吳國林 汪曉虹 宋浩 胡茂貴 何杰 耿良權 丁凱陽 孫自敏

1.安徽省腫瘤醫(yī)院安徽省立醫(yī)院西區(qū)血液淋巴瘤中心，安徽合肥230031；2.安徽醫(yī)科大學，安徽合肥230032；3.安徽省腫瘤醫(yī)院安徽省立醫(yī)院西區(qū)病理科，安徽合肥230031；4.安徽省立醫(yī)院血液科，安徽合肥230001

CHOP及高強度方案EPOCH、HyperCVAD、硼替佐米聯(lián)合化療治療外周T細胞淋巴瘤-非特指型的臨床效果及預后因素分析

吳國林1,2汪曉虹1▲宋浩1胡茂貴1何杰3耿良權4丁凱陽4孫自敏4

1.安徽省腫瘤醫(yī)院安徽省立醫(yī)院西區(qū)血液淋巴瘤中心，安徽合肥230031；2.安徽醫(yī)科大學，安徽合肥230032；3.安徽省腫瘤醫(yī)院安徽省立醫(yī)院西區(qū)病理科，安徽合肥230031；4.安徽省立醫(yī)院血液科，安徽合肥230001

目的探討不同化療方案對外周T細胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）患者的近期臨床療效及預后因素。方法回顧性分析安徽省腫瘤醫(yī)院2009年1月～2012年12月收治的45例PTCL-NOS患者的臨床資料。根據患者腫瘤負荷情況、體能狀況評分（ECOG）、疾病臨床分期情況，采用CHOP及高強度方案[EPOCH、HyperCVAD（A、B方案）及硼替佐米聯(lián)合化療]治療，評價治療效果及分析預后因素。結果45例PTCL-NOS患者經治療后10例完全緩解（22.2%），25例部分緩解（55.6%），總有效率為77.8%，第1、2、3年的總生存率分別為84.4%、60.0%、33.3%。45例患者中Ki-67表達＞80%的患者2年生存率小于Ki-67表達≤80%的患者2年生存率，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。中位生存時間25.5個月，單因素分析β2微球蛋白水平、外周T細胞淋巴瘤預后指數(shù)（PIT）、骨髓侵犯、臨床分期、乳酸脫氫酶水平、體能狀況評分與預后生存有關。PIT是PTCL-NOS患者的預后的影響因素，臨床分期是影響患者近期療效的重要因素。結論PTCL-NOS目前尚無統(tǒng)一的標準方案，對常用的一線方案近期療效較好，但多數(shù)患者很快出現(xiàn)復發(fā)、耐藥、疾病進展。對于年齡較輕，體能狀況評分較好、腫瘤負荷較大的患者建議采用高強度方案組方案和新藥的運用爭取盡早達到CR，延長總生存時間。

外周T細胞淋巴瘤-非特指型；臨床療效；預后因素分析

外周T細胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）是指淋巴瘤REAL分類中，PTCL中除了各個“特指”的成熟T細胞淋巴瘤和NK細胞淋巴瘤亞型，缺乏可靠的免疫表型，未能獨立分型的一類T細胞來源的惡性淋巴瘤。資料顯示PTCL-NOS是PTCL中最常見的亞型，以中老年為主[1]；中位發(fā)病年齡為55歲；且存在地域性差異；發(fā)病時多為Ⅲ～Ⅳ期；呈侵襲性、惡性程度高、預后差。臨床表現(xiàn)最常見的是廣泛的淋巴結腫大伴或不伴結外受累，與B細胞淋巴瘤相比，PTCLNOS對化療的療效不佳、病情遷延、容易復發(fā)、進展快、預后不良、遠期生存率低。由于PTCL-NOS異質性大，目前尚無統(tǒng)一的標準治療方案[2]。文獻報道以CHOP為主的方案治療的療效及預后差異較大[3]，3年的總生存（OS）率為15%～25%。本研究對安徽省腫瘤醫(yī)院（以下簡稱“我院”）收治的45例PTCL-NOS患者的臨床資料進行回顧性分析，探討其臨床療效及影響預后因素進行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2009年1月～2012年12月我院收治的45例初治PTCL-NOS患者，根據REAL分類，經病理組織學及免疫組化確診，其中男25例，女20例，年齡12～75歲，中位年齡51歲，無化療禁忌證，臨床分期采用Ann Arbor分期。根據是否有全身癥狀（發(fā)熱、消瘦、盜汗）分為B和A癥狀。根據目前應用最廣泛的淋巴瘤預后分析模式國際預后指數(shù)（IPI），將PTCL-NOS分為低危組（IPI 0～1分）和高危組（IPI≥2分），NCCN推薦PTCL-NOS預后指數(shù)（PIT）包括4個預后危險因素：年齡、體能狀況ECOG、乳酸脫氫酶（LDH）水平、骨髓浸潤。本研究采用NCCN推薦的PIT評分，以0～2分為低危組，以3～4分為高危組。

