張兆金　祝翠英　占永紅

[摘要] 目的 探討多層螺旋CT在孤立性纖維瘤（SFT）的診斷及鑒別診斷中的價值，以提高對其診斷水平。 方法 回顧性分析我院2008年9月～2013年4月經(jīng)手術(shù)病理證實的21例（男14例，女7例）SFT的CT表現(xiàn)，所有病例均接受CT平掃及增強檢查。 結(jié)果 MSCT上表現(xiàn)為孤立、邊界清楚的單發(fā)腫塊。瘤體較小時，CT平掃常表現(xiàn)為均勻的低密度腫塊，增強多均勻顯著性強化；瘤體較大時，常因內(nèi)部囊變、壞死呈不均勻低密度，強化多為顯著不均勻強化，呈地圖樣或分層樣強化。結(jié)論 MSCT可清晰顯示SFT病灶的形態(tài)、大小及其與周圍組織的關(guān)系，對SFT的診斷和鑒別診斷具有一定幫助。

[關(guān)鍵詞] 孤立性纖維瘤；體層攝影術(shù)；X線計算機；免疫組織化學(xué)

[中圖分類號] R734.3 [文獻標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）05-0077-03

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種相對較少見的梭形細(xì)胞瘤[1，2]。本病好發(fā)于胸部，也可發(fā)生于除胸膜外的身體各部位，其中以頭頸部、腹腔、上呼吸道和周圍軟組織相對多見，而小腦、鼻腔、腹腔等部位較少。由于發(fā)病率較低，腫瘤形態(tài)以及組織學(xué)改變的多樣性，致使術(shù)前容易誤診[3，4]。因此，本研究擬在結(jié)合相關(guān)文獻的基礎(chǔ)上，分析我院經(jīng)手術(shù)病理證實的21例孤立性纖維瘤的CT影像學(xué)征象，以期為提高對本病的影像學(xué)認(rèn)識及臨床的術(shù)前準(zhǔn)確診斷提供一定理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院2008年9月～2013年4月經(jīng)手術(shù)病理證實的21例（男14例，女7例）SFT，年齡32～72歲，平均47歲。其中3例患者無任何癥狀，在B超體檢時偶然發(fā)現(xiàn)；1例患者于術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)；其余17例患者則因胸痛、胸悶或觸及腹部腫塊并出現(xiàn)腹痛、腹脹，尿急、嘔吐等臨床癥狀而就診發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法

所有患者均行CT檢查。CT使用飛利浦Brilliance 16多層螺旋CT（Multi spiral computed tomography，MSCT）采集數(shù)據(jù)，后處理在EBW4.0工作站進行。掃描參數(shù)：層厚5mm，層間距5mm，掃描時間0.5～1s，掃描條件：120kV，200mA。增強掃描：對比劑選用濃度為300mgI/mL的歐乃派克（100mL），并于肘靜脈團注，速率為（3～5）mL/s。掃描完成后，原始數(shù)據(jù)輸入至工作站后，經(jīng)最大密度投影（maximum intensity project，MIP）、多層面重建技術(shù)（Multiplanar reconstruction，MPR）等后處理分析。

2 結(jié)果

2.1 胸部SFT的MSCT影像學(xué)表現(xiàn)

本研究7例發(fā)生于胸部，腫瘤直徑范圍為3.2～21cm，平均12.7cm。CT上表現(xiàn)為與胸壁、縱隔胸膜、斜裂相關(guān)的軟組織腫塊；平掃（圖1a）示4例腫塊的直徑>8cm，呈略不均勻軟組織密度影，其內(nèi)可見片狀低密度囊變、壞死區(qū)；增強掃描表現(xiàn)為不均勻顯著強化（圖1b），呈“分層樣”或“地圖樣”改變。其余3例病灶直徑均<8cm，CT平掃呈均勻軟組織密度；增強掃描呈顯著均勻強化。此外，本研究2例SFT患者合并少量胸腔積液。

2.2 胸膜外SFT的MSCT影像學(xué)表現(xiàn)

