劉 鵬(綜述)，郭繼鴻(審校)

(1.北京煤炭總醫(yī)院心內(nèi)科,北京 100028; 2.北京大學(xué)人民醫(yī)院心內(nèi)科,北京 100044)

電風(fēng)暴的概念最早在20世紀(jì)90年代被提出，其表現(xiàn)為短時(shí)間內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)的以惡性室性心律失常為特征的一系列心電不穩(wěn)定狀態(tài)，和后來(lái)部分學(xué)者所提出的室速風(fēng)暴、交感風(fēng)暴、兒茶酚胺風(fēng)暴以及置入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)風(fēng)暴是同義語(yǔ)。由于電風(fēng)暴極為兇險(xiǎn)，一旦發(fā)生可迅速惡化，如治療不及時(shí)或方法不得當(dāng)，可導(dǎo)致患者在短時(shí)間內(nèi)死亡。近年來(lái)，人們對(duì)電風(fēng)暴的認(rèn)識(shí)逐漸加深，并出現(xiàn)了一些新的治療手段和方法，現(xiàn)將最新的研究進(jìn)展介紹如下。

1 電風(fēng)暴定義及發(fā)生率

1.1電風(fēng)暴的新定義 2006年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)/歐洲心臟病學(xué)會(huì)《室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南》首次將室速風(fēng)暴定義為24 h內(nèi)自發(fā)2次或>2次的室性心動(dòng)過(guò)速或心室纖顫，通常需要電轉(zhuǎn)復(fù)和電除顫緊急治療的臨床綜合征[1]。近年來(lái)，隨著ICD的廣泛應(yīng)用，電風(fēng)暴又被重新定義，現(xiàn)在是指24 h內(nèi)發(fā)作3次或3次以上明確的室性心動(dòng)過(guò)速或心室纖顫，需要電除顫[抗心動(dòng)過(guò)速起搏(anti-tachyarrhythmia pacemaker,ATP)或電擊]治療的臨床綜合征[2-5]。新定義的診斷條件較以前更為嚴(yán)格，應(yīng)用范圍也更廣。標(biāo)準(zhǔn)中之所以包含ATP治療是基于兩個(gè)原因：首先，當(dāng)ICD自動(dòng)給予ATP治療時(shí)并不能立即發(fā)出警報(bào)，真實(shí)的電風(fēng)暴發(fā)生率有可能被低估；其次，每一次ICD的單獨(dú)放電都需要心臟科醫(yī)師仔細(xì)評(píng)估，因?yàn)樗梢允钦鎸?shí)的隱匿的電風(fēng)暴，也可能是引發(fā)ATP治療的其他快速心律失常。

1.2電風(fēng)暴的發(fā)生率 1996～2006年這10年間，已有多個(gè)研究中心報(bào)道了置入ICD患者的電風(fēng)暴發(fā)生率。由于電風(fēng)暴的定義不統(tǒng)一，各項(xiàng)研究得出的結(jié)果相差很大。按照最新定義，多項(xiàng)觀察期為1～3年的二級(jí)預(yù)防研究(僅限ICD置入患者)，它們所報(bào)道的電風(fēng)暴發(fā)生率為10%～28%(表1)。

表1 不同作者報(bào)道的電風(fēng)暴發(fā)生率

2 電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn)以及心電圖特征

2.1電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn) 電風(fēng)暴發(fā)生時(shí)體內(nèi)兒茶酚胺水平在短時(shí)間內(nèi)上升數(shù)十倍,甚至上千倍，致使Na+、Ca2+大量?jī)?nèi)流，K+外流，引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速和心室纖顫?；颊叨嗥鸩〖斌E、病情危急、室性心動(dòng)過(guò)速和心室纖顫反復(fù)發(fā)作，對(duì)藥物不敏感，往往需要多次電除顫，病死率極高。發(fā)作時(shí)突出的癥狀表現(xiàn)為：①暈厥，往往是首發(fā)癥狀，心電圖可記錄到頻發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速/心室纖顫，部分患者表現(xiàn)為心臟性猝死；②頑固性室性心動(dòng)過(guò)速和心室纖顫，很少能自發(fā)終止，抗心律失常藥物療效差，需反復(fù)多次電轉(zhuǎn)復(fù)和電除顫；③ 其他，可有心率、呼吸加快，血壓升高等表現(xiàn)，如有嚴(yán)重的基礎(chǔ)心臟病，可加重或并發(fā)心力衰竭、急性冠狀動(dòng)脈綜合征等。

2.2電風(fēng)暴的心電圖特征

2.2.1預(yù)警性心電圖特點(diǎn) ①長(zhǎng)QT綜合征；②短QT綜合征；③T波電交替或T波損傷性改變，如T波異常高尖、寬大畸形、Niagara樣T波等；④ST段抬高呈巨R型或墓碑型；⑤異常J波(增高、增寬)，尤其是缺血性J波或特發(fā)性J波，J波呈慢頻率依賴性；⑥U波異常增高或倒置加深；⑦常見(jiàn)聯(lián)律間期不等、多源、多形性室性期前收縮或出現(xiàn)極短聯(lián)律間期(≤300 ms)的室性期前收縮；⑧室性期前收縮后伴發(fā)一過(guò)性缺血型ST-T段壓低或抬高，可誤診為變異型心絞痛。以上所述心電圖表現(xiàn)往往出現(xiàn)在電風(fēng)暴來(lái)臨之前[14-16]，提示交感神經(jīng)激活。

