(duì)稱性大、小關(guān)節(jié)腫痛、功能受限。診斷依賴于血清病毒特異性抗體陽(yáng)性，除外其他風(fēng)濕病所引起的關(guān)節(jié)炎。X線檢查正常，無(wú)關(guān)節(jié)后遺癥[8]。

1.5 萊姆關(guān)節(jié)炎 萊姆關(guān)節(jié)炎是由硬蜱叮咬傳播的一種自然疫源疾病，病原體為伯氏疏螺旋體。臨床上主要表現(xiàn)為皮膚、心臟、神經(jīng)和關(guān)節(jié)等多系統(tǒng)、多臟器損害。對(duì)于來(lái)自林區(qū)的關(guān)節(jié)痛患者需要注意此病。關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)為急性非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，多累及較大的四肢關(guān)節(jié)?？捎新杂巫咝约t斑，偶有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累和心律失常。癥狀持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)年。10%患者因關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作而轉(zhuǎn)為慢性關(guān)節(jié)炎，引起軟骨和骨的糜爛。血清抗burgdorfer疏螺旋體滴度升高對(duì)診斷有幫助[9]。

1.6 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎是指繼發(fā)于身體其他部位感染后由免疫介導(dǎo)的無(wú)菌性滑膜炎。腸道或泌尿生殖道感染后的反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎最為常見(jiàn)。引起反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的常見(jiàn)微生物為彎曲桿菌、衣原體、沙門菌、志賀菌等。多見(jiàn)于男性年長(zhǎng)兒，病前4～10 d常有腸道感染史，可伴有尿道炎、結(jié)膜炎[10]，呈一過(guò)性。關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)較晚，易反復(fù)發(fā)作，多見(jiàn)于膝、踝關(guān)節(jié)，為非游走性、非對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹。繼發(fā)于附著點(diǎn)炎，患者可能會(huì)有足跟痛。全手指或者腳趾的彌漫性腫脹。最具特征性的皮膚黏膜表現(xiàn)為手掌及足底的皮膚溢膿性角化癥[11]。急性期可有白細(xì)胞增高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高，可出現(xiàn)輕度正細(xì)胞性貧血，IgG、IgA、IgM、補(bǔ)體升高，人白細(xì)胞抗原B27陽(yáng)性率達(dá)60%～80%[12]。早期X線檢查正常，晚期出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎及跟骨骨刺形成。

2 小兒結(jié)締組織病

2.1 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA) 前稱幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，根據(jù)國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟的定義，JIA是指16歲以下兒童持續(xù)6周以上原因不明的關(guān)節(jié)炎。關(guān)于JIA的診斷，應(yīng)注意2個(gè)問(wèn)題[13]：一個(gè)是關(guān)節(jié)炎的定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)腔積液同時(shí)伴有至少2項(xiàng)下列指征：(1)活動(dòng)受限；(2)活動(dòng)時(shí)疼痛或關(guān)節(jié)觸痛；(3)關(guān)節(jié)局部發(fā)熱。僅有關(guān)節(jié)痛或觸痛不能診斷為關(guān)節(jié)炎。另一個(gè)問(wèn)題是關(guān)節(jié)炎要持續(xù)6周以上。JIA診斷成立后進(jìn)一步進(jìn)行亞型分類，目前常用的是國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟2001年提出的JIA分類標(biāo)準(zhǔn)，將其分為7個(gè)亞型，見(jiàn)表1。

最后，還應(yīng)注意并發(fā)癥的檢查和診斷，例如眼部并發(fā)癥，特別是在少關(guān)節(jié)炎且抗核抗體陽(yáng)性的患兒，前葡萄膜炎的發(fā)生率為17%[14]，鞏膜睫狀體炎的發(fā)生率高達(dá)30%[15]。由于虹膜睫狀體炎或前葡萄膜炎通常無(wú)癥狀或起病隱匿，所以對(duì)JIA的患兒應(yīng)常規(guī)行眼科裂隙燈檢查。

表1 國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟關(guān)于JIA的分類標(biāo)準(zhǔn)

2.2 幼年強(qiáng)直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS) JAS是指16歲以前起病，以骶髂和脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎癥為特征的結(jié)締組織病[16]。本病多見(jiàn)于男孩，多于8歲以后起病。與成人JAS相比，多以外周關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀，大多數(shù)為單關(guān)節(jié)起病，受侵犯的關(guān)節(jié)多為下肢大關(guān)節(jié)如膝、踝、髖關(guān)節(jié)及骶髂關(guān)節(jié)，此外，肌腱附著點(diǎn)痛或足跟痛也常見(jiàn)。嚴(yán)重者伴腰部活動(dòng)受限。常伴發(fā)急性虹膜睫狀體炎。家族史中有同樣疾病或HLA-B27陽(yáng)性。X線較晚出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎。中晚期脊柱關(guān)節(jié)周圍韌帶鈣化，關(guān)節(jié)腔變窄以致消失，關(guān)節(jié)融合、強(qiáng)直，形成“竹節(jié)”樣脊柱而致殘[17]。