本研究病灶位于胸膜外者14例。其中，病灶位于腎臟者5例，表現(xiàn)為均勻軟組織密度腫塊（圖3a）：2例病灶位于左腎腎盂內(nèi)，邊界光整，增強掃描呈顯著均勻強化；1例病灶位于左腎上極，增強掃描后，其強化程度小于位于左腎腎盂內(nèi)腫塊；2例病灶位于右腎下極，形態(tài)不規(guī)則，可見分葉，增強掃描（圖3b）示腫塊呈顯著不均勻強化。腫塊位于盆腔者3例，呈橢圓形，CT平掃示腫塊內(nèi)可見少許低密度囊變、壞死區(qū)而表現(xiàn)為密度不均勻（圖2a），增強掃描，腫塊呈明顯不均勻強化，呈地圖狀或分層狀改變（圖2b）。腫塊位于腹股溝及小腦者各1例，密度均勻，邊界光滑；增強后均呈顯著強化，前者中心見條帶狀略低密度區(qū)，類似于“地圖樣”改變。位于大網(wǎng)膜者1例，平掃示腫塊呈不均勻軟組織密度，邊界尚清，可見分葉；增強后呈明顯不均勻強化。2例腹腔腸系膜腫塊，表現(xiàn)為腫塊中心的液化、壞死區(qū)面積與胸膜腔SFT相差不大。2例病灶中央可出現(xiàn)斑點狀或小斑片狀鈣化。

3 討論

SFT是一種相對較少見的梭形細(xì)胞腫瘤，1931年被首次報道[5]。本病以中老年人（40～70歲）多見，較少發(fā)生于兒童。本病無顯著性別差異[6]。腹部SFT多無臨床癥狀，偶在體檢時B超發(fā)現(xiàn)。本病過去被稱為“局限性纖維性間皮瘤”，起源于非間皮組織，可廣泛發(fā)生于身體各部位及其他漿膜表面（如心包膜、腹膜和肝），還可在頸部、縱隔、上臂、小腿等與漿膜無關(guān)的部位發(fā)生。

3.1 病理表現(xiàn)

2002年WHO將SFT歸為中間型纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞型腫瘤[7]。由于本病不具有間皮性特性[8]，故本病常發(fā)生于如腦膜、甲狀腺、腎等軀體非間皮部位。本病由分化良好的梭形細(xì)胞組成，在組織學(xué)上與胸膜腫瘤相同，無特征性地散在分布于膠原纖維束間。膠原纖維束常平行排列，一般如繩狀般粗大，其間有散在梭形細(xì)胞分布，較具特征性。部分病例的梭形細(xì)胞可呈星芒狀分布致密，細(xì)胞密集，部分病例亦偶可見散在核分裂象。

鏡下腫瘤細(xì)胞呈密集的束狀排列，核分裂象不多見。近年來，免疫組化及電鏡研究顯示，SFT瘤細(xì)胞具有肌成纖維細(xì)胞的超顯微結(jié)構(gòu)特點，并可向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞型分化。由于SFT腫瘤細(xì)胞均可表達CD34，故目前免疫組織化學(xué)染色常以CD34和Vimentin陽性作為本病的診斷依據(jù)。

圖1 左下胸膜孤立性纖維瘤：男，36歲，左下胸痛；CT平掃示右側(cè)略不均勻軟組織密度的類圓形腫塊，其內(nèi)可見低密度囊變、壞死區(qū)（圖1a），增強掃描（圖1b）示腫塊呈顯著不均勻強化

圖 2 盆腔孤立性纖維瘤：女，56歲，下腹部持續(xù)性腹痛、脹痛，嘔吐；CT平掃（圖2a）示不均勻密度橢圓形巨大腫塊，直徑>10cm，腫瘤內(nèi)部可見低密度囊變、壞死區(qū)；增強掃描（圖2b）示腫塊表現(xiàn)為明顯不均勻強化，呈地圖狀或分層狀強化

圖 3 右腎上腺孤立性纖維瘤：女，53歲，尿急1個月；CT平掃（圖3a）示右側(cè)較均勻軟組織密度的不規(guī)則腫塊，呈分葉狀，增強掃描（圖3b）示腫塊呈顯著不均勻強化

3.2 SFT的影像學(xué)表現(xiàn)

本病多好發(fā)于胸膜（5例），其次為縱隔（2例），位于胸膜外者少見（其余病例分別發(fā)生于盆腔、腎臟、顱內(nèi)、鼻腔、腹腔、小腦等處）。胸膜腔的SFT表現(xiàn)為與胸膜或斜裂相關(guān)的圓形、卵圓形或丘狀軟組織腫塊，與相鄰胸膜呈鈍角[9]。病變較大時，可表現(xiàn)為占據(jù)胸腔的巨大軟組織腫塊，縱隔結(jié)構(gòu)常呈受壓、變形、移位改變，但與縱隔血管分界較清（圖1）。

