肖 旺,王 偉,尚立群,李學昌,趙 皆,李 軍,文 鋒,宋偉安,劉軍強,查 鵬,岳彩迎
縱隔內(nèi)組織和器官較多,胎生結構來源復雜,因此縱隔區(qū)內(nèi)腫瘤種類繁多。原發(fā)性縱隔腫瘤中以良性多見,但也有相當一部分為惡性。其中后縱隔原發(fā)性良性腫瘤以神經(jīng)源性腫瘤最為常見。良性神經(jīng)源性腫瘤以神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤常見,這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi),多發(fā)生于脊神經(jīng)根或其近側段,亦有起源自肋間神經(jīng)。對于良性神經(jīng)鞘瘤,手術治療為其首選治療手段。本文為我科收治的1例后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤,現(xiàn)結合文獻報道如下。
患者,女性,27歲,因發(fā)現(xiàn)“左后縱隔占位2周”就診?;颊?014年4月28日體檢胸部CT提示,左側脊柱旁顯示圓形塊狀組織影,邊界清除,大小約8.3 cm×7.4 cm,氣管受壓移位,與左肺門關系密切,與降主動脈部分缺乏脂肪間隙,左側胸腔少量積液影?;颊邿o眼瞼下垂、吞咽困難、言語不清、四肢無力癥狀,無發(fā)熱,無咳嗽、咳痰,無胸悶、憋氣,無盜汗、畏寒,無胸痛、心悸,無腹痛、嘔血、黑便等癥狀。發(fā)病以來,患者精神、飲食、睡眠尚可,大小便正常,體質量無明顯變化。既往史、個人史及家族史無特殊。
1.1 入院查體 發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神清語利,自動體位,查體合作。鎖骨上淋巴結未觸及。胸廓無畸形,胸部皮膚無潰瘍、出血點及血管蛛;呼吸動度左右正常,雙側語顫正常,雙肺叩診呈清音,雙肺呼吸音清,雙肺未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。心腹查體未見明顯異常,四肢無畸形,雙下肢無水腫,病理征未引出。
1.2 診治過程 入院后予完善相關檢查。胸部增強CT可見左側胸腔內(nèi)可見大小8.0 cm×7.4 cm類圓形軟組織腫塊,內(nèi)部密度不均,可見點狀鈣化,增強掃描可見不均勻強化(圖1、2);腫塊為肋間動脈為主供血表現(xiàn);與胸膜分界不清,與周圍其余組織分界清晰,臨近骨質未見破壞??紤]:①神經(jīng)源性腫瘤;②間葉組織腫瘤。心臟彩色多普勒超聲提示,心臟大小、形態(tài)及功能未見明顯異常,后縱隔占位性病變;肝、膽、胰、脾未見明顯異常,雙腎、膀胱未見明顯異常。心電圖、胸片未見明顯異常,相關實驗室檢查未提示特殊異常。遂行“剖左胸探查,后縱隔腫瘤切除術”,后縱隔腫物組織切除,大小11 cm×7 cm×6 cm(圖3、4),術程順利,術后予常規(guī)抗感染、營養(yǎng)支持、止血、促進創(chuàng)傷愈合、提高免疫力促進術后恢復預防應激性潰瘍等對癥支持治療,術后恢復良好。術后病理提示為神經(jīng)鞘瘤。腫瘤局部出血、囊性變,片狀組織細胞反應,淋巴細胞浸潤(圖5)。術后患者如期拆線出院。
圖1 胸部CT平掃影像
圖2 胸部CT增強掃描影像
圖3 后縱隔腫瘤
圖4 瘤體剖開后
圖5 腫瘤組織病理學觀察(蘇木素和伊紅染色×20)
2.1 形態(tài)學及病理學特點 神經(jīng)源性腫瘤占全部縱隔腫瘤的19%~39%,良性神經(jīng)鞘瘤一般呈質地堅韌的實性結構,圓形或橢圓形,有完整的包膜,滋養(yǎng)血管通過瘤蒂進入瘤體,瘤體與周圍組織界限清楚。惡性神經(jīng)鞘瘤是一種少見的惡性腫瘤,年發(fā)病率1/10萬,占軟組織肉瘤的5%~10%[2],可有局部外侵,瘤體與周圍組織邊界欠清,手術徹底切除難度大,易復發(fā)。神經(jīng)鞘瘤通過鏡下所見可分為細胞性神經(jīng)鞘瘤、叢狀神經(jīng)鞘瘤、黑色素性神經(jīng)鞘瘤、良性腺性神經(jīng)鞘瘤、假腺性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤等。Woodruff等[3]于1981年首先報道了細胞性神經(jīng)鞘瘤;占良性神經(jīng)鞘瘤的5%,其中30%的病例被誤診為肉瘤,是一種少見的假肉瘤性病變,但5年復發(fā)率低于5%,尚無復發(fā)轉移報道[4-5]。此類型常于腹膜后、后縱隔、肢體深部等多發(fā),呈圓形或橢圓形,大小不等,有較厚的纖維性包膜,一般無囊性變。鏡下可見包膜下及包膜外大量淋巴細胞浸潤,腫瘤細胞梭形,呈條束狀或交織狀排列,細胞密度較高,缺乏經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤中的網(wǎng)狀區(qū)和Verocay小體結構。