2.3 風(fēng)濕熱 風(fēng)濕熱是在A組溶血性鏈球菌感染后，由于抗原抗體反應(yīng)產(chǎn)生的一種全身結(jié)締組織的無(wú)菌性炎癥病變。一般呈急性起病，多有急性扁桃體炎、咽炎或猩紅熱等鏈球菌感染的前驅(qū)病史。1～3周后出現(xiàn)風(fēng)濕熱癥狀。關(guān)節(jié)損害常累及膝、肘、腕、踝等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)腫脹與疼痛，癥狀出現(xiàn)得快，消失也快。如無(wú)鏈球菌再感染，關(guān)節(jié)炎很少?gòu)?fù)發(fā)，治愈后不留關(guān)節(jié)后遺癥。目前廣泛應(yīng)用Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：(1)主要表現(xiàn)：心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)及環(huán)形紅斑。(2)次要表現(xiàn)：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、P-R間期延長(zhǎng)、血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高及既往有風(fēng)濕熱史。(3)近期A組鏈球菌感染的證據(jù)，近期患猩紅熱、咽培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌陽(yáng)性，ASO滴度升高。如有前驅(qū)鏈球菌感染的依據(jù)，又符合2條主要表現(xiàn)或1條主要表現(xiàn)加2條次要表現(xiàn)就可診斷為風(fēng)濕熱[18]。

2.4 其他結(jié)締組織病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、過(guò)敏性紫癜等。在特征性全身癥狀的基礎(chǔ)上，可能合并關(guān)節(jié)疼痛，多累及大關(guān)節(jié)，為非侵蝕性，X線檢查關(guān)節(jié)正常。控制原發(fā)病后，關(guān)節(jié)疼痛基本可以緩解，一般不留后遺癥[19-21]。

3 血液系統(tǒng)疾病引起的關(guān)節(jié)炎

3.1 血友病 是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲、乙、丙三型，甲、乙兩型常伴有骨關(guān)節(jié)改變，而血友病丙型臨床癥狀輕，極少產(chǎn)生骨骼改變。血友病性骨關(guān)節(jié)病為反復(fù)多次關(guān)節(jié)出血所致，常累及負(fù)荷較重或活動(dòng)較多的大關(guān)節(jié)，如膝、踝、肘、肩、腕、髖關(guān)節(jié)，很少波及手、足小關(guān)節(jié)。急性出血時(shí)關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛、活動(dòng)受限，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)年后關(guān)節(jié)僵硬、畸形及攣縮。本病X線表現(xiàn)多種多樣，以骨骺或骨端增大變方、股骨髁間凹及尺骨鷹嘴窩增寬增深和血友病性假腫瘤等改變具有特征性[22]。

3.2 血紅蛋白疾病 如鐮狀細(xì)胞貧血、地中海貧血。由于患者的紅細(xì)胞較僵硬、變形性能差、不易通過(guò)毛細(xì)血管而致血管栓塞，造成骨髓梗塞。全身關(guān)節(jié)均可受累。常呈游走性關(guān)節(jié)痛，活動(dòng)受限。骨髓壞死常累及脊柱、骨盆及四肢骨，出現(xiàn)持續(xù)性的局部或全身性骨痛。X線檢查正常[23]。

3.3 白血病 以骨關(guān)節(jié)痛為早期表現(xiàn)的小兒白血病占10%～20%。學(xué)齡期兒童多見(jiàn)，男多于女。分型以急性淋巴細(xì)胞白血病為主。其原因?yàn)榘籽〖?xì)胞的浸潤(rùn)使骨和關(guān)節(jié)腔的壓力增高，亦可浸潤(rùn)骨膜和骨皮質(zhì)而引起疼痛[24]，小兒以四肢骨及其關(guān)節(jié)受累為主，疼痛部位可固定可游走，常易誤診為風(fēng)濕及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等[25]。但急性白血病的關(guān)節(jié)痛多無(wú)局部紅、腫、熱的表現(xiàn)。多數(shù)患兒伴有不規(guī)則發(fā)熱及肝脾腫大。骨關(guān)節(jié)X線檢查多無(wú)異常改變。外周血常規(guī)均有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常。骨髓穿刺可確診[26]。

