陳善錫等

[摘要] 目的 分析顱底脊索瘤MRI表現(xiàn)及其診斷價值。方法 回顧性分析經(jīng)病理證實的15例顱底脊索瘤的MRI影像學(xué)表現(xiàn)及其特點，包括發(fā)生部位、生長方式、信號特點、強化特點及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。 結(jié)果 搜集15例顱底脊索瘤中，斜坡型 6例，蝶鞍型3例，顳枕區(qū)型2例，廣泛型 2例，鼻咽型 1例，蝶竇型 1例，腫瘤形態(tài)以類圓形分葉狀為主，病灶MR表現(xiàn)為T1WI呈低、等、高混雜信號，T2WI以高、低混雜信號為主，增強后病灶呈輕至中度不均勻強化，病變內(nèi)可有囊變、出血、鈣化灶；MRI的多方位成像可以清晰顯示病變位置及與鄰近重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。15例均行手術(shù)治療，有9例術(shù)后定期隨訪復(fù)查提示有病變復(fù)發(fā)征像。 結(jié)論 MRI可以清楚顯示顱底脊索瘤的部位、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、浸潤范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，對診斷的確定、術(shù)式的選擇及術(shù)后隨訪的評估具有重要作用。

[關(guān)鍵詞] 顱底脊索瘤；磁共振成像

[中圖分類號] R739.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）05-0074-03

顱底脊索瘤系胚胎期脊索組織殘留而形成的少見先天性間葉組織腫瘤，占腦內(nèi)腫瘤的0.3%左右，為生長緩慢的良性腫瘤，主要發(fā)生于中軸部位，以顱底和骶尾部常見[1]，具有低度惡性、局部侵蝕特性，是易侵犯顱底骨質(zhì)和顱神經(jīng)的腫瘤[2]。本文著重研究顱底脊索瘤，常起自斜坡中線部位，而且常累及鄰近腦干、顱神經(jīng)、周圍血管等結(jié)構(gòu)，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，有較高死亡率[3]。磁共振三維成像可以清晰顯示病變特征，非常明確顯示病變范圍以及與鄰近組織的關(guān)系，目前已經(jīng)成為診斷顱底脊索瘤最好的診斷方法[4]。筆者搜集我院及外院經(jīng)手術(shù)及病理證實的15例病例，旨在分析其MRI特征，提高M(jìn)RI對顱底脊索瘤的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2005年1月～2013年3月經(jīng)我院及外院神經(jīng)外科手術(shù)及病理證實的15例顱底脊索瘤患者，其中男9例，女6例，平均年齡45.7歲，男女比例1.5∶1。平均病程2.8年。主要臨床癥狀有頭痛、進(jìn)行性顱神經(jīng)損害（外展神經(jīng)最易受損）、長束征，可有顱內(nèi)壓增高。

1.2 方法

15例均行MRI平掃及增強掃描，采用德國西門子公司MAGNETOM Avanto1.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，15例患者于術(shù)前均行MRI平掃及增強掃描，應(yīng)用SE序列，矢狀位T1WI定位，常規(guī)橫軸位掃描，F(xiàn)OV：152×230，F(xiàn)SE T1WI（TR 429 ms，TE 11 ms）、T2WI（TR 4000 ms，TE 97 ms），采集次數(shù)4，矩陣448×274，層厚6 mm，間距1 mm，對比劑經(jīng)靜脈快速注射后，行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描，對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 部位

病變主要位于斜坡及其周圍區(qū)域，本組病例發(fā)生于斜坡6例（40%），蝶鞍區(qū)3例（20%），顳枕區(qū)2例（13.3%），病灶廣泛無法確定具體部位2例（13.3%），其他2例（13.3%）。

2.2 形態(tài)、大小

病變形態(tài)呈大小不一不規(guī)則形、類圓形、分葉形，其中有9例向周圍浸潤性生長，邊界欠清晰。 病變位于斜坡的病灶較小，大小約2.1 cm×2.4 cm×3.3 cm，位于蝶鞍區(qū)病灶較大，大小約6.3 cm×7.2 cm×9.7 cm。

