馮軍壇(綜述),阮毅燕(審校)
(廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院兒科,南寧530003)
隨著圍生期治療護(hù)理技術(shù)的提高,嬰兒存活率隨之提高,但也導(dǎo)致高危腦損傷兒的增多,如何早期評估這些高危兒的神經(jīng)發(fā)育結(jié)局及早進(jìn)行干預(yù)治療,是小兒神經(jīng)科及康復(fù)科醫(yī)師面臨的難題。由發(fā)育神經(jīng)之父Heinz Prechtl建立的歐洲全身運(yùn)動(general movements,GMs)質(zhì)量評估技術(shù)是高危兒神經(jīng)發(fā)育保健中的實用工具,它操作簡單方便,完全無創(chuàng),預(yù)測價值高,國外已廣泛用于腦癱等運(yùn)動障礙的超早期鑒別。GMs質(zhì)量評估技術(shù)的應(yīng)用不僅在于預(yù)測腦癱,國外圍繞GMs質(zhì)量評估技術(shù)的應(yīng)用作了不少研究,現(xiàn)就近十幾年來國內(nèi)外有關(guān)GMs質(zhì)量評估技術(shù)的應(yīng)用綜述如下。
正常GMs按時間的發(fā)育歷程包括:足月前GMs,指胎兒及早產(chǎn)兒階段;扭動運(yùn)動GMs,從足月至足月后6~9周;不安運(yùn)動GM,足月6~9周至5~6月齡。足月前階段和扭動運(yùn)動階段GMs表現(xiàn)相似,分為正常;單調(diào)運(yùn)動GMs;痙攣-同步GMs;混亂運(yùn)動GMs(chaotic,Ch)。不安運(yùn)動階段GMs分為正常;異常性不安運(yùn)動;不安運(yùn)動缺乏。其中痙攣-同步GMs及不安運(yùn)動缺乏常預(yù)測痙攣性腦癱。國外還有學(xué)者將其分為正常、較正常、輕度異常和絕對異常。
GMs質(zhì)量評估能預(yù)測腦癱是眾多研究得出的結(jié)論,但是不同GMs階段的預(yù)測價值是不同的。在扭動運(yùn)動階段單調(diào)運(yùn)動GMs是發(fā)現(xiàn)最多的,但是單調(diào)運(yùn)動GMs的預(yù)測價值較低;痙攣-同步GMs是在扭動階段預(yù)測價值最高的形式。Ferrari等[1]研究顯示,一致的和占優(yōu)勢的痙攣-同步GMs能特異性的預(yù)測腦癱,越早發(fā)現(xiàn)痙攣-同步GMs,腦損害越重。不安運(yùn)動階段預(yù)測的靈敏度比扭動運(yùn)動高,特別是不安運(yùn)動缺乏能高度預(yù)測腦癱[2]。Hadders-Algra[3]經(jīng)過研究認(rèn)為,2~4個月的GMs質(zhì)量有最高的預(yù)測價值。存在不安運(yùn)動也不能排除腦癱[4]。因此動態(tài)觀察GMs質(zhì)量的軌跡,對于提高神經(jīng)發(fā)育結(jié)局的預(yù)測準(zhǔn)確性非常重要。
預(yù)測神經(jīng)發(fā)育結(jié)局,常用的方法有神經(jīng)病學(xué)檢查、腦部的影像學(xué)檢查(如腦部超聲[5]、頭顱MRI,磁共振彌散加權(quán)成像與彌散張量成像[6],頭顱CT[7])、神經(jīng)電生理學(xué)測試(如腦電圖[8]、視覺和體感誘發(fā)電位等),但是這些方法的敏感性、特異性、正確性都不同,國外學(xué)者也對GMs與這些方法比較作了不少的研究,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為GMs與其他方法在預(yù)測嬰兒神經(jīng)發(fā)育結(jié)局上是互相補(bǔ)充的。Ferrari等[9]研究得出缺氧缺血性腦病足月兒患兒MRI上顯示的損害部位和嚴(yán)重性與GMs質(zhì)量高度相關(guān)。中央灰質(zhì)的損害會導(dǎo)致痙攣-同步GMs和不良的運(yùn)動結(jié)局,早期MRI及GMs評估對運(yùn)動結(jié)局的預(yù)測上是互補(bǔ)的工具。Mutlu等[10]通過對高危新生兒進(jìn)行GMs評估來評估神經(jīng)學(xué)狀態(tài),并與其他神經(jīng)病學(xué)檢查和神經(jīng)影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)相比較得出結(jié)論,GMs對探討神經(jīng)功能障礙非常重要,在早產(chǎn)兒成長過程中其他的神經(jīng)病學(xué)檢查及影像學(xué)技術(shù)對神經(jīng)功能的判斷是重要的補(bǔ)充。Romeo等[11]研究也得出結(jié)論,整合GMs和神經(jīng)評估能提高早產(chǎn)兒神經(jīng)發(fā)育結(jié)局的早期預(yù)測。Snider等[12]得出的結(jié)果也類似。但也有研究有不同的結(jié)論,Seme-Ciglenecki[13]通過對120例高危早產(chǎn)兒及112例對照者研究,2歲時進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育結(jié)局評估,結(jié)論:對于高危早產(chǎn)兒GMs評估比傳統(tǒng)的神經(jīng)病學(xué)檢查具有更好的效度、靈敏度、特異度、陽性和陰性預(yù)測價值。Cioni等[14]研究發(fā)現(xiàn),GMs評估的敏感性及特異性均略優(yōu)于神經(jīng)病學(xué)檢查。