2.2.2發(fā)作時(shí)心電圖特點(diǎn) ①室性心動(dòng)過(guò)速、心室纖顫往往持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，需緊急藥物干預(yù)或電復(fù)律；②室性心動(dòng)過(guò)速頻率極快，一般在250～350次/min，節(jié)律不規(guī)則；③室性心動(dòng)過(guò)速大多呈多形性、尖端扭轉(zhuǎn)型，極易惡化為心室纖顫；④電轉(zhuǎn)復(fù)效果不佳，室性心動(dòng)過(guò)速、心室纖顫仍反復(fù)發(fā)作，多數(shù)患者應(yīng)用β受體阻滯劑有效。

3 電風(fēng)暴的治療

3.1藥物治療 目前認(rèn)為，靜脈注射β受體阻滯劑是治療心室電風(fēng)暴最為有效的方法。交感神經(jīng)興奮后，一方面心肌細(xì)胞4相自動(dòng)除極速率加快，自律性升高(或通過(guò)觸發(fā)活動(dòng)機(jī)制)，從而誘發(fā)心律失常；另一方面縮短不應(yīng)期，改變傳導(dǎo)性促進(jìn)折返的發(fā)生；最嚴(yán)重的后果是交感神經(jīng)可降低心室纖顫閾值。β受體阻滯劑通過(guò)阻斷中樞神經(jīng)的β受體，降低交感神經(jīng)的張力，進(jìn)而發(fā)揮抗心室纖顫作用。電風(fēng)暴發(fā)生時(shí)，由于體內(nèi)高水平的兒茶酚胺及高交感神經(jīng)活性，使一些抗心律失常藥物的療效下降或無(wú)效。當(dāng)β受體阻滯劑抑制交感興奮后，可使Ⅰ類、Ⅲ類抗心律失常藥物的作用得到恢復(fù)。有報(bào)道稱，急性期靜脈使用胺碘酮，可以使大部分患者的電風(fēng)暴在較短的時(shí)間內(nèi)得到糾正[17]。

3.2ICD ICD被認(rèn)為是目前治療和預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)作的最佳非藥物方法。對(duì)于冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重病變所導(dǎo)致的室性心動(dòng)過(guò)速/心室纖顫，部分患者經(jīng)冠狀動(dòng)脈介入治療改善心肌缺血后，無(wú)需再置入ICD；對(duì)于已置入ICD的患者，有可能會(huì)因心力衰竭加重、頻繁調(diào)整抗心律失常藥物、應(yīng)激、焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風(fēng)暴。酌情調(diào)整ICD的相關(guān)參數(shù)，靜脈給予β受體阻滯劑與胺碘酮治療可顯著減少ICD放電。

3.3經(jīng)導(dǎo)管射頻消融治療 1993年，Willems等[18]最先對(duì)置入ICD后持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速的患者實(shí)施了射頻消融治療，依據(jù)術(shù)中室性心動(dòng)過(guò)速能否被誘發(fā)選擇激動(dòng)順序標(biāo)測(cè)或起搏標(biāo)測(cè)尋找靶點(diǎn)。6例患者手術(shù)均獲得成功，其中1例患者術(shù)后24 h死于心力衰竭，但術(shù)后單純陣發(fā)性室性心律失常的復(fù)發(fā)率高達(dá)80%。Sra等[19]首次將電解剖標(biāo)測(cè)技術(shù)應(yīng)用于消融電風(fēng)暴，對(duì)19例出現(xiàn)過(guò)電風(fēng)暴的患者行射頻消融手術(shù)，經(jīng)過(guò)26周的隨訪，有66%的患者未再?gòu)?fù)發(fā)。1例患者在術(shù)中出現(xiàn)心臟壓塞，經(jīng)過(guò)心包穿刺放液后脫離危險(xiǎn)。Marrouche等[20]報(bào)道了對(duì)缺血性心臟病并發(fā)電風(fēng)暴的患者行射頻消融手術(shù)的單中心研究結(jié)果，該研究共包括8例反復(fù)發(fā)生心室纖顫且對(duì)藥物治療無(wú)效的患者，以標(biāo)測(cè)觸發(fā)心室纖顫的室性期前收縮為消融靶點(diǎn)，其手術(shù)的即刻成功率達(dá)到100%。經(jīng)過(guò)1年多的隨訪，1例患者出現(xiàn)了1次心室纖顫，1例患者有陣發(fā)性室性心律失常發(fā)作。Carbucicchio等[21]發(fā)表了迄今為止最大樣本量的對(duì)電風(fēng)暴實(shí)施消融手術(shù)的報(bào)道，95例患者均有器質(zhì)性心臟病，包括缺血性心臟病和致心律失常性右心室發(fā)育不良等，手術(shù)的即刻成功率也達(dá)到100%。經(jīng)過(guò)2年多的隨訪，92%的患者無(wú)電風(fēng)暴復(fù)發(fā)，66%的患者無(wú)室性心動(dòng)過(guò)速再發(fā)。隨訪期間無(wú)死亡病例、也無(wú)其他并發(fā)癥發(fā)生。

