邱 璇，張?jiān)粕?，賀 聲

鰓裂囊腫是先天性胚胎發(fā)育異常所形成的頸側(cè)部囊性腫塊，系胚胎發(fā)育過程中鰓弓和鰓裂未能正常融合或閉鎖不全所致［1］。在胚胎發(fā)育至第3周時(shí)，有5對鰓弓，鰓弓間的凹陷稱為鰓裂。鰓弓發(fā)育不全時(shí)，可發(fā)生各種不同的畸形。若鰓裂口愈合而鰓裂不愈合則發(fā)生鰓裂囊腫。根據(jù)鰓裂來源可將一側(cè)頸部分為上、中、下3部分，發(fā)生于下頜角以上與腮腺區(qū)者為來源于第1鰓裂;發(fā)生于肩胛舌骨肌水平以上者為第2鰓裂;發(fā)生于頸根部者來源于第3、第4鰓裂。鰓裂囊腫較少見，其中臨床上以第2鰓裂發(fā)育異常為多見，其次為第1鰓裂囊腫，而其他鰓裂囊腫更為少見。在頸部腫物診斷過程中，影像學(xué)診斷技術(shù)起到了至關(guān)重要的作用，其中彩色多普勒超聲檢查淺表組織器官具備有明顯優(yōu)勢［2］，是頸部腫物診斷的首選檢查方式［3］。本文結(jié)合我院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為鰓裂囊腫的10例病例，對其彩色多普勒超聲聲像圖表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)和分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析10例2009－2012年間我院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的鰓裂囊腫患者的一般資料。本組病例中，男6例，女4例;年齡2～68歲，平均31.1歲。臨床上主要癥狀為頸部無痛性腫塊，大小不一，緩慢生長。繼發(fā)感染1例，伴有發(fā)熱疼痛。其中2例行超聲引導(dǎo)下穿刺，抽出白色混濁液體。

1.2 儀器與方法 采用Acuson公司的Seqina-512及Philips公司的IU-22彩色多普勒超聲儀，探頭頻率為 7.0 ～12.0 MHz，取仰臥位，充分暴露檢查部位;多切面探查，觀察腫塊的大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲、邊界及與周圍組織的位置關(guān)系，并以彩色多普勒超聲顯像(CDFI)觀察其內(nèi)部及周圍的血流情況。

2 結(jié)果

2.1 病變部位 右側(cè)頸部4例，左側(cè)頸部6例。其中9例為第2鰓裂囊腫，均位于舌骨水平向上、下發(fā)展，位于胸鎖乳突肌的內(nèi)側(cè)偏前、頜下腺的內(nèi)后方;1例為第3鰓裂囊腫并瘺管形成，位于甲狀腺左葉內(nèi)。

2.2 彩色多普勒超聲聲像圖特點(diǎn) 多數(shù)包塊形態(tài)呈圓形或橢圓形，邊界清，囊壁回聲增強(qiáng)，內(nèi)部回聲呈多樣性，4例內(nèi)部回聲清亮、透聲性好，5例內(nèi)部回聲不均勻，可見密集細(xì)小點(diǎn)狀回聲及絮狀物(圖1);探頭加壓部分形態(tài)略有改變，CDFI顯示此9例包塊中4例可見周邊少許血流信號，5例周邊及內(nèi)部未探及血流信號。另1例位于甲狀腺左葉內(nèi)，呈不均勻低回聲結(jié)節(jié)伴鈣化斑分布(圖2A)，后方回聲衰減，邊界不清，后內(nèi)側(cè)緣緊貼氣管前內(nèi)側(cè)壁，形態(tài)欠規(guī)則，CDFI示結(jié)節(jié)內(nèi)部及周邊可探及較豐富血流信號(圖2B)，可引出低阻的動脈頻譜，RI:0.63。

圖1 鰓裂囊腫彩色多普勒超聲聲像圖

2.3 手術(shù)及病理 10例手術(shù)切除的組織，病理診斷9例為鰓裂囊腫，囊腫壁被覆鱗狀上皮和/或假柱狀上皮，內(nèi)容物多為膽固醇結(jié)晶、上皮細(xì)胞及炎細(xì)胞等角化物(圖3)。另1例為鰓裂囊腫并瘺管形成，伴纖維組織增生、炎細(xì)胞浸潤和異物巨細(xì)胞反應(yīng)(圖4)。彩色多普勒超聲診斷與病理診斷一致7例，符合率為70%(7/10)。2例術(shù)前彩色多普勒超聲檢查誤診為淋巴結(jié)炎伴液化，另1例誤診為甲狀腺左葉結(jié)節(jié)伴鈣化。

圖2 鰓裂瘺管彩色多普勒超聲聲像圖

圖3 鰓裂囊腫病理切片圖(HE×100)

