鄭鶴琳，蔡金華△,杜長(zhǎng)國(guó)

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科 400014.2.中國(guó)人民解放軍77100部隊(duì)后勤部門診部，重慶 400014)

后部可逆性腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一組以頭痛、意識(shí)狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作、視覺(jué)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)，以后部腦灰白質(zhì)受累為主要影像表現(xiàn)的一種臨床影像綜合征[1]，主要見(jiàn)于高血壓腦病、先兆子癇或子癇、慢性腎功能不全以及服用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物的患者[2]。PRES腦部病變大部分為可逆性，但處理不及時(shí)，仍會(huì)嚴(yán)重影響患者的預(yù)后，因此早期診斷顯得尤為重要。現(xiàn)收集重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院10例PRES兒童患者資料，總結(jié)分析MRI表現(xiàn)，并探討其發(fā)病機(jī)制。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集該院10例PRES兒童患者資料，其中，男5例，女5例，年齡2～12歲，中位數(shù)8歲。其中腎病綜合征5例，急性腎炎2例，重癥肺炎伴高腎素性高血壓1例，淋巴瘤化療患兒1例，噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥1例。10例中7例血壓有升高，約(113～170)mm Hg/(90～130)mm Hg，7例腎臟疾病患兒血壓僅1例正常，為102/60 mm Hg。臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作以及視力改變等。

1.2MRI檢查 所有患兒均行MR掃描。采用1.5 T MR成像系統(tǒng)(Signa Excite HD,美國(guó)GE公司)，標(biāo)準(zhǔn)頭頸聯(lián)合線圈。掃描方法：軸位SE T1WI(TR 400～450 ms，TE 8～12 ms)、FSE T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)、FLAIR(TR 8 000～9 000 ms，TE 100～120 ms)、DWI(TR 5 000～10 000 ms,TE 60～100 ms)，同時(shí)計(jì)算得出表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖；矢狀位FSE T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)；層厚：6 mm，層距：1 mm；矩陣256×256，F(xiàn)OV 24 cm×24 m～36 cm×36 cm，激勵(lì)次數(shù)2～4次。2例行MR增強(qiáng)掃描，采用釓噴葡胺靜脈注射，劑量0.2 mL/kg。2例行MR血管成像(MRA)，采用三維時(shí)間飛躍法(3D TOF):TR 34 ms，TE 4.3 ms，翻轉(zhuǎn)角20°，層厚1.2 mm，圖像重組采用容積再現(xiàn)及最大密度投影(MIP)。檢查過(guò)程中對(duì)不配合患兒按0.3～0.5 mL/kg劑量給予10%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜。

2 結(jié) 果

2.1平掃及增強(qiáng)MRI MR平掃顯示雙側(cè)枕頂葉(10例)、額葉(2例)、顳葉(2例)、基底節(jié)區(qū)(1例)及雙側(cè)小腦半球(1例)多發(fā)異常信號(hào)，以雙側(cè)枕頂葉為主，大部分病變不對(duì)稱，但信號(hào)強(qiáng)度相似。T1WI上病灶呈等或略低信號(hào)，T2WI及T2 FLAIR呈高信號(hào)影，以T2 FLAIR像顯示為佳(圖1A、2A)。DWI顯示6例病灶呈等或略低信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖呈等或高信號(hào)，4例病灶DWI呈高信號(hào)(圖1B)。2例行MR增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化。

2.2MRA檢查 1例患兒MRA檢查中發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端及左椎動(dòng)脈痙攣狹窄(圖2B)，另1例大腦前、中、后動(dòng)脈及其分支未見(jiàn)明顯狹窄。

2.3隨訪 通過(guò)積極治療，意識(shí)狀態(tài)改善后進(jìn)行復(fù)查，10例患兒原腦內(nèi)病灶都有明顯減小或基本消失(圖1C、D、2C)。其中1例MRA原痙攣狹窄的基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端、左椎動(dòng)脈管腔大小基本恢復(fù)正常(圖2D)。

A：治療前T2FLAIR示雙側(cè)枕頂葉皮層及皮層下高信號(hào)；B：DWI示右枕葉高信號(hào)；C、D：治療2周后T2FLAIR和DWI示異常信號(hào)基本消失。

圖1 4歲男孩PRES治療前后MRI

A：治療前T2FLAIR示雙側(cè)枕頂葉皮層及皮層下高信號(hào)；B：MRA示基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端及左椎動(dòng)脈狹窄；C：治療10 d后T2FLAIR示異常信號(hào)基本消失；D：MRA示原痙攣狹窄的基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端及左椎動(dòng)脈管腔大小基本恢復(fù)正常。

圖2 6歲女孩PRES治療前后MRI

3 討 論

PRES是上世紀(jì)90年代根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)首次提出的一種臨床影像綜合征，當(dāng)時(shí)受技術(shù)水平的限制，影像學(xué)顯示病變僅限于大腦后部白質(zhì)區(qū)域內(nèi)，因此將其命名為后部可逆性白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalothy syndrome,RPLS)。隨著MRI技術(shù)的不斷進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)該病同樣累及灰質(zhì)區(qū)域，于是在2000年Casey等[3]對(duì)其進(jìn)行了重新定義，即PRES。PRES 的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：(1)頭痛、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作及視力改變等急性神經(jīng)毒性表現(xiàn)；(2)有高血壓、子癇/先兆子癇、感染、自身免疫性疾病、使用免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物等因素；(3)影像學(xué)顯示雙側(cè)頂枕葉為主的腦白質(zhì)和(或)皮質(zhì)水腫；(4)合理治療后臨床表現(xiàn)明顯改善或消失，影像學(xué)病灶縮小或完全消失；(5)排除其他可能的腦病。本組所有病例符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。