3.4雙側(cè)交感神經(jīng)阻滯 交感神經(jīng)的過(guò)度激活是導(dǎo)致電風(fēng)暴發(fā)生的根本原因，抑制或阻斷交感神經(jīng)就成為治療電風(fēng)暴的主要思路。采取左側(cè)心臟交感神經(jīng)阻滯術(shù)能夠降低伴有嚴(yán)重室性心律失?；颊甙l(fā)生致命性室性心動(dòng)過(guò)速/心室纖顫及心臟猝死的發(fā)生率，但事實(shí)證明僅有左側(cè)心臟交感神經(jīng)阻滯術(shù)治療顯然是不夠的。一些學(xué)者嘗試采用雙側(cè)交感神經(jīng)阻滯(bilateral cardiac sympathetic denervation，BCSD)治療電風(fēng)暴，但只是零星的個(gè)案報(bào)道。2012年，Ajijola等[22]系統(tǒng)完整地報(bào)道了關(guān)于BCSD治療電風(fēng)暴的結(jié)果，共有6例患者納入研究，包括男5例、女1例，年齡47～75歲，左心室射血分?jǐn)?shù)為15%～40%；5例患者為單形性室性心動(dòng)過(guò)速，1例為多形性室性心動(dòng)過(guò)速。5例單形性室性心動(dòng)過(guò)速患者中有4例既往接受過(guò)室性心動(dòng)過(guò)速的心內(nèi)膜消融，其中2例同時(shí)接受過(guò)心外膜消融。所有患者均先接受最大耐受量的β受體阻制劑(50%美托洛爾，50%卡維地洛)和胺碘酮治療，有50%的患者曾經(jīng)服用過(guò)利多卡因和美西律片；6例患者均接受BCSD治療直至出院，其中1例患者對(duì)BCSD完全無(wú)反應(yīng)，其余5例患者顯示BCSD治療后室性心律失常的發(fā)生率顯著下降。3例置入ICD的患者再無(wú)放電，也未啟用ATP治療，1例患者放電的次數(shù)和ATP治療的頻率下降>50%，1例體外除顫的次數(shù)由術(shù)前的11次降為0次。需要注意的是，這6例患者中有2例死亡，1例出院后第89天死亡于心力衰竭，另1例死于出院后第21天，原因不詳。該研究雖然是迄今為止納入BCSD病例數(shù)最多的臨床試驗(yàn)，但畢竟只有6例，樣本量過(guò)少。理論上，BCSD帶給患者的益處是顯而易見(jiàn)的，包括干擾星狀神經(jīng)節(jié)的逆向重構(gòu)，減少心肌之間或星狀神經(jīng)節(jié)之間致心律失常的神經(jīng)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)等。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示，分別比較左側(cè)、右側(cè)和雙側(cè)交感神經(jīng)阻滯，BCSD具有最有效的抗心律失常作用。因此，對(duì)于持續(xù)或無(wú)休止的室性快速心律失常，如無(wú)更好的治療手段，BCSD不失為一種可供選擇的治療方案[23]。

4 電風(fēng)暴的預(yù)后

約有80%的電風(fēng)暴患者需要住院治療，尤其是置入ICD并接受電擊治療的患者(如果電擊>3次，住院率可達(dá)100%)。電風(fēng)暴發(fā)生后，患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，生活質(zhì)量大為下降，可出現(xiàn)焦慮、驚恐等精神癥狀，患者的病死率也明顯上升。在抗心律失常藥與置入除顫器的比較試驗(yàn)研究中，發(fā)生過(guò)電風(fēng)暴的患者其全因病死率升高2倍，風(fēng)險(xiǎn)主要集中在電風(fēng)暴后的最初3個(gè)月。Verma等[10]發(fā)現(xiàn)，置入ICD的患者如出現(xiàn)過(guò)電風(fēng)暴，其病死率同樣會(huì)升高，其死亡不是集中出現(xiàn)在前3個(gè)月，而是要稍晚些，死因與心力衰竭惡化有關(guān)。

5 小 結(jié)

電風(fēng)暴的治療對(duì)臨床醫(yī)師來(lái)說(shuō)極具挑戰(zhàn)性。電風(fēng)暴一旦發(fā)生，后果極其嚴(yán)重，往往伴隨著高病死率。電風(fēng)暴的最新定義是指24 h內(nèi)發(fā)生≥3次的室性心動(dòng)過(guò)速、心室纖顫事件，發(fā)生機(jī)制是短時(shí)間內(nèi)交感神經(jīng)的過(guò)度激活。靜脈注射β受體阻滯劑是急性期最有效的藥物治療手段，對(duì)于合適的患者也可置入ICD治療。此外，射頻消融、雙側(cè)交感神經(jīng)阻滯術(shù)等也是可供選擇的治療方法。

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