1.2 實驗室檢查

免疫組化常規(guī)標記：CD2、CD3、CD7、CD45Ro、CD20、CD79、CD30、CD56、TdT、ALK、Ki67表達。初診的患者常規(guī)檢查包括：血常規(guī)、血生化（肝腎功能、電解質、血糖、LDH）、骨髓檢查、β2微球蛋白、腹部B超、淺表淋巴結B超、肺部CT，治療前有PET-CT檢查結果的患者治療后需評價療效時根據病情再次復查PET-CT。

1.3 治療方法

45例患者中，單純化療35例，10例局部侵犯采用化療聯(lián)合局部侵犯野放療。治療原則根據臨床分期決定，Ⅰ/Ⅱ期以化療為主，對巨塊或殘存病變局部野放療；Ⅲ/Ⅳ期以放化療綜合治療為主?；熤芷?～9個，中位周期為6個?；煼桨父鶕颊吣[瘤負荷情況、全身體能狀況評分、疾病臨床分期情況，采用的不同化療方案治療，包括CHOP和高強度方案[EPOCH、HyperCVAD（A、B方案）及硼替佐米聯(lián)合化療]。

1.3.1 CHOP方案

環(huán)磷酰胺（CTX）750 mg/m2，靜脈滴注，第1天；多柔比星（ADM）50 mg/m2靜脈滴注，第1天；長春新堿（VCR）1.4 mg/m2，靜脈滴注，第1天；潑尼松100 mg/d，口服，第1～5天。

1.3.2 高強度方案方案

1.3.2.1 EPOCH方案依托泊苷50mg/m2，靜脈滴注，第1～4天；ADM 100 mg/m2，靜脈滴注，第1～4天；VCR 0.4 mg/m2，靜脈滴注，第1～4天；潑尼松60 mg/m2，口服，第1～5天；CTX 750 mg/m2，靜脈滴注，第5天。

1.3.2.2 HyperCVAD方案A方案：CTX 300 mg/m2，每12小時1次；等量美司鈉解救，持續(xù)靜脈滴注，在CTX開始前1 h至CTX結束后12 h，第1～3天；VCR 2 mg，靜脈滴注，第4、11天；ADM 50 mg/m2，靜脈滴注，第4天；地塞米松（DXM）40 mg/d，口服，第1～4、11～14天。B方案：甲氨蝶呤（MTX）200 mg/m2，靜脈滴注2 h，之后800 mg/m2，靜脈滴注22 h，第1天；阿糖胞苷（Ara-C）3 g/m2，每12小時1次，第2～3天。

1.3.3.3 硼替佐米聯(lián)合化療方案硼替佐米1.6 mg/m2，每周1次，共3次。

1.4 療效評價標準

按照NHL國際療效判斷標準進行評價，分為完全緩解（CR）、部分緩解（PR）、穩(wěn)定（SD）、進展（PD）[4-5]。CR定義為所有病灶證據均消失，肝脾不能觸及，結節(jié)消失，骨髓活檢結果陰性，骨髓細胞形態(tài)學需免疫組化結果陰性，治療前FDG高親和性或PET陽性，但治療后FDG親和性不定或PET陰性，CT顯示病灶縮小至正常大小。PR定義為可測量的病灶縮小，沒有新的病灶，肝脾沒有增大，結節(jié)最大垂直徑乘積之和（SPD）縮小≥50%，6個最大病灶SPD縮小≥50%，其他結節(jié)大小未增加，治療前FDG高親和性或PET陽性，原受累部位有1個或多個PET陽性病灶，或FDG親和性不定或PET陰性，CT顯示病灶縮小。SD定義為未達CR或PR或PD，治療前FDG高親和性或PET陽性，治療后原病灶仍為PET陽性，CT或PET顯示沒有新的病灶，或FDG親和性不定或PET陰性，CT顯示原病灶大小沒有改變。PD或疾病復發(fā)定義為任何新增加的病灶或原病灶直徑增大≥50%，出現(xiàn)任何徑線＞1.5 cm的新病灶，多個病灶SPD增大≥50%或治療前短徑＞1 cm的單病灶的最大徑增大≥50%，肝脾中任何病灶SPD增大＞50%，骨髓中新發(fā)或復發(fā)?？傆行剩∣R）=[（CR+PR）/總例數(shù)]×100%。