PRES病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制至今仍不完全清楚。目前較多支持高灌注學(xué)說(shuō)或血管內(nèi)皮損傷學(xué)說(shuō)[4-6]。PRES的發(fā)病部位主要位于大腦后部，即后循環(huán)區(qū)域，可能與交感神經(jīng)纖維在大腦分布不一致有關(guān)，大腦前循環(huán)區(qū)域的交感神經(jīng)數(shù)量較后循環(huán)區(qū)域多，當(dāng)血壓突然升高時(shí)，交感神經(jīng)的刺激可引起前循環(huán)血管反應(yīng)性收縮，后循環(huán)由于交感神經(jīng)纖維支配較少，血管調(diào)節(jié)能力相對(duì)較弱，高血壓時(shí)容易出現(xiàn)灌注增加，從而導(dǎo)致血管源性腦水腫。免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物如環(huán)孢素、順鉑等可以直接損害血管內(nèi)皮細(xì)胞而引起血腦屏障的通透性增加，即使在血壓正常時(shí)，也可產(chǎn)生腦水腫。本組3例血壓正常，但存在嚴(yán)重的基礎(chǔ)性疾病，在此基礎(chǔ)上都使用了大量藥物，這些藥物可能會(huì)引起血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷，從而引起腦水腫。另7例存在血壓升高，根據(jù)PRES高灌注學(xué)說(shuō)，血壓升高超過(guò)交感神經(jīng)對(duì)血管的調(diào)節(jié)能力，此時(shí)血管應(yīng)處于擴(kuò)張狀態(tài)，然而，本組有1例MRA檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端及左側(cè)椎動(dòng)脈痙攣，這似乎與高灌注學(xué)說(shuō)相矛盾。另外，本組中4例DWI出現(xiàn)高信號(hào)，提示細(xì)胞毒性水腫，而細(xì)胞毒性水腫多為缺血所致，同樣不能用高灌注學(xué)說(shuō)來(lái)解釋，因?yàn)楹笳咭鸬哪X水腫多為血管源性水腫。因此，除了血管內(nèi)皮損失學(xué)說(shuō)和高灌注學(xué)說(shuō)外，PRES還可能存在更為復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制。作者認(rèn)為，在PRES發(fā)病過(guò)程中，腦缺血性損傷的出現(xiàn)可能先于高血壓，血壓升高只是為了抵抗腦缺血狀態(tài)而發(fā)生的一種代償性反應(yīng)。由于本組為回顧性分析，大部分病例未行MRA檢查，血管痙攣出現(xiàn)的概率以及血管痙攣與高血壓出現(xiàn)的先后關(guān)系并不明確。對(duì)更多病例采用MRA和灌注成像研究有望了解血管痙攣和高血壓之間的關(guān)系，這也有助于進(jìn)一步揭示PRES的發(fā)病機(jī)制。

PRES的典型MRI表現(xiàn)為雙側(cè)枕頂葉皮層及皮層下白質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)，大多不完全對(duì)稱。T1WI上病灶主要呈等或略低信號(hào)，T2WI及FLAIR上呈高信號(hào)，以FLAIR像顯示為佳。本組病例中有1例T1WI及T2WI上病灶不明顯，可能與病灶位于腦表面而受周圍腦脊液信號(hào)干擾有關(guān)，T2 FLAIR可以抑制腦脊液信號(hào)，對(duì)腦表面附近病灶的顯示更為清晰。隨著近年來(lái)報(bào)道病例的增多，發(fā)現(xiàn)PRES病灶部位不僅僅局限于大腦后部，還包括腦干、丘腦、小腦等[7-9]。本組10例患兒除了雙側(cè)頂枕葉均有明顯的影像學(xué)改變外，6例顳葉、額葉、基底節(jié)區(qū)或小腦半球也有累及，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

兒童PRES影像學(xué)表現(xiàn)雖然有一定特點(diǎn)，但仍需與其他疾病相鑒別，包括各種原因引起的急性腦梗死、腫瘤浸潤(rùn)和脫髓鞘腦病等[10]。診斷PRES的關(guān)鍵是結(jié)合臨床有突發(fā)血壓急劇升高或相關(guān)誘發(fā)因素等病史，在做出初步診斷后，經(jīng)過(guò)短期治療后隨訪，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均有明顯改善，即可確診。因此及時(shí)的MRI復(fù)查對(duì)PRES的鑒別診斷具有重要意義。

總之，由于兒童在表述病情方面較成人差，對(duì)于有嚴(yán)重基礎(chǔ)性疾病的患兒在長(zhǎng)期使用免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物的情況下，應(yīng)該密切監(jiān)測(cè)血壓變化，部分患兒腦部影像學(xué)改變可能在臨床表現(xiàn)出現(xiàn)之前就已經(jīng)存在，對(duì)于此類患者，早期進(jìn)行MRI檢查顯得尤為重要。

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