圖4 鰓裂瘺管病理切片圖(HE×100)

3 討論

鰓裂囊腫是胚胎發(fā)育期的鰓裂殘余組織發(fā)生的一種先天性畸形［4］。鰓裂囊腫解剖位置符合胚胎時(shí)期鰓裂所在位置。關(guān)于鰓裂囊腫的病因?qū)W仍有爭論，但大多贊同下列鰓源性學(xué)說［5］:(1)鰓器上皮細(xì)胞的殘留;(2)鰓溝閉合不全;(3)分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂;(4)鰓器的發(fā)育異常;(5)頸竇存留。鰓裂囊腫好發(fā)于頸側(cè)，胸鎖乳突肌深面。通常以下頜角和舌骨為標(biāo)志將頸側(cè)分為上、中、下3區(qū)，發(fā)生于頸上部及腮腺區(qū)者，多源于第1鰓裂;位于頸中部者為第2鰓裂來源;而頸下部或鎖骨附近者則為第3、4鰓裂來源。臨床上以第2鰓裂囊腫最為常見，第1鰓裂囊腫則較少見，而第3、4鰓裂囊腫罕見。其主要臨床表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)頸部或腮腺區(qū)無痛性包塊，逐漸增大或時(shí)大時(shí)小，在上呼吸道感染并發(fā)炎癥時(shí)因囊腫壁富含淋巴組織而腫脹加重伴發(fā)疼痛，腫塊迅速增大，甚至破潰流膿;無感染者皮膚正常，觸診質(zhì)軟，有囊性感，深部粘連處不能移動，穿刺可抽出囊液。本組2例行超聲引導(dǎo)下穿刺，抽出白色混濁液體，此后反復(fù)腫大，證明其易反復(fù)感染。吞咽困難，進(jìn)食異味及咽側(cè)脹滿感等癥狀也時(shí)有出現(xiàn)。本病尚可伴發(fā)耳前瘺管、招風(fēng)耳、小頜、副耳等其他先天性異常。

鰓裂囊腫應(yīng)與頸前局部囊實(shí)性包塊相鑒別，如淋巴管瘤、淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核、腮腺囊腫、頸動脈體瘤、頸部轉(zhuǎn)移癌、頸部皮樣囊腫、神經(jīng)鞘瘤及囊狀淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤等。淋巴管瘤約80%好發(fā)于2歲以內(nèi)兒童，多位于頸后三角區(qū)，可單房或多房，呈分隔狀［6］。腮腺囊腫位于腮腺區(qū)，神經(jīng)鞘瘤可有囊變，但一般有實(shí)性部分。囊狀淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤，有原發(fā)腫瘤病史，淋巴結(jié)增大，淋巴囊性轉(zhuǎn)移瘤壁較厚，而且不規(guī)則。淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核伴液化時(shí)與鰓裂囊腫較難鑒別，本組誤診為淋巴結(jié)炎伴液化2例，其聲像圖表現(xiàn)為囊性團(tuán)塊，囊壁不規(guī)則增厚，內(nèi)部為密集細(xì)點(diǎn)狀回聲漂浮，團(tuán)塊旁顯示多個(gè)腫大淋巴結(jié)，CDFI示團(tuán)塊周邊可探及少許血流信號，術(shù)后病理證實(shí)為鰓裂囊腫伴感染。文獻(xiàn)報(bào)道［7-8］以第2鰓裂囊腫臨床最為常見，而第3、4鰓裂囊腫罕見，與本文所見基本一致，本組第2鰓裂囊腫9例，第3鰓裂囊腫并瘺管1例，此例鰓裂瘺管內(nèi)口開口于梨狀隱窩尖端，行向前下方，終止于甲狀腺左葉內(nèi)，當(dāng)機(jī)體免疫力低下時(shí)，口腔內(nèi)細(xì)菌可由第3鰓裂瘺管進(jìn)入而造成甲狀腺組織局部反復(fù)感染，在彩色多普勒超聲聲像圖上表現(xiàn)為局部不均勻結(jié)節(jié)伴強(qiáng)回聲。鰓裂囊腫極少發(fā)生癌變，手術(shù)徹底切除囊腫是唯一有效的根治方法。先天性鰓裂囊腫盡管發(fā)病率低，但臨床上容易造成誤診，文獻(xiàn)中報(bào)道的誤診率為28%［9］，與本文誤診率基本一致(30%)，但如能系統(tǒng)詢問病史，認(rèn)真仔細(xì)觀察病灶及其周圍情況，就不難對其做出正確診斷。彩色多普勒超聲不僅能明確診斷，還能為臨床手術(shù)切除提供準(zhǔn)確的數(shù)據(jù)，確保完整切除病變部位，減少復(fù)發(fā)。

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