OS時間定義為從開始到該患者死于任何疾病時間或隨訪終止日期。無病生存（PES）是指治療開始時間到疾病復發(fā)進展或截止隨訪日期。

1.5 隨訪

患者隨訪時間為1～48個月，時間截至2013年 12月，中位隨訪時間29個月。所有隨訪的患者每次住院檢查的結果均需進行療效評價。每例患者再次治療前均需做的檢查包括：血常規(guī)、血生化（肝腎功能、電解質、血糖、LDH）、β2微球蛋白、腹部B超、淺表淋巴結B超、初診時有PET-CT檢查結果的患者治療后需根據化療的療程及療效決定何時復查PET-CT。

1.6 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 15.0統(tǒng)計學軟件對數(shù)據進行分析，正態(tài)分布計量資料以均數(shù)±標準差（x±s）表示，多組間比較采用方差分析，兩兩比較采用LSD-t檢驗。非正態(tài)分布的計量資料用中位數(shù)（M）及四分位數(shù)（P25，P75）表示，采用秩和檢驗。計數(shù)資料以率表示，采用χ2檢驗。預后影響因素的單因素分析，采用Kaplan-Meier法；生存率比較采用Log-rank檢驗。多因素分析采用COX回歸模型，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 近期療效

45例患者中，Ⅰ/Ⅱ期4例，Ⅲ/Ⅳ期41例。采用CHOP方案或EPOCH、HyperCVAD、硼替佐米聯(lián)合化療的標準方案化療后，達CR 10例（22.2%），達PR 25例（55.6%），總有效率為77.8%，SD 4例（8.9%），PD 6例（13.3%）。4種化療方案的總有效率分別為CHOP：75%、EPOCH：76.9%、HyperCVAD：83.3%、硼替佐米聯(lián)合化療：75%，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。使用CHOP化療達CR需要的療程數(shù)及時間較使用其他化療方案的療程數(shù)多且時間長，差異有統(tǒng)計學意義（P= 0.015）。見表1。

表1 四組方案治療前、后淋巴結及結外病灶變化（例）

2.2 隨訪結果及生存資料分析

采用用Log-rank進行治療相關因素分析，CHOP方案與高強度方案的2年總生存率分別為20%、40%，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），CHOP與高強度方案的中位生存時間分別為19.5個月和22.4個月，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。見圖1。

至隨訪截止日期，30例死于疾病進展及相關并發(fā)癥（隨訪時間12～36個月），中位隨訪時間29個月，其余15例目前仍然在隨訪中。第1、2、3年的OS率分別為84.4%，60.0%，33.3%。中位生存時間為25.5個月。見圖2。不同PIT評分患者生存曲線圖顯示，PIT評分為0～2分的患者與PIT評分為3～4分的患者2年OS率分別為87.5%和34.5%，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見圖3。

2.3 Ki-67表達與患者2年生存情況

圖1 四種化療方案患者的生存曲線

圖245 例PTCL-NOS患者總生存曲線

圖3 不同PIT評分患者的生存曲線

免疫組化結果顯示：45例患者中Ki-67表達＞80%的患者2年生存率小于Ki-67表達≤80%的患者2年生存率，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。提示Ki-67%表達率高與惡性腫瘤增殖活性有關。見表2。2.4預后因素分析

單因素分析結果顯示：β2微球蛋白、B癥狀、臨床分期、LDH、ECOG、PIT與PTCL-NOS患者預后有關。見表3。多因素COX回歸分析結果顯示：PIT是PT-CL-NOS患者預后的影響因素，臨床分期是影響患者近期療效的重要因素。見表4。

表2Ki-67表達與患者2年生存情況（例）

3 討論

PTCL-NOS屬于侵襲性淋巴瘤，是外周T細胞淋巴瘤中最常見的類型，在西方國家文獻資料顯示：PTCL-NOS占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10%左右，該型淋巴瘤在亞洲國家發(fā)病率高于歐美，占所有NHL的20%左右，發(fā)病年齡多在50～65歲，發(fā)病時多伴有結外器官侵犯，結外發(fā)病部多見肝臟、脾臟、骨髓、皮膚等[6-8]。本研究中45例PTCL-NOS患者中發(fā)病的中位年齡為53歲，初診時結外器官侵犯占51.5%。以脾臟、骨髓侵犯為多見。