3.4 淋巴瘤 淋巴瘤轉(zhuǎn)移至骨骼約占10%～35%。好發(fā)部位為脊柱，其次是骨盆、肋骨、胸骨、頭顱骨、股骨。多以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，侵犯骨骼時(shí)，受累及的部位有疼痛和壓痛。X線分為溶骨型、成骨型以及混合型[27]。

3.5 多發(fā)性骨髓瘤 骨痛是本病主要癥狀之一。早期是輕度的、暫時(shí)的，隨著病程進(jìn)展可變?yōu)槌掷m(xù)而嚴(yán)重。疼痛劇烈或突然加劇，常提示發(fā)生了病理性骨折。骨痛部位以腰骶部最常見(jiàn)，其次為胸肋骨，四肢長(zhǎng)骨較少，少數(shù)患者有肩關(guān)節(jié)或四肢關(guān)節(jié)痛。

除骨痛、病理骨折外，還可出現(xiàn)骨骼腫物，這種腫塊常為多發(fā)性，常見(jiàn)部位是胸肋骨、鎖骨、頭顱骨、鼻骨及其他部位。除此外還有貧血、腎損害、高鈣血癥等。免疫球蛋白定量和血清蛋白電泳對(duì)本病的診斷有價(jià)值，骨髓穿刺，漿細(xì)胞增多，并有質(zhì)的異常，為診斷本病的重要依據(jù)[24]。

4 代謝性及遺傳性骨關(guān)節(jié)病

4.1 痛風(fēng) 兒童痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是人體內(nèi)嘌呤代謝紊亂、血液中尿酸含量增高，所導(dǎo)致尿酸鈉結(jié)晶沉著于關(guān)節(jié)及其周圍結(jié)締組織，而引起的特征性急性炎癥反應(yīng)[28]。痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎的診斷，往往參考1977年美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)指定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作1次以上，并在24 h內(nèi)達(dá)到發(fā)作高峰；(2)急性關(guān)節(jié)炎局限于個(gè)別關(guān)節(jié)，整個(gè)關(guān)節(jié)呈暗紅色，第一拇指腫脹；(3)單側(cè)跗骨關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作；(4)有可疑的痛風(fēng)石；(5)高尿酸血癥；(6)非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎腫痛；(7)發(fā)作可自行終止。凡具備上述條件3條以上，并可排除繼發(fā)性痛風(fēng)者即可確診為痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎[29]。

4.2 戈謝病 為常染色體隱性遺傳性疾病。是由于β-葡糖腦苷脂酶缺乏致葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積。常在兒童期發(fā)病，但亦有許多在嬰兒期和成年期發(fā)病。根據(jù)肝大、脾大或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、骨髓檢查見(jiàn)有典型戈謝細(xì)胞、血清酸性磷酸酶增高可做出初步診斷。進(jìn)一步確診應(yīng)做白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞葡糖腦苷脂酶活性測(cè)定。

骨關(guān)節(jié)改變常侵犯髖關(guān)節(jié)，其次為肩、踝、脊柱及顳頜關(guān)節(jié)，多為單側(cè)性，以后可發(fā)展為雙側(cè)呈對(duì)稱性。關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作最終至關(guān)節(jié)完全破壞。X線顯示：廣泛性骨質(zhì)疏松或硬化。表現(xiàn)為海綿樣多孔透明區(qū)改變、蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞、骨干擴(kuò)寬或在股骨下端可見(jiàn)擴(kuò)寬的“三角燒瓶樣”畸形[30]。

5 骨腫瘤

5.1 骨軟骨瘤 又稱外生骨疣，是兒童期最常見(jiàn)的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位于干骺端的一側(cè)骨皮質(zhì)，向骨表面生長(zhǎng)?？煞譃閱伟l(fā)和多發(fā)性骨軟骨瘤。后者有遺傳傾向，并影響骨骺發(fā)育或產(chǎn)生肢體畸形，稱為多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病，或骨干續(xù)連癥。

雖然任何軟骨化骨的骨骼均可生長(zhǎng)骨軟骨瘤，但長(zhǎng)管狀骨比扁骨、短骨更多見(jiàn)。其中股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端最為多見(jiàn)。由于該腫瘤不產(chǎn)生疼痛，多因偶然摸到腫塊，或X線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。局部多無(wú)壓痛。有些因壓迫血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。多數(shù)沒(méi)有癥狀。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側(cè)骨疣可有肌腱滑動(dòng)感。腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會(huì)有疼痛感覺(jué)。瘤體較大時(shí)可壓迫神經(jīng)。腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會(huì)使走路和穿鞋困難。有的可并發(fā)滑囊炎[2]。