SFT在MSCT上常表現(xiàn)為：①病變較小時，平掃密度均勻，邊界光滑；病變直徑較大者，其內(nèi)常發(fā)生黏液變、囊變、壞死，平掃則為不均勻密度（圖1）；②病灶多孤立、單發(fā)，偶可見淺分葉（圖3）；③“地圖樣”強化：SFT的強化模式可因瘤體成分（有無囊變壞死區(qū)）和瘤體直徑大小不同而有所差別：病灶瘤體直徑較小時，增強掃描表現(xiàn)為持續(xù)性均勻顯著強化，提示瘤體血供豐富。當(dāng)瘤體直徑較大，腫瘤內(nèi)部多出現(xiàn)黏液變、囊變、壞死，該區(qū)間無強化；而腫瘤實體部分呈顯著均勻強化，兩者橫縱交錯，表現(xiàn)為“地圖樣”改變?！暗貓D樣”強化模式與腫瘤的大小密切相關(guān)。SFT在生物學(xué)上多呈良性經(jīng)過，但約有10%～15%病例具有侵襲性，特別是位于縱隔、腹部及盆腔部位的腫瘤。若瘤體于鏡下表現(xiàn)為細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞密度明顯增加，核分裂象>4個/10 HPF并可見壞死時，應(yīng)首先考慮為惡性。此外，目前認(rèn)為本病的良惡性與瘤體大小亦有相關(guān)性：當(dāng)瘤體直徑≥10cm時，惡性度及轉(zhuǎn)移幾率均增加[9]。本組病例瘤體直徑≥10cm時，常呈特征性的“地圖樣”強化（圖2b）或“分葉狀”強化（圖3b）；而直徑<8cm者多無此種強化模式，表現(xiàn)為中度均勻或不均勻強化（圖1b）。本組病例中，3例病灶瘤體直徑≤6cm，呈均勻顯著強化；其余均表現(xiàn)為不均勻顯著強化，部分呈“地圖樣”或“分層樣”改變。這與其他文獻報道[10，11]基本一致。

胸膜外與胸膜的SFT表現(xiàn)類似：CT平掃示均勻或略不均勻軟組織密度腫塊，增強后呈不均勻顯著強化，強化模式亦類似“地圖狀”或“分層狀”。本研究1例腹腔腸系膜和2例盆腔SFT呈不均勻密度，前者中心液化壞死面積與相同大小的胸膜腔SFT大，后者中心液化壞死面積超過整個腫塊面積的2/3（圖2a）。分析其原因，這可能與瘤體中心壞死面積大、盆腔及腹腔等組織阻力小、病變生長快等原因相關(guān)。鈣化：本病鈣化一般沒有特異性，病灶較大時，多位于病灶中央，表現(xiàn)為斑點狀或小斑片狀。本組2例病灶中央出現(xiàn)鈣化，但出現(xiàn)率較低，表現(xiàn)為斑點狀或小斑片狀鈣化。

3.3 SFT的診斷及鑒別診斷

SFT發(fā)生于胸膜時具有肺外腫瘤的特點：如鄰近肺組織受壓、移位，腫瘤組織廣基底與胸壁相連，并與胸壁呈鈍角；增強掃描時呈均勻或不均勻顯著強化，后者表現(xiàn)為地圖樣或分層樣強化改變。

SFT需與以下疾病相鑒別：①胸膜間皮瘤：常有石棉接觸史，病變多呈彌漫性生長，強化略不均勻；②腦膜瘤：其密度與腦灰質(zhì)多相等，增強掃描時可見腦膜尾征，與SFT鑒別不難；③韌帶樣纖維瘤?。罕静〔≡畲笮《嗖坏?，形態(tài)常不規(guī)則，邊緣多可見分葉或結(jié)節(jié)狀突起，其生長方式以浸潤性、膨脹性兩種生長方式，而SFT有包膜，病灶境界多清楚、銳利。④神經(jīng)源性腫瘤：以脊柱旁生長多見，增強呈不均勻點片狀強化，強化程度不如SFT；⑤其他：SFT有時還需與炎性假瘤、腎細(xì)胞癌、硬化性血管瘤等富血供腫瘤鑒別。

總之，SFT是一種相對較少見的梭形細(xì)胞瘤，其影像表現(xiàn)具有一定特征性。本研究從病灶的大小、邊界、發(fā)病部位、密度、強化方式及病理特點綜合分析，以期進一步提高對本病的認(rèn)識。但本研究仍存在一定局限性，今后應(yīng)進一步加大樣本量或進行功能成像研究。

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（收稿日期：2013-10-14）