表345 例PTCL-NOS患者臨床特征及預后因素的單因素分析

表445 例PTCL-NOS患者PIT及臨床分期多因素COX回歸分析

由于PTCL-NOS的組織病理類型、免疫表型、臨床表現(xiàn)異質性大導致該疾病的診斷及治療方面進展慢[9-10]，迄今為止，PTCL-NOS無統(tǒng)一的標準方案。常規(guī)化療方案有一定的療效，但容易復發(fā)、進展快、預后不良。NCCN指南推薦對于年齡調整的IPI（aaIPI）低?；虻椭形５蘑瘛ⅱ蚱诨颊呤走x或聯(lián)合化療6-8個周期加受累區(qū)局部放療，對于aaIPI高?；蛑懈呶５蘑?、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期的患者推薦臨床試驗或聯(lián)合化療6～8個周期加或不加局部放療，對于復發(fā)難治的患者，則推薦臨床試驗或二線治療方案或姑息性治療。常用的藥物有免疫調節(jié)劑沙利度胺，蛋白酶體抑制劑硼替佐米具有多種抗腫瘤的活性，其抗增殖活性與抑制NF-κB通路，該通路在PTCL（包括PTCL-NOS）發(fā)病機制中都存在，這正是硼替佐米治療PTCL患者的理論基礎。近些年，核苷酸類似物、CD52單抗（阿倫單抗、免疫毒素、抗VEGF單抗等幾種新藥在復發(fā)難治性PTCL患者的治療中顯示與自體造血干細胞移植療效相當[11]。本研究的化療方案中，根據患者的體能狀況評分、腫瘤負荷大（特別是有大包塊型）、年齡＜60歲，選用EPOCH、HyperCVAD或用硼替佐米聯(lián)合化療方案治療，該類患者通過強方案組化療方案治療后緩解率高，但化療后毒副作用大，骨髓抑制嚴重，出現(xiàn)不同程度的粒細胞缺乏伴感染，經治療后好轉。故選擇強化療方案時需考慮患者體能狀況能否耐受，腫瘤負荷大的患者使用強的化療方案需預防腫瘤溶解綜合征的發(fā)生，化療的同時需加強水化、堿化。其次現(xiàn)有的T細胞淋巴瘤的化療方案多沿用B細胞淋巴瘤的化療方案模式，只能有限地延長PTCL-NOS患者的生存期，通過高強度的化療方案與傳統(tǒng)CHOP方案比較，高強度方案中EPOCH、HyperCVAD或用硼替佐米聯(lián)合化療方案在初診患者腫瘤負荷大時（特別是大包塊型患者），其化療后患者的反應率較CHOP組高，大包塊消退明顯，但高強度方案方案組與CHOP在OR和OS方面無明顯獲益[11]。研究資料顯示PTCL-NOS與B細胞NHL相比，無論是化療的緩解率還是遠期的生存率都偏低[12]。本研究中45例PTCL-NOS患者3年的生存率僅31.3%，如何提高PTCL-NOS患者的總生存率，有待新的藥物研發(fā)及疾病的預后分層治療模式，對于年齡較輕、體能狀況評分較好、腫瘤負荷較大的患者建議采用高強度方案和新藥的運用爭取盡早達到CR，有條件的患者可選擇造血干細胞移植，延長總生存甚至治愈。本研究中因病例數(shù)較少，需多中心研究資料進一步證實。

國際預后指數(shù)（IPI）是目前應用評價侵襲性PTCL的預后分析模式，IPI包括5個危險因素，包括年齡、分期、LDH、體能狀況、結外侵犯。Lee等[13]報道IPI和體能狀況與PTCL的預后關系密切的LDH水平、年齡、分期、結外侵犯并非獨立的預后因素，根據這5個臨床因素將患者分為低危、低中危、中高危和高危4個危險組，危險因素越多，預后越差，臨床上根據危險組選擇不同強度的化療方案，因此根據IPI危險因素評分簡單預測侵襲性NHL的臨床預后，對治療方案的選擇有很大的指導意義。特別是在彌漫大B細胞淋巴瘤中有很大的指導意義，而在PTCL中的價值不明顯。Gallamini等[14]在多變量研究中發(fā)現(xiàn)年齡、體能狀況、LDH及骨髓浸潤4個預后因素有評價意義，提出新的PTCL-NOS預后指數(shù)（PIT）包括這4個預后因素，該預后價值優(yōu)于IPI。該研究采用PIT對385例PTCL-NOS進行評分，結果顯示這4個指標是PTCL-NOS生存的獨立預測因素。本研究結果對45例PTCL-NOS患者進行了PIT評分，多因素統(tǒng)計結果分析顯示PIT是PTCL-NOS預后的影響因素（P＜0.05）。