2.3 信號特點及強化方式

MR表現(xiàn)為T1WI等信號為多（圖1），亦可見低、高混雜信號，其中5例出現(xiàn)短T1信號，骨質(zhì)受腫瘤侵犯時，T1WI上骨皮質(zhì)無信號區(qū)連續(xù)性中斷，腫瘤組織部分或全部取代正常髓質(zhì)信號（圖3-2、3-4）。T2WI以高、低混雜信號為主（圖2-1、2-2），其中可見線狀、斑點狀及結(jié)節(jié)狀低信號。彌散加權(quán)像呈等、稍高信號，如有中心囊變壞死則呈低信號區(qū)（圖4）。增強后病灶呈輕至中度不均勻、較均勻強化（圖3，1-4），大部分呈蜂房樣強化，輕度不均勻強化5例，中度不均勻強化8例，中度較均勻強化2例。有文獻(xiàn)報道，脊索瘤動態(tài)增強掃描以顆粒狀強化和延遲緩慢持續(xù)強化為其特征性改變[5，6]（圖3-4），是由于腫瘤血供不豐富及腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子的作用所致。

2.4 病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系

發(fā)生于斜坡6例，其中3例局限于斜坡骨質(zhì)，呈膨脹性改變；3例病變主體位于橋小腦角池，僅少許骨質(zhì)受侵，腫瘤向后推擠腦干變形，椎基底動脈受壓，可有相應(yīng)癥狀出現(xiàn)；3例發(fā)生于鞍區(qū)腫瘤包繞垂體，突入鞍上池，視神經(jīng)交叉受推擠，出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀，侵犯蝶竇、后組篩竇；2例鞍旁腫瘤累及同側(cè)或兩側(cè)海綿竇；1例向前侵犯鼻咽部，向下生長，咽后壁推壓前移，向后生長推壓腦干。1例侵犯蝶竇及后組篩竇，突向鞍上池，視神經(jīng)受壓推擠，一側(cè)海綿竇受累。1例侵犯后顱窩、環(huán)枕骨。部分術(shù)后隨訪復(fù)查，見局部反復(fù)或/且鄰近結(jié)構(gòu)侵犯。

3 討論

關(guān)于脊索瘤發(fā)病機制的研究尚在探索階段，近年來，隨著人類DNA序列圖譜的構(gòu)建可以通過DNA分子的分析來識別特定基因組區(qū)域的丟失或擴增[1]。目前報到的脊索瘤的染色體缺失與變異主要在1q36及7q33[1]。脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及骶尾部與斜坡常見硬膜外腫瘤。由胚胎殘留或異位脊索形成，此腫瘤可發(fā)生于沿脊柱中軸任何部位，但以斜坡嘴側(cè)和骶尾部最常見，即骶尾部（50%）和顱底（35%）[7]。脊索瘤雖然生長緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（晚期可轉(zhuǎn)移），但局部破壞性很強，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且術(shù)后極易復(fù)發(fā)，歸屬于惡性腫瘤范疇[8]。本文著重研究發(fā)生于顱底的脊索瘤，其多起自中線區(qū)斜坡骨質(zhì)，可分為上中下三區(qū)，上相當(dāng)于蝶骨體，中為蝶枕連接處，下為枕骨基底部，以中區(qū)為多。顱底脊索瘤可分為鞍區(qū)型、顱中窩型、斜坡-顱后窩型、鼻咽型和混合型[6]。MRI具有極高的軟組織分辨率及多方位成像的特點，可顯示腫瘤的大小形態(tài)、浸潤范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，對診斷的確定、術(shù)式的選擇及術(shù)后隨訪的評估有重要參考價值[9]。顱底脊索瘤MRI表現(xiàn)有其特征性，腫瘤在T1WI呈不均勻低、高、等混雜信號，T2WI呈不均勻高信號，T2WI高信號反映腫瘤組織主要有長T2馳豫時間的黏液間質(zhì)和分泌黏液的液滴狀病灶構(gòu)成[1]。增強后脊索瘤強化程度不一，均表現(xiàn)為不均勻輕至中度強化，呈蜂窩樣、顆粒樣強化，這與其缺乏血供的病理特征相符，動態(tài)增強顯示呈持續(xù)緩慢強化，其強化方式直觀反映腫瘤組織的生物學(xué)特性，緩慢強化說明其腫瘤少血供，持續(xù)強化可能是腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附聚集Gd-DTPA分子的作用所致[7]。文獻(xiàn)報道在未治腫瘤與術(shù)后殘留、復(fù)發(fā)腫瘤間無差異。顱底脊索瘤需與顱底區(qū)其他腫瘤、顱底周圍腫瘤侵犯相鑒別，主要有鼻咽癌、腦膜瘤、顱咽管瘤及軟骨瘤等[10-13]。①鼻咽癌[12，14]信號強度較均勻，很少鈣化，有顯著異常對比增強，呈快進(jìn)快出。向后生長可侵犯斜坡骨質(zhì)，多偏向一側(cè)，鼻咽部取材活檢可明確診斷。②腦膜瘤[15]很少引起鄰近骨的廣泛破壞，多為骨質(zhì)增生性改變，T2加權(quán)像呈等信號甚至低信號，具有十分明顯異常對比增強，可見特征性的“腦膜尾”征，與脊索瘤不一樣。③顱咽管瘤[4]好發(fā)于兒童，在T1加權(quán)與T2加權(quán)像信號強度變化幅度大，易囊變，囊壁可見蛋殼樣鈣化，腫瘤實質(zhì)部分可有異常對比增強，極少見到骨質(zhì)侵蝕破壞。④軟骨瘤[16]與脊索瘤MRI平掃、增強信號較類似，且均可見鈣化，很難鑒別，唯一有幫助的方法是行Gd-DTPA增強MRI掃描，脊索瘤中低度增強，顆粒狀強化和延遲緩慢持續(xù)強化，軟骨瘤不增強。顱底脊索瘤還需與轉(zhuǎn)移瘤、垂體瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等相鑒別。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 劉松齡，張云亭，陳應(yīng)明. 脊索瘤的病理和影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 國外醫(yī)學(xué)：臨床放射學(xué)分冊，2001，24（4）：224-228.