該類腫瘤細胞對S100蛋白免疫組化呈彌漫性強陽性,與大部分神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)相類似。叢狀神經(jīng)鞘瘤多發(fā)于軀干,其次為頭頸、上肢部位,鏡下見腫瘤位于真皮內(nèi)或皮下,可見由膠原、纖維和神經(jīng)束膜所包繞的結節(jié),呈不規(guī)則或叢狀。結節(jié)常為A區(qū)結構,邊界清,??梢姾顺蕱艡跔钆帕械腣erocay小體。黑色素性神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于脊神經(jīng)根和交感神經(jīng)干,鏡下可見多邊形上皮樣和梭形瘤細胞,以部分瘤細胞胞漿內(nèi)含有Fontana染色陽性的黑色素顆粒為特征性改變,惡性程度較高;據(jù)相關報道,其復發(fā)率為15%,轉移率為26.3%[6]。良性腺性神經(jīng)鞘瘤、假腺性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤等其他類型神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率較低。
2.2 臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn) 散發(fā)神經(jīng)鞘瘤可以發(fā)生于各個年齡階段,發(fā)病高峰是30~60歲[7]。根據(jù)神經(jīng)鞘瘤生長位置及瘤體大小,患者可有不同的臨床表現(xiàn)。一般情況下,由于神經(jīng)鞘瘤易發(fā)在后縱隔區(qū)域,多數(shù)呈外向型生長,容易對肺及心臟造成壓迫,因此患者經(jīng)常以胸悶、憋氣為首發(fā)癥狀就診,部分患者由于瘤體對胸膜刺激可有胸痛或感覺異常的癥狀,亦有部分患者出現(xiàn)肢體麻木神經(jīng)壓迫癥狀。除此之外,還有相當數(shù)量的患者并無明顯癥狀,如本例在行體檢后才發(fā)現(xiàn)左后縱隔區(qū)占位明顯并及時就診。因此,影像學檢查在神經(jīng)鞘瘤的診治上有著舉足輕重的意義。神經(jīng)鞘瘤在CT上一般表現(xiàn)為低密度團塊影,增強掃描呈不均勻強化,邊緣光滑,包膜完整,大部分患者增強CT可見瘤體供血血管。本例術前行胸部增強CT提示,左后側胸腔內(nèi)實性占位病變,密度不均(圖1、2)。MRI是另一種可用于神經(jīng)鞘瘤診斷的輔助檢查,常可見瘤體內(nèi)不均勻混合信號,相比CT,MRI除具有良好的軟組織分辨力能行多方位成像外,不僅能準確顯示腫瘤發(fā)生的部位、形態(tài)及其與周圍血管神經(jīng)的關系,還能顯示腫瘤組織病理信號特點,從而提示腫瘤內(nèi)黏液變、膠原纖維、出血、囊變等病理變化[8]。
2.3 鑒別診斷 神經(jīng)鞘瘤應與下列幾種縱隔腫瘤相鑒別。①畸胎瘤:由多層胚胎組織構成,占原發(fā)性縱隔腫瘤的8%~15%,多為良性。瘤體多位于前縱隔,偶見于后縱隔(3%~8%)。直徑>10 cm稱為巨大縱隔畸胎瘤。多因瘤體壓迫或侵襲生長產(chǎn)生如胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。胸部CT多表現(xiàn)為前上縱隔的厚壁腫塊影,內(nèi)見軟組織、液體、鈣化骨骼或牙齒等組織成分。手術為首選治療。②脂肪肉瘤:臨床較為罕見,多發(fā)于40歲以上中老年人,多好發(fā)于下肢、腹膜后軟組織深部,發(fā)生在縱隔不多見。X線及CT是診斷縱隔脂肪肉瘤的主要方法,治療方法為手術切除,但術后復發(fā)率高。③肺母細胞瘤:本質上為一種腺肉瘤,即上皮良性間質成分為肉瘤且異質性分化。腫瘤組織呈囊性、實性或兩者兼有,一般與正常肺組織分界清楚。形態(tài)學分為多囊型(Ⅰ型)、多囊伴實性結節(jié)型(Ⅱ型)及實體型(Ⅲ型)3型。臨床上以Ⅱ型常見,臨床表現(xiàn)往往無特異性,一般表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛及咳嗽等癥狀,伴或不伴氣胸、胸腔積液,好發(fā)于兒童。
2.4 治療及預后 神經(jīng)鞘瘤是后縱隔神經(jīng)源性腫瘤相當常見的類型,文獻報道神經(jīng)源性腫瘤中94.2%是良性[9]。另有相關文獻指出,惡性神經(jīng)鞘瘤行根治手術后,5年生存率可達75%,結合術后放化療5年生存率可提高至76.5%[10]。因此,手術徹底切除仍是神經(jīng)鞘瘤最有效的治療方法。
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