5.2 骨樣骨瘤 骨樣骨瘤系骨內(nèi)病變，特點(diǎn)是瘤體基質(zhì)內(nèi)含鈣化程度不同的由骨樣組織構(gòu)成的小核島(nidus)。另外瘤體中還有含血管豐富的疏松結(jié)締組織形成瘤穴，瘤體四周環(huán)以致密硬化骨。骨樣骨瘤可引起病兒疼痛。1935年Jaffe明確本病以前均誤診為“硬化性化膿性骨髓炎”或“局限性骨皮質(zhì)膿腫”。

骨樣骨瘤多見(jiàn)于股骨和脛骨，其他部位也可發(fā)生，腓骨、肱骨、椎體、距骨和跟骨均可見(jiàn)到，但肋骨、髂骨、髕骨、跖骨和指骨罕見(jiàn)。病變部位疼痛是主要癥狀，特別是夜間劇烈，服用小量水楊酸即可使疼痛緩解。疼痛的性質(zhì)常為鈍痛或刺痛。開(kāi)始輕微，且呈間斷性，以后疼痛加重，變成持續(xù)性。也可能伴有局部軟組織腫脹或壓痛。

其他的臨床表現(xiàn)可與患者發(fā)病年齡，所侵犯骨的部位有關(guān)，出現(xiàn)肌肉萎縮、骨骼畸形、斜頸、脊柱側(cè)彎，關(guān)節(jié)內(nèi)的骨瘍骨瘤則可出現(xiàn)關(guān)節(jié)局部壓痛、滑膜腫脹、活動(dòng)受限等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查一般均為正常。

X線表現(xiàn)有典型的“瘤巢”及周圍增生硬化的反應(yīng)骨，四肢處骨瘤一般容易診斷。但發(fā)生在脊柱后部結(jié)構(gòu)如椎板、關(guān)節(jié)突、椎弓根，以及骶椎、骶髂關(guān)節(jié)處的骨樣骨瘤，雖然X線片上有時(shí)可見(jiàn)硬化性骨，但較難顯示透明的瘤巢區(qū)[31]。

5.3 骨肉瘤 是一種最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性骨腫瘤，是威脅青少年生命的最兇險(xiǎn)的惡性腫瘤之一。好發(fā)于10～20歲的青少年，男女比例為2∶1。

疼痛是骨肉瘤最早出現(xiàn)的癥狀，初期多為間隙性隱痛，繼而轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛，活動(dòng)后或夜間劇烈，一般止痛藥無(wú)效。局部腫脹，并出現(xiàn)腫塊，迅速增大。皮膚溫度增高，顏色由紅逐漸變深呈暗紫色，可見(jiàn)靜脈怒張，壓痛明顯。常伴有全身癥狀并進(jìn)行性加重，如貧血、發(fā)熱、消瘦、肌肉萎縮、跛行等，較早即可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。

X線特點(diǎn)是溶骨性骨破壞與新骨形成同時(shí)存在，Codman三角是診斷骨肉瘤的特征性所見(jiàn)。常規(guī)胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移[32]。

5.4 尤文肉瘤 在國(guó)內(nèi)兒童惡性骨腫瘤中占第二位，僅次于骨肉瘤，好發(fā)年齡在10～15歲，男女比例為2∶1。多發(fā)部位有股骨、骨盆、肱骨、腓骨與脛骨。腫瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨骨干、干骺端，骨骺亦可受累。主要表現(xiàn)為局部疼痛，由輕到重，由間歇性到持續(xù)，晚間尤甚。可有不規(guī)則發(fā)熱，血沉加快，有貧血現(xiàn)象。局部檢查有壓痛，溫度升高，皮膚發(fā)紅。早期即可發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊，并進(jìn)行性增大。X線片顯示對(duì)稱性蔥皮樣或光芒狀骨膜反應(yīng)[33]。

6 其他

6.1 腸病性關(guān)節(jié)炎 又稱為炎癥性腸病(inflammatory bowel disease，IBD)。主要包括克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎。二者的臨床表現(xiàn)相似，均為消瘦、腹瀉和腹痛三個(gè)主要癥狀。腸病性關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于任何年齡，關(guān)節(jié)癥狀多與腸病同時(shí)或在其后出現(xiàn)，但也可早于腸道病變幾年。在一份對(duì)449例IBD合并關(guān)節(jié)癥狀研究中，發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀早于腸道癥狀出現(xiàn)的占到全部患者的18.5%[34]。