[2] 高元桂，蔡幼銓，蔡祖龍. 磁共振成像診斷學(xué)[M]. 北京：人民軍醫(yī)出版社，2007：153，171.

[3] 王冬梅， 孫琦， 楊獻(xiàn)峰，等. 脊索瘤的影像診斷及分期[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2010，21（12）：863-866.

[4] 田愛民，李威，馬國林. 脊索瘤的影像學(xué)診斷和鑒別診斷[J]. 實用醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，14（1）：38-40.

[5] 江波，孟俊非，陳應(yīng)明. 顱底脊索瘤的MR影像研究[J]. 中華放射學(xué)雜志，2000，34（2）：95-97.

[6] 林燕，張喜國，高培毅. 顱底脊索瘤的CT、MRI影像診斷[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2000，16（4）：254-256.

[7] 鄧?yán)停?廖偉華，王小宜，等. 顱底脊索瘤的CT、MRI分析[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，20（5）：624-626.

[8] 周定標(biāo)， 余新芝，許百男. 顱底脊索瘤的分型、診斷與手術(shù)[J]. 中華神經(jīng)外科雜志，2005，21（3）：156-159.

[9] 伍建林， 林茂盛， 郎志謹(jǐn). 顱內(nèi)脊索瘤的MRI診斷價值[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2000，11（1）：7-10.

[10] 孫海輝 江朱. 鞍區(qū)占位性病變的MRI診斷及鑒別診斷[J]. 上海醫(yī)學(xué)影像，2012，21（2）：131-134.

[11] 吳海聲，程佑. 29例脊索瘤的影像學(xué)診斷及鑒別診斷[J]. 中國現(xiàn)代醫(yī)生，2011，49（20）：103-105.

[12] 陳文琴，萬玉萍，李棟，等. CT、MRI對顱底脊索瘤診斷與鑒別的價值[J]. 甘肅醫(yī)藥，2012，31（4）：267-269.

[13] 劉力，白旭. 鞍旁脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析[J]. 山東醫(yī)藥，2011，51（26）：52-53.

[14] 祝玉芬，王建爽，于學(xué)林，等. 鼻咽癌的MRI影像特點[J].臨床誤診誤治，2008，8：64-65.

[15] 張紅梅. 顱底及骶骨脊索瘤的CT與MRI診斷價值[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報，2010，7（34）：147-148.

[16] 夏軍.顱底脊索瘤的CT和核磁共振成像影像分析[J].中國保健營養(yǎng)，2012，22（6）：1687.

（收稿日期：2013-07-02）