當(dāng)嬰幼兒患上某種疾病時,GMs質(zhì)量常發(fā)生改變,研究這些改變有助于對神經(jīng)發(fā)育結(jié)局預(yù)后的評估,而且在一定程度上也有助于疾病的診斷。綜合國內(nèi)外的文獻(xiàn),注意缺陷多動障礙、唐氏綜合征、孤獨(dú)癥等疾病被納入研究。Hadders-Algra等[15]對25例低高危因素的足月兒和16例有高危神經(jīng)發(fā)育障礙但不是腦癱的足月兒予GMs評估,9~12歲時通過老師、父母問卷及量表評估,研究結(jié)果提示,嬰幼兒早期異常的GMs與行為問題有關(guān),特別是有行為問題合并癥的注意缺陷多動障礙。Mazzone等[16]對23例唐氏綜合征患兒和30例正常足月兒的GMs質(zhì)量進(jìn)行研究,探討唐氏綜合征患兒的GMs特征,結(jié)果顯示,唐氏綜合征患兒的GMs特征與中樞神經(jīng)系統(tǒng)及周圍畸形相關(guān),GMs可用于唐氏綜合征患兒早期運(yùn)動損害的評估。Gaboli等[17]研究認(rèn)為,混亂GMs質(zhì)量反應(yīng)短暫的神經(jīng)功能紊亂并與先天性甲狀腺功能亢進(jìn)有關(guān)。de Vries等[18]研究認(rèn)為,混亂GMs與低鈣有關(guān),低鈣導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)高興奮性。Phagava等[19]研究認(rèn)為,異常GMs與孤獨(dú)癥有關(guān)。
母孕期也有些疾病影響嬰幼兒的GMs質(zhì)量,這些高危因素的存在對娩出后的嬰幼兒近期的影響及遠(yuǎn)期神經(jīng)發(fā)育結(jié)局都不同程度影響,GMs質(zhì)量可作為這些高危因素影響的體現(xiàn)及神經(jīng)發(fā)育結(jié)局的預(yù)測。妊娠高血壓綜合征是孕期婦女的常見疾病,Van Schie等[20]研究指出,妊娠高血壓綜合征母兒大概有一半的GMs是異常的,在足月和糾正年齡3個月的嬰幼兒其GMs質(zhì)量與神經(jīng)結(jié)局無聯(lián)系,但3個月的GMs質(zhì)量與精神運(yùn)動發(fā)育有顯著關(guān)聯(lián)。Zuk等[21]對31例宮內(nèi)發(fā)育遲緩娩出的嬰兒及與其年齡匹配的正常對照組嬰兒進(jìn)行GMs評估,結(jié)果宮內(nèi)發(fā)育遲緩組的不正常GMs比正常組高,不安運(yùn)動期具有很高的敏感性和特異性。Kainer等[22]對12例孕婦的胎兒GMs進(jìn)行研究,10個月時進(jìn)行評估,得出結(jié)論:1型糖尿病對胎兒的GMs質(zhì)量有不良的影響。此外高血壓及羊水過少也可導(dǎo)致胎兒不正常GMs的頻繁出現(xiàn)[23]。
體內(nèi)脂肪酸含量對GMs質(zhì)量也產(chǎn)生影響。Bouwstra等[24]研究出生時臍靜脈脂肪酸與3個月時GMs的關(guān)系,得出結(jié)論:輕度異常GMs與臍靜脈血中低的對身體有利的必需脂肪酸有關(guān)。Bouwstra等[25]還在一項研究中證明,健康足月兒2個月時添加多不飽和脂肪酸可減少輕度異常GMs的發(fā)生。
GMs質(zhì)量評估可以用于預(yù)測腦癱,不同階段的GMs預(yù)測價值不同,痙攣-同步及不安運(yùn)動缺乏的GMs預(yù)測價值較高。同時嬰幼兒期的一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病以及母孕期的疾病對GMs質(zhì)量會產(chǎn)生影響,因此探討疾病與GMs質(zhì)量的關(guān)系,有助于對疾病的判斷及患兒神經(jīng)發(fā)育預(yù)后的評估。此外,體內(nèi)脂肪酸的含量對GMs質(zhì)量也會產(chǎn)生影響。目前,對于GMs質(zhì)量評估的研究主要在國外,國內(nèi)的研究及應(yīng)用剛處于起步階段。今后,隨著GMs質(zhì)量評估的廣泛開展,圍繞它的研究會越來越深入,GMs質(zhì)量評估將會在更多的領(lǐng)域得以應(yīng)用。
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