PTCL-NOS為一組高度異質性的T細胞淋巴瘤，影響預后因素多，Went等[15]研究發(fā)現(xiàn)Ki-67高表達的PTCL-NOS患者預后不良，并以Ki-67≥80%替代PIT中骨髓浸潤而組成新的預后指數(shù)（mPIT）。本研究中45例患者病理免疫組化結果提示有26例Ki-67＞80%，這些患者2年的生存率偏低，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。近些年來，隨著分子遺傳學、基因表達譜的研究進展[16-17]，已發(fā)現(xiàn)多數(shù)PTCL-NOS病例伴有TCR基因克隆性重排，通過基因表達譜分析幫助更好地認識PTCL-NOS的生物學行為，為將來從基因表達產物方面指導和提示具有臨床治療方面的意義。有望發(fā)現(xiàn)PTCL-NOS新的特異性腫瘤標志物和分子靶向治療，進而制訂個體化的治療方案，提高患者早期診斷率和延長患者的生存期。通過從分子遺傳學水平和腫瘤基因組學等方面更深入的研究，最終從本質上治愈這一高度侵襲性的外周T細胞淋巴瘤。今后對PTCL-NOS的患者應逐漸納入反映疾病生物學特征的預后因素，根據預后分層進行選擇個體化的治療。

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Clinical effect of CHOP and high strength chemotherapy scheme EPOCH, HyperCVAD,Bortezomib combination chemotherapy treating 45 patients with peripheral T cell lymphoma unspecified and prognosis factors

WU Guolin1,2WANG Xiaohong1▲SONG Hao1HU Maogui1HE Jie3GENG Lingquan4DING Kaiyang4SUN Zimin4
1.Department of Hematology,Tumor Hospital of Anhui Province Western Distirct of Anhui Provincal Hospital,Anhui Province,Hefei230031,China;2.Anhui Medical University,Anhui Province,Hefei230032,China;3.Department of Pathology,Tumor Hospital of Anhui ProvinceWestern distirct of Anhui Provincal Hospital,Anhui Province,Hefei 230031,China;4.Department of Hematology,Anhui Provincal Hospital,Anhui Province,Hefei 230001,China

Objective To investigate the clinical effect of CHOP and high strength chemotherapy scheme EPOCH, HyperCVAD,Bortezomib combination chemotherapy treating patients with peripheral T cell lymphoma unspecified (PTCL-NOS)and prognosis factors.Methods From January 2009 to December 2012,in Tumor Hospital of Anhui Province,the data of 45 patiens with PTCL-NOS were analyzed retrospectively.According to the tumor burden of patients,physical status score(ECOG),clinical stage of disease conditions,these patients were treated with chemotherapy regimens including CHOP and strength chemotherapy scheme[EPOCH,HyperCVAD(A,B program), Bortezomib combination chemotherapy].The treament effect and prognostic factors were analyze.Results Among the 45 patiens,complete remisson were 10 cases(22.2%),partial remission were 25 cases(55.6%)and overall response rate was 77.8%.The 1-year,2-years,and 3-years overall survival rates were 84.4%,60.0%,33.3% respectively.The 2-years overall survival rate of patiens with Ki-67 expression＞80%was lower than that of patiens with Ki-67 expression≤80%,the difference was statistically significant(P＜0.05).Median survival time was 25.5 months.β2-MG,prognosis of peripheral T cell lymphoma index(PIT),bone marrow infiltration,clinical stage,level of lactate dehydrogenase,ECOG scores were assocoated with prognostic survival.PIT was a influence factor of PTCL-NOS prognosis,the clinical stage was an important factor of influence in the near future effect.Conclusion Because PTCL-NOS has no unified standard regimens,the commonly used a line curative effect is good in the short-term curative effect,but most of the patients appeares soon relapse,drug resistance and disease progression.For the yonger patients,it recommend to use the high strength chemotherapy regimens and the use of new drugs to chieve CR as soon as possible,in order to extend overall survival.

Peripheral T cell lymphoma unspecified;Clinical treatment response;Prognostic factors

R733.1

A

1673-7210（2014）09（a）-0026-06

2014-05-15本文編輯：蘇暢）

楊森科研基金資助課題（編號JRCC2012腫瘤01）。

吳國林（1978.9-），男，安徽醫(yī)科大學2012級血液病學在讀博士研究生，研究方向：血液淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤基礎與臨床。

▲通訊作者