任何外周關(guān)節(jié)均可累及，約10%的IBD患者表現(xiàn)為外周關(guān)節(jié)病變，以膝、踝等下肢大關(guān)節(jié)受累為主，其次是肘、腕關(guān)節(jié)或指關(guān)節(jié)等。表現(xiàn)為非對(duì)稱性、游走性周圍關(guān)節(jié)炎，可見(jiàn)關(guān)節(jié)積液、臘腸指(趾)、肌腱末端病、跟腱和跖底筋膜炎。腸病性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作多為自限性，只有不到20%的患者持續(xù)時(shí)間超過(guò)1年，多數(shù)不遺留關(guān)節(jié)畸形。

中軸關(guān)節(jié)受累較單純外周關(guān)節(jié)病變多。特別是在兒童時(shí)期，由于發(fā)病隱襲，真正的患病率難以估計(jì)。臨床表現(xiàn)和無(wú)并發(fā)癥的強(qiáng)直性脊柱炎難以鑒別。主要表現(xiàn)為腰背、胸、頸或臀部疼痛，腰和頸部運(yùn)動(dòng)受限及擴(kuò)胸度減少。與外周關(guān)節(jié)炎不同，中軸關(guān)節(jié)病變的病程與腸病病程不平行。骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱炎患者的HLA-B27陽(yáng)性率為50%～70%[35]。X線可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟組織腫脹、近關(guān)節(jié)面輕度骨質(zhì)疏松．偶有骨膜反應(yīng)、骨侵蝕。

6.2 免疫缺陷病引起的關(guān)節(jié)炎 一些原發(fā)性免疫缺陷病可伴發(fā)自身免疫疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等[36]。這些疾病包括體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷、補(bǔ)體成分缺乏、伴有其他免疫異常的免疫缺陷病。這些疾病合并關(guān)節(jié)炎時(shí)其關(guān)節(jié)癥狀與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，但同時(shí)還具有免疫缺陷病的臨床癥狀。

免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)的慢性遷延性感染，以呼吸道感染最為常見(jiàn)。其他常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括慢性反復(fù)的鼻竇炎、腹瀉、中耳炎、皮膚損害等。一些特殊癥狀如血小板減少性紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。

感染的病原菌隨免疫缺陷類型而異，如抗體、吞噬、補(bǔ)體功能缺陷以細(xì)菌感染為主，而細(xì)胞免疫缺陷則表現(xiàn)為病毒、真菌和卡氏肺囊蟲(chóng)引起的感染[23]。

6.3 生長(zhǎng)性疼痛 有些兒童在生長(zhǎng)發(fā)育期可出現(xiàn)生長(zhǎng)性疼痛。臨床表現(xiàn)為下肢較劇烈疼痛，常于前半夜發(fā)作，但很少同時(shí)雙腿疼痛，局部無(wú)紅、腫、熱改變。隨年齡增長(zhǎng)癥狀消失，X線檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)[37]。

6.4 關(guān)節(jié)過(guò)度活動(dòng)綜合征 又名關(guān)節(jié)松弛癥。本征是全身關(guān)節(jié)松弛而引起的廣泛關(guān)節(jié)肌肉疼痛。大多數(shù)患兒在2～3歲甚至學(xué)會(huì)走路時(shí)即可因?yàn)殛P(guān)節(jié)松弛而出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，多發(fā)生于下肢關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)尤為多見(jiàn)，肩、肘等關(guān)節(jié)也有發(fā)生。一般兩側(cè)對(duì)稱，無(wú)關(guān)節(jié)腫脹及活動(dòng)受限。在運(yùn)動(dòng)后更明顯。一些患兒可合并有頻繁踝扭傷、反復(fù)髖、肩關(guān)節(jié)脫位、髕骨移位以及脊柱后凸、扁平足等。大部分患兒隨著年齡增長(zhǎng)，關(guān)節(jié)松弛現(xiàn)象逐漸好轉(zhuǎn)而關(guān)節(jié)疼痛消失。本類患兒實(shí)驗(yàn)室檢查正常，X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)腫脹及關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象[38]。

本征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)肘關(guān)節(jié)過(guò)度伸展>10°;(2)膝關(guān)節(jié)過(guò)度伸展>10°;(3)手指并排被動(dòng)背屈與前臂平行;(4)拇指被動(dòng)活動(dòng)可觸及前臂屈側(cè)；(5)保持膝關(guān)節(jié)直立，向前彎腰手掌可觸及地面。符合上述標(biāo)準(zhǔn)單側(cè)3項(xiàng)，雙側(cè)2項(xiàng)即可診斷此癥[23]。

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(收稿日